＜先週の動き＞1.長年続く産科「一人医長」、医療事故で新生児死亡／輪島病院2.原因不明の小児急性肝炎「可能性例」、国内で計7例に／厚労省3.コロナ関連死の推計を初公表、直接死の最大3倍／WHO4.新型コロナワクチン、2.4兆円もの調達費を問題視5.健康保険組合の赤字額2,770億円、今後急速な財政悪化か／健保連6.クレベリンのウイルス除去効果は科学的根拠なし／大幸薬品1.長年続く産科「一人医長」、医療事故で新生児死亡／輪島病院石川県能登北部にある市立輪島病院が、昨年6月に同院産婦人科で新生児が死亡したことを記者会見で明らかにし、院長と市長が謝罪した。輪島市側は全面的に責任を認め、同日に開かれた市議会臨時会で遺族に損害賠償金5,825万円を支払う議案を可決した。病院側によると、入院した妊婦を早産と誤って判断して陣痛促進剤の投与を続けたが、実際は常位胎盤早期剥離を起こしていた。さらに母体および胎児の状態悪化に対して、帝王切開ではなく吸引分娩で対応したところ、新生児は重症新生児仮死状態で生まれた。即時、救命処置と金沢市内の病院へ緊急搬送を行ったが、翌日の早朝、搬送先の病院で亡くなった。なお、母親の容態は回復している。院内の医療事故調査委員会は、妊婦への説明が不十分なまま主治医が時間休を取得し病院を離れたこと、助産師らとの情報共有がされなかったことを主たる要因と結論付けている。再発防止策として、緊急時の体制整備と医療従事者同士の情報共有の徹底を挙げた。現在、輪島、珠洲、穴水、能登の四市町（奥能登）には、分娩に対応できる産科医がこの1人しかいない。院長は会見で「医師に負担がかかっているのは事実」と説明。地域医療の維持についても考えていかねばならないだろう。（参考）輪島市長、院長が謝罪　輪島病院誤診　遺族に賠償5825万円（北国新聞）【石川】医療事故で新生児死亡　市立輪島病院 5825万円を賠償（中日新聞）市立輪島病院における医療事故について（市立輪島病院）2.原因不明の小児急性肝炎「可能性例」、国内で計7例に／厚労省厚生労働省は、英国やアメリカなどで報告が相次いでいる原因不明の小児急性肝炎の疑い例について、国内で新たに16歳以下の入院症例4件が報告されたと発表した。累計での報告数は7例となり、このうち新型コロナウイルスとアデノウイルスのPCR検査でそれぞれ1件ずつ陽性が報告されたが、現時点で確定例はない。こうした症例について、先月から自治体等に対し注意喚起および情報提供依頼を出し、GW前には感染症サーベランスおよび積極的疫学調査についての事務連絡を発出して情報収集に当たっている。なお、アメリカでは昨年10月から109人の患者報告があり、うち5人が死亡。世界保健機関（WHO）は、各国に該当する症例の報告を求めている。（参考）“原因不明” 子どもの急性肝炎 国内で新たに4人が同様の症状（NHK）米CDC、原因不明の小児肝炎を調査　5人死亡（CNN）小児の原因不明の急性肝炎について（厚労省）3.コロナ関連死の推計を初公表、直接死の最大3倍／WHOWHOは、2020年1月～2021年12月の2年間で、新型コロナウイルス感染症（COVID-19）に関連した死者数を約1,490万人とする推計結果を初めて公表した。少なくとも1,330万人、最大で1,660万人が亡くなったとされる。これに対し、各国がWHOに報告したCOVID-19が直接の死因となる人数の総計は同期間で542万人（22年も含めると624万人）であり、間接死も含めると最大3倍となる。なお、超過死亡の84％は東南アジア、ヨーロッパ、アメリカ大陸に集中しており、このうち約68％は世界全体でわずか10ヵ国に集中していた。死亡例は高齢者で多く、また女性よりも男性に多かった（男性57％、女性43％）。（参考）コロナ関連死、20～21年は最大1660万人 WHOが初推計（AFPBB News）新型コロナ死者1490万人　WHOが推計発表、米大学集計の3倍（朝日新聞）14.9 million excess deaths associated with the COVID-19 pandemic in2020 and 2021（WHO）4.新型コロナワクチン、2.4兆円もの調達費を問題視新型コロナウイルス感染対策として、政府がワクチン調達のために2兆4,000億円もの巨額な予算を使ったことについて批判の声が上がっている。