日本ベーリンガーインゲルハイムは、チロシンキナーゼ阻害剤/抗線維化剤ニンテダニブ（商品名：オフェブ）につき、2020年5月29日付で、進行性線維化を伴う間質性肺疾患の効能・効果で国内における製造販売承認を取得した。
今回の承認は、国際共同第III相臨床試験（INBUILD試験）1)に基づくもので、ニンテダニブはわが国で初めて進行性線維化を伴う間質性肺疾患を適応として承認された治療薬となる。
ニンテダニブに「進行性線維化を伴う間質性肺疾患」の適応追加
間質性肺疾患（Intersticial lung disease：ILD）は、200を超える肺疾患を包含し、進行性の肺の線維化を来すという共通の特徴がみられる疾患。とくに特発性肺線維症（IPF）は、間質性肺疾患の代表的疾患として知られ、IPF以外のILDでも、IPFに類似した臨床経過、すなわち肺の線維化、肺機能の低下および生活の質（QOL）の悪化を引き起こし、早期死亡につながる。
ILD患者の18～32％に進行性の線維化がみられるとの報告があり
2）、ILDでは関節リウマチ関連ILD、全身性強皮症に伴うILD、混合性結合組織病に伴うILDなどの自己免疫性ILD、ならびに特発性非特異性間質性肺炎、分類不能型特発性間質性肺炎（Unclassifiable IIP）などのIIPs、過敏性肺炎、じん肺などの職業環境性ILD、サルコイドーシスなど幅広い疾患が挙げられる。
これらの疾患は、重篤にもかかわらず、効果的な治療選択肢がないというアンメットメディカルニーズの高い疾患であり、ながらく治療薬の開発が望まれていた。今回、INBUILD試験において、進行性線維化を伴うILD患者に対するニンテダニブの有効性が検証され、安全性が確認されたため適応追加承認がなされた。
2015年の発売以来ニンテダニブは2015年の発売以降、適応を拡大
ニンテダニブは、血小板由来増殖因子受容体（PDGFR）α、β、線維芽細胞増殖因子受容体（FGFR）1、2、3および血管内皮増殖因子受容体（VEGFR）を標的とする低分子チロシンキナーゼ阻害剤。わが国では、2015年7月に「特発性肺線維症」を効能・効果として、製造販売承認を取得し、2019年12月に「全身性強皮症に伴う間質性肺疾患」に対して追加適応を取得、使用されている。ニンテダニブはIPFの疾患進行を遅らせることが検証されている抗線維化薬2剤のうちの1剤であり
3)、抗線維化薬による治療は国際ガイドラインによってIPF患者への使用が承認・推奨されている薬物治療となっている
3)。
参考
線維化を伴う間質性肺疾患に対する適応追加の承認取得
IPFに関する一般の方・患者向けの疾患情報サイト
（ケアネット 稲川 進）