先月の財政制度等審議会でも、国内で想定された接種回数を上回る8億8,200万回分のワクチンを購入したことについて指摘されており、岸田総理は「必要な費用だった」と答弁している。ワクチン購入以外にも感染対策として巨額な費用が投じられており、メディアも含め、国民が関心を寄せている。政府はもっと開示を行っていくべきと考える。（参考）不透明なコロナ支出　ワクチンや病床確保に16兆円、さらに膨らむ恐れ（毎日新聞）コロナワクチン調達費2.4兆円　不透明さの背景に「秘密保持契約」（同）岸田首相 ワクチン2兆4000億円かけ購入 “必要な費用だった”（NHK）5.健康保険組合の赤字額2,770億円、今後急速な財政悪化か／健保連大企業の社員らが加入する健康保険組合の赤字が問題となっている。健康保険組合連合会（健保連）が発表した2022年度予算の早期集計結果の概要によると、今年度の収支は2,770億円の赤字と、昨年度の5,028億円の赤字に比べて改善したものの、赤字組合の割合はいまだ7割を占める。健保連によると、収支改善は新型コロナウイルスによる高齢者の受診控えによって、一時的に高齢者の医療費を補うための拠出金が減少したためとし、次年度以降、高齢者拠出金が急増することは必至であり、今後急速な財政悪化が予想される。国民皆医療制度の持続可能性を左右する問題であり、保険料引き上げ以外にも政府が医療費抑制のために対策を打ってくるだろう。（参考）健保組合7割赤字 全体赤字額2770億円 来年度以降急激な悪化か（NHK）大企業の健保、22年度は赤字幅縮小へ　コロナで医療費減（日経新聞）令和 4 年度 健康保険組合の予算早期集計結果（概要）について（健保連）6.クレベリンのウイルス除去効果は科学的根拠なし／大幸薬品大幸薬品は、主力製品「クレベリン」の広告内容について、不当景品類及び不当表示防止法（景品表示法）に基づいた措置命令に従って、広告内容とパッケージを変更することを明らかにした。同社はこれまで同製品について「空間のウイルス除去・除菌・消臭に使用できる」などと広告に表示していたが、その効果を疑問視する声が寄せられていた。消費者庁は広告内容について、実際の効果よりも著しく優良あるかのよう表示したことは景品表示法に違反するとした。なお、製品の販売は続けられる方針だ。（参考）大幸薬品 「クレベリン」の広告表示 景品表示法違反を認める（NHK）クレベリンの浮遊ウイルス除去効果は「根拠ない」…大幸薬品「深くおわび」「返品は受け付けず」（読売新聞）弊社商品の表示に関するお知らせ（大幸薬品）

第39回　診療所の売れ行きに直結する「概要書」の大切さ漫画・イラスト：かたぎりもとこ医業承継において自院（承継案件）を買い手にアピールするうえで、欠かせないのが「概要書」です。概要書とは「インフォメーション・メモランダム」や「インフォメーション・パッケージ」などとも呼ばれ、「自院（承継案件）をアピールするうえで必要な情報を買い手にわかりやすくまとめたプレゼンテーション資料」を指します。【概要書の基本構成】（1）診療所名（2）経営情報―経営者プロフィール―財務情報―患者情報（科目別の構成比など）―物件情報（テナント）（3）診療圏情報―推定の1日当たり外来数―競合医院情報（4）譲渡条件　仲介会社は、まずは概要書で買い手に承継案件を提案し、その後、補足情報として生データを送付する、というのが丁寧な仲介業務です。しかし、概要書作りは手間が掛かるため、生データをそのまま買い手に見せるだけ、といった仲介会社も多いのが実情です。【生データとは】（1）診療所のホームページ（2）確定申告書（3）賃貸借契約書…買い手側が税理士など財務や医院経営に詳しい方であれば、このような生データでも解釈できるでしょうが、買い手の多くは勤務医であり、確定申告書の読み解き方などには不案内であることがほとんどです。大量の生データを見せられても、買う買わないの判断がつかない、というのが実際でしょう。よって、仲介会社は成約率を上げるため、承継案件の情報をわかりやすく、また効果的に魅力的に買い手に伝えることが重要な役割となりますが、日々の業務の忙しさからこれをしない、もしくは概要書は作ったものの、中身が薄くなっていることがあります。仲介会社を選定する際には、各社に概要書の雛形（サンプル）を提示してもらい、仕事の丁寧さを確認してから依頼するのも一手でしょう。

わが家は18歳の娘も含め家族全員が2月中に新型コロナウイルス感染症（以下、新型コロナ）の3回目のワクチン接種を終えているが、2ヵ月ぶりに娘にワクチンを接種することになった。何かというと日本脳炎のワクチンである。私の娘の場合、2005年の日本脳炎ワクチン接種後に認められた「因果関係が否定できない急性散在性脳脊髄炎（ADEM）の確認による接種勧奨中止」が本人の定期接種時期に当たったため、接種機会を逃していたのである。というか、接種勧奨再開時に本来通知が来ていたはずだが、私も妻もまったくに近いくらい記憶がない。私自身はちょうど勧奨再開時期に多忙を極めていたため、その点は妻に任せきりだったことも影響している。ちょうど昨年、ヒトパピロ―マウイルス（HPV）ワクチンの接種勧奨再開方針が決まった際に、改めて母子手帳を確認したところ、ワクチン接種のページに妙な空白を見つけ、未接種が発覚したというお粗末な顛末である。もっとも私が気付いた時期は、企業の製造工程不備により日本脳炎ワクチンの供給量が不安定な状態が続いていた。そんな最中にキャッチアップ対象に過ぎない娘の接種を医療機関にお願いすることもできない。昨年末に製造体制が復活したのは知っていたが供給が安定するのには時間がかかるだろうと思い、これまではずっとスタンバイ状態にしていた。最近になって流通もかなり改善しているだろうと思い、区役所に連絡を取って、支所に出向き予診票を発行してもらった次第だ。しかし、娘は大の注射嫌いで新型コロナワクチンの接種時でさえ、腕をまくって接種を待つ間、「あああ、あああ」と声を上げながらしかめっ面をし、看護師の皆さんが飛んできてなだめたほどの困ったちゃんである。とは言え、好き嫌いとは別に新型コロナに関しては、高校の大切な思い出作りの修学旅行の中止という状況まで経験しているので、本人もその必要性は認識していた。しかし、普段は病名としてすら馴染みのない日本脳炎のワクチンを改めて接種するとなるとそうもいかない。しかもすでに民法改正で成人となった18歳という年齢を考えると、幼少期のように親の一存で何も説明せずに済むとは思えない。そこで娘には率直に状況を説明した。まずは感染者のうち100～1,000人に1人が発症し、日本でも今も年間10例以内の発症者がいると話すと、「年10例？ そんなんだったら必要ないじゃん」との第一声。これは予想された反応だったので、未だ首都圏周辺ですら養豚場のブタの抗体陽性率は高く、発症した場合は20～40％の人が命を落とすこと、さらに無事救命できたとしても半数前後に後遺症が出ると説明し、本人をなだめた。結局、接種当日にクリニックへ到着すると、すでに眉間にしわが寄っている。本人から「コロナのワクチンと比べて痛い？」との問い。いやー、これは答えにくい。本音を言えば、筋肉注射の新型コロナワクチンと皮下注射の日本脳炎ワクチンを比べれば、皮下注射のほうが痛みはあるに決まっている。私はそれに直接答えずに「まあ、チクっとするくらいだよ」と返した。接種を待つ間、もう18歳にもなったというのに父親の私の手を握っている。ようやく呼ばれて、私も同席して針が刺された瞬間の娘の顔は般若の形相。私は内心「あー、やっぱり痛いんだな」と思うしかない。終わって待合室に戻ってきてからは、「今までで一番痛かったよ」と半べそである。私は「まあその時々によっても差があったりするからね」と誤魔化しておいた。なんせ1週間後には2回目の接種を控えているので。ちなみに、その娘が思いもかけずワクチン接種後にニコニコしていたことがある。それは新型コロナの3回目接種の時である。この時、娘の接種が終わるまで私はクリニックの外で待っていたのだが、本人が「今日は何ともなかったわ」と言いながら、接種時の様子を頼みもしないのに話してくれた。本人によると接種をしたのは女医さんで、予診票を目を見開いて凝視しながら「あら、もしかして医療従事者？」と言われたとか。非医療従事者で娘の年齢だと、2月時点は2回接種完了から半年が経過していない例がほとんどだが、わが家の場合は自称「ワクチンマニア」の私が駆けずり回って、キャンセル待ちで緊急に受けられるところを探して登録したため、娘は同年代と比べて格段に接種時期が早い。実際、当時娘のクラスでは誰一人まだワクチンを接種しておらず、娘自身は「ズルしたかのように誤解されるのは嫌だ」ということでワクチン接種完了を担任教師にも友達にも隠していたほどだ。この女医さんが驚いたのも無理はなかろうと思う。本人も「違います」と答えたが、女医さんからは「でも、きちんとその年齢でワクチン接種に来ることはとても良いことですよ」とお褒めにあずかったらしい。筋肉注射という痛みが少ない方式だったことに加え、この褒められ効果が本人の心理に影響を与えたことは確かだったようだ。まあ、もっともこうしたことは接種というところまで辿り着いたから言えることで、問題は接種をためらう層へのアプローチである。その意味で私自身は今の状況をある種の懸念を持って眺めている。新型コロナワクチンに関しては、医学的知見を踏まえて2回接種が3回接種になり、今後は一部対象者に4回目の接種が行われようとしている。まだ未解明のことも少なくない新型コロナウイルスに対してはやむを得ないことではあるが、一般人の理解、以前も触れたが臨機応変な政策変更という状況に慣れていない日本人では、こうしたアジャイルさは必ずしも素直に受け止めてもらえるわけではない。そのことは3回目接種率の上昇の鈍さにも表れていると思う。これが新型コロナワクチンという限定的なものではなく、ワクチン全体への不安や疑念に広がってしまうと非常に厄介である。私が懸念するのはこの点だ。そしてもしこの危惧が現実になった際には、日本脳炎ワクチンのように対象の感染症自体の報告数が少ないものでは余計に「不必要論」が浸透してしまいやすいように思える。もちろん前述のように首都圏ですら養豚場の豚の抗体陽性率の高いという疫学的データから見れば、定期接種という形でややdo接種されているからこそ年間10例未満で収まっているのだと理解はできるはず。だが、一般向けの情報発信を常に行っているものとしては、そう簡単とは思えない。念のため、日本脳炎ワクチンについてTwitterなどで検索してみると、比較的接種に肯定的な親御さんは多いようだ。しかし、4月に岐阜県で日本脳炎ワクチン希望の5歳児への新型コロナワクチンの誤接種を巡って新型コロナワクチン否定派の人たちがあれやこれやと騒いでいるツイートも目にする。SNS上ではこうしたちょっとした事件が思いもかけないほど負の影響を拡大再生産することはよくあることだ。そうした中で日本脳炎ワクチンの供給量が改善してきた今、一般向けの啓発記事を書こうかとも思っているが、こうした「空気のようなワクチン」についてどのように情報発信すべきかとやや悩み始めている。その意味では接種を躊躇する方に対する医療従事者の成功事例があれば知りたいところだが、あちこち情報を検索していてもなかなかこれというものが見つからないというジレンマに陥っている（もし「こんな事例がありました」というのがあれば、ぜひ教えていただきたいとも思っている）。

　アルゼンチン・Instituto Universitario Hospital Italiano de Buenos AiresのCecilia Fieiras氏らは、小児自閉スペクトラム症（ASD）に対するリスペリドンおよびアリピプラゾールの有効性と安全性を評価するため、システマティックレビューのオーバーレビューを実施した。その結果、アリピプラゾールおよびリスペリドンは、短期的なフォローアップにおいて、ASD症状の重症度を改善する可能性があるものの、有害事象に対して注意が必要であることが示された。BMJ Evidence-Based Medicine誌オンライン版2022年1月31日号の報告。　2021年10月までに公表された研究を、言語や発行日を制限することなくCochrane Central Register of Controlled Trials、MEDLINE、Embase、PsycInfo、Epistemonikosより検索した。対象研究は、12歳以下のASD患児を対象にリスペリドンおよびアリピプラゾールによる治療（投与量の制限なし）を検討した研究。含まれたシステマティックレビューはAMSTAR 2を用いて方法論的質を評価し、研究実施者が行った分析に従いGRADEシステムによるエビデンスの確実性を分析に含めた。専門家グループが合意した中核および非中核のASD症状に影響を及ぼす9つの重要なアウトカムについて評価を行った。　主な結果は以下のとおり。・22件のシステマティックレビューが特定されたが、その内16件はAMSTAR 2による信頼性が非常に低く、分析対象から除外した。・アリピプラゾールおよびリスペリドンは、プラセボと比較し、症状重症度、反復行動、不適切な言葉遣い、社会的引きこもり、行動上の問題に対する有効性が認められた。・ほとんどのアウトカムに関するエビデンスの確実性は、中程度であった。・リスペリドンおよびアリピプラゾールは、代謝性および神経学的有害事象との関連が認められた。・フォローアップ期間は、短期的であった。

　ケアネットでは、3月10日（木）に会員医師1,000人を対象に、インターネットによる「年収に関するアンケート」を行った。その中で新型コロナ禍前と比較した年収の変化について尋ねたところ、増えた（かなり増えた＋やや増えた）と回答したのは14％、ほぼ変わらないと回答したのが66％、減った（かなり減った＋やや減った）と回答したのは20％だった。年収2千万円を境に「増えた」と回答した医師が増加　新型コロナ禍前と比較した年収の変化を年収別にみると、年収2千万円未満では「増えた（かなり増えた＋やや増えた）」と答えたのは10％だったのに対し、年収2千万円以上では25％と多い傾向がみられた。　年齢別にみると、35歳以下では「増えた（かなり増えた＋やや増えた）」と回答したのが25％だったのに対し66歳以上では6％と、年齢が上がるごとにその割合が低下する傾向がみられた。逆に「減った（かなり減った＋やや減った）」という回答は35歳以下では11％だったの対し66歳以上では32％と、年齢が上がるごとに増加した。開業医では「増えた」医師も「減った」医師も多い傾向　開業医と勤務医でそれぞれ傾向をみると、開業医では「増えた（かなり増えた＋やや増えた）」が17％、「ほぼ変わらない」が52％、「減った（かなり減った＋やや減った）」が32％だったのに対し、勤務医では「増えた」が13％、「ほぼ変わらない」が70％、「減った」が17％だった。　診療科別にみると、精神科や神経内科、呼吸器内科では「増えた（かなり増えた＋やや増えた）」と回答した医師が20％以上となり、他科と比較して多い傾向がみられた。年収が増えた理由、影響大なのはワクチンバイト？　自由記述で年収が変化した（あるいは変わらない）理由を尋ねたところ、「かなり増えた」と回答した医師では、「コロナ補助金で（60代、内科開業医）」という声のほか、「ワクチンバイトをしまくったから（30代、眼科開業医）」とワクチンバイトを理由に挙げる人が多かった。　「やや増えた」と回答した医師では、「コロナに関係なく需要が増えている（30代、精神科開業医）」といった声のほか、「コロナ病棟をみていることの手当（40代、呼吸器内科勤務医）」等手当やワクチンバイトを挙げる人が多かった。　全体の60％以上を占めた「ほぼ変わらない」と回答した医師では、「コロナ感染対応が多いが、そのリスクに見合うだけのトータルでの増収はない（危険手当での増分≒外勤減分）（30代、小児科勤務医）」、「感染流行で患者が減少しても、その後感染が収まれば患者が増えるから（40代、麻酔科勤務医）」等プラスマイナスがあり、結果的に「変わらない」という声が多く聞かれた。　「かなり減った」「やや減った」と回答した医師が挙げた理由としては、「手術減、患者減でインセンティブが減った（40代、消化器外科勤務医）」、「患者数の激減（60代、小児科開業医）」など、患者数の減少が響いているという声が多くみられた。　上記のほか、男女別、病床数別、勤務先別等の回答について、以下のページで詳細結果を発表している。医師の年収に関するアンケート2022【第5回】コロナ禍前との年収の比較

　日本糖尿病学会（理事長：植木 浩二郎）は、『糖尿病治療ガイド2022-2023』を発行した。本ガイドは、日本糖尿病学会が総力を挙げて編集・執筆したガイドブックで、コンパクトな1冊ながら、糖尿病診療の基本的な考え方から最新情報までがわかりやすくまとめれている。内科医はもとより、他の診療科の医師、コメディカルスタッフなどにも好評で、現在広く活用されている。　今回の改訂では、イメグリミンや経口GLP-1受容体作動薬の追加など、2022年3月現在の最新の内容がアップデートされた。　制作した「糖尿病治療ガイド」編集委員会は、「本ガイドが、日々進歩している糖尿病治療の理解に役立ち、毎日の診療に一層活用されることを願ってやまない」と期待を寄せている。主な改訂点・イメグリミンや経口GLP-1受容体作動薬の追加など、2022年3月現在の最新の薬剤情報にアップデート・かかりつけ医から糖尿病や腎臓の専門医・専門医療機関への紹介基準を、図を用いて明確に解説・上記だけでなく、低血糖時におけるグルカゴン点鼻粉末剤（バクスミー）の使用、糖尿病医療支援チーム（DiaMAT）設立の動きなど、内容全体をアップデート・「2型糖尿病の血糖降下薬の特徴」など図のアップデート・コラムなどを追加・改訂主な目次1.糖尿病：疾患の考え方2.診断3.治療4.食事療法5.運動療法6.薬物療法7.糖尿病合併症とその対策8.低血糖およびシックデイ9.ライフステージごとの糖尿病10.専門医に依頼すべきポイント11.病態やライフステージに基づいた治療の実例（31症例）付録・索引

　デンマークの18歳未満の小児/青少年において、新型コロナウイルス（SARS-CoV-2）感染後の有害疾患の絶対リスクは概して低いが、RT-PCR検査で確認されたSARS-CoV-2感染者の0.05％（32/7万666例）に小児多系統炎症性症候群（MIS-C）が認められ、さらに感染者における急性期後の一般開業医受診割合がわずかに増加していることから、症状が持続している可能性があることを、南デンマーク大学のHelene Kildegaard氏らが報告した。これまで、小児/青少年のSARS-CoV-2感染による入院、集中治療室（ICU）入室、死亡および免疫介在性合併症の発生率は研究によって異なっていた。なお、本研究では18歳未満におけるBNT162b2ワクチン（Pfizer-BioNTech製）の有効性についても検討され、デルタ株流行期において感染リスク低減に有効であることが示されている。BMJ誌2022年4月11日号掲載の報告。デンマークの18歳未満の約115万人について調査　研究グループは、デンマークの小児/青少年におけるSARS-CoV-2感染に続発する急性期および急性期後の有害疾患リスクを評価するとともに、BNT162b2ワクチンの有効性を評価する目的で、デンマークの患者、処方、健康保険およびワクチン接種に関する全国登録を用いたコホート研究を実施した。　対象は、2021年10月1日までにSARS-CoV-2のRT-PCR検査を受けたか、または同日以前にBNT162b2ワクチンの接種を受け、かつ同年10月31日以前に追跡調査を完了した18歳未満のすべての小児/青少年である。　評価項目は、入院（12時間以上）、ICU入室、MIS-C・心筋炎・神経免疫疾患などの重篤な合併症、および検査後6ヵ月までの薬物治療開始と医療機関受診のリスクとした。また、ワクチンの有効性について、ワクチン接種者ならびにマッチングした非接種者の、1回目接種20日後ならびに2回目接種60日後のリスク比を算出し、1－リスク比として評価した。　2021年10月1日時点で、デンマークにおける18歳未満の小児/青少年は115万1,849人であった。心筋炎や脳炎は認められず　SARS-CoV-2のRT-PCR検査を受けた小児/青少年は99万1,682例で、このうち7万4,611例（7.5％）が陽性であった。感染判明後30日以内の入院の絶対リスクは0.49％（361/7万4,350例、95％信頼区間[CI]：0.44～0.54）、ICU入室の絶対リスクは0.01％（10/7万3,187例、0.01～0.03）であった。　また、感染判明後2ヵ月以内のMIS-Cの絶対リスクは0.05％（32/7万666例、95％CI：0.03～0.06）であったが、心筋炎や脳炎は認められず、ギランバレー症候群は5例未満であった。急性期後（感染後1～6ヵ月）においてSARS-CoV-2感染者は、調査期間中にSARS-CoV-2検査を受けた全小児/青少年から抽出した参照コホートと比較し、一般開業医の受診が1.08倍（95％CI：1.06～1.10）増加することが示された。　BNT162b2ワクチンの接種を受けた小児/青少年は全体で27万8,649例であった。デルタ株が優勢な時期において、ワクチン未接種者と比較し接種者のワクチン有効率は、1回目接種20日後（22万9,799例）で62％（95％CI：59～65）、2回目接種60日後（17万5,176例）で93％（92～94）であった。

　ケアネットでは、3月10日（木）に会員医師1,000人を対象に、インターネットによる「年収に関するアンケート」を行った。その中で、自身の業務内容・仕事量に見合うと思う適正年収について尋ねたところ、実際の年収が2,000万円未満の医師（76％）では、適正年収は「現状より高い金額」が妥当だという回答が過半数を占めた。実年収が2,000万円以上の医師（24％）は、「現状と同額」または「現状より低い金額」という回答が6割以上を占めた。全体の35％が、自身の考える適正年収は2000万円以上と回答した。年収帯2,000～2,500万円が実年収、適正年収ともに最多　今回のアンケートでは、実年収の年収帯で最も多いのが2,000～2,500万円（15％）であるのに対して、自身の考える適正年収で最も回答数が多かった年収帯も2,000～2,500万円（19％）であった。　年代別では、35歳以下では1,000～1,200万円と1,400～1,600万円という回答がともに16％で最も多かったが、36歳以上では各年代とも2,000～2,500万円という回答が最多であった（36～45歳：20％、46～55歳：24％、56～65歳：26％、66歳以上：15％）。若手の医師に顕著な男女差　調査のカテゴリー別で結果の差が大きかったのは「男女別」で、男性医師の考える適正年収のトップは2,000～2,500万円（20％）、次いで同率で1,400～1,600万円と1,800～2,000万円（12％）。一方、女性医師の考える適正年収のトップは800～1,000万円（17％）、次いで1,000～1,200万円（15％）であった。とくに「年代別・男女別」のカテゴリーで、35歳以下の男性のトップは1,400～1,600万円（17％）であるのに対し、同世代の女性では800～1,000万円が最も多く、34％を占めている。しかし、男女別の適正年収のギャップは、年代が上がるごとに差が減少している。　上記のほか、病床数別、勤務先別、診療科別で集計したグラフについても、以下のページで発表している。医師の年収に関するアンケート2022【第4回】適正年収

　米国で電子健康記録データを用いた小児円形脱毛症（AA）の有病率と罹患率を調べた結果、2009～20年の有病率は0.11％、罹患率は10万人年当たり13.6例であることが明らかにされた。米国・フィラデルフィア小児病院のPaige L. McKenzie氏らによるコホート研究の結果で、「有病率は過去10年間で2倍になっていた。また、AAの診断を受ける可能性が2～3倍高いリスクを有する人口統計学的サブグループとして、アジア系およびヒスパニックの子供が特定された」と述べている。JAMA Dermatology誌オンライン版2022年4月6日号掲載の報告。　研究グループは、米国の小児集団における小児AAの有病率および罹患率を時間経過、性別、年齢、人種/民族、地理的領域別に調べるため、5つの小児病院の協力を得て多施設共同コホート研究を行った。標準化された電子健康記録（PEDSnet database、version 4.0）からデータを集め（2009年1月～2020年11月）、小児AAの有病率と罹患率を調べた。　試験コホートには、AA診断コードが記録されている間に少なくとも2回医師の診察を受けていた、またはAAが記録され1回の皮膚科専門医の診察を受けていた18歳未満の患者が含まれた。　主要評価項目は有病率（患者母集団540万9,919例）、罹患率（同289万6,241例）。AAコホートに包含する5,801例の子供を特定し、2,398例（41.3％）が12ヵ月超のフォローアップを受け、罹患率の解析に包含された。　主な結果は以下のとおり。・AAコホート5,801例の平均年齢は9.0（SD 4.5）歳、3,259例（56.2％）は女子で、359例（6.2％）がアジア系、1,094例（18.9％）が黒人種、1,348例（23.2％）がヒスパニック系、2,362例（40.7％）が白人種であった。・全体の小児AA有病率は、0.11％であった。PEDSnet全集団と比べてAAコホートの小児は、年長者、女子、少数人種/民族集団の子供が多かった。・2009～20年の11年全罹患率は、13.6例/10万人年（95％信頼区間[CI]：13.1～14.2）であった。・年齢別に見た罹患率は正規分布が示され、ピークは6歳時に見られた。・罹患率は、男子よりも女子で22.8％高かった（10万人年当たり女子15.1例vs.男子12.3例）。さらにヒスパニック系の子供たちが最も高率だった（10万人年当たり31.5例）。

英国や北アイルランドで発端不明の急な肝炎が幼い小児に多発していることを世界保健機関（WHO）が今月15日に発表して以降その数は増えており、21日までに12ヵ国で少なくとも169人に認められています1,2）。注意の高まりでいつもなら未発見のままの発生例がより検出されているだけで発生率は上昇していないかもしれず、肝炎が実際に増えているのかどうかは定かではありません。原因の調査は進行中ですが、今のところアデノウイルスの関与が示唆されています。肝炎小児の年齢層は生後1ヵ月から16歳で、169人のうち17人（約10％）は肝臓移植を受けました。少なくとも1人は死亡しています。小児の多くは腹痛、下痢、嘔吐などの胃腸症状を急な重症肝炎に先立って被っており、肝酵素・ASTやALTの500 IU/L超への上昇や黄疸を生じています。一方、ほとんどは発熱していません。急な肝炎の原因として知られるA～E型肝炎ウイルスはどの小児からも検出されていません。把握済みの情報によると外国への旅行や国外要因の寄与は認められていません。アデノウイルスは少なくとも74人から検出されており、分子レベルの検査記録がある小児のうち18人からはアデノウイルスF亜群41型（F type 41）が検出されています。新型コロナウイルス（SARS-CoV-2）は20人に認められ、19人からはSARS-CoV-2とアデノウイルスの両方が検出されています。報告数のほとんどを占める英国では新型コロナウイルス感染（COVID-19）流行の初期には少なかったアデノウイルス市中感染が最近になって有意に増加しています。また、オランダも同様の傾向を報告しています。アデノウイルスは免疫学的に50を超える種類があり、少なくとも18人から見つかっている41型の主な症状として知られているのは下痢、嘔吐、発熱であり、しばしば呼吸器症状を伴います。免疫不全小児のアデノウイルス感染肝炎の報告はありますが、アデノウイルス41型が健康な小児の思いもよらない肝炎の原因と見られたことはありません。COVID-19流行中にアデノウイルスと疎遠だった幼い小児のその後の易感染性、新たなアデノウイルスが発生していないかどうか、アデノウイルスとSARS-CoV-2の同時感染などの要因調査が必要とWHOは述べています。英国はアデノウイルスのゲノムに変化が生じているかどうかの調査を始めています3）。WHOに報告されている小児のほとんどはCOVID-19ワクチン非接種です。報告数が最も多い英国の12日までの医療機関受診例に認められた原因不明肝炎の小児108人にCOVID-19ワクチン接種者は1人もおらず、COVID-19ワクチンとは無関係と判断されています3）。参考1）Multi-Country - Acute, severe hepatitis of unknown origin in children / WHO2）WHO says at least one child has died after increase of acute hepatitis cases in children / Reuters3）Increase in hepatitis (liver inflammation) cases in children under investigation /UK Health Security Agency

　本研究は、小児におけるファイザー製ワクチン（BNT162b2ワクチン）のオミクロン株に対する有効性を評価した論文である。　まず、本邦と海外での現況を確認する。本邦における5～11歳の新型コロナウイルスワクチン接種は、2022年（令和4年）1月21日より薬事承認されている。これは、オミクロン株が流行する前のデルタ株でのデータで、5～11歳でも、16～25歳と同程度に抗体価が上昇し、有効性が評価できたことを根拠としている。ただし、小児におけるオミクロン株の感染状況が確定的ではなかったことと、オミクロン株の小児における発症予防効果・重症化予防効果に関するエビデンスも十分ではなかったため、小児については努力義務の規定は適用せず、今後の最新の科学的知見を踏まえて引き続き議論することが適当とされていた。また、本コメント執筆時点での海外情勢としては米国やカナダ、フランスでは小児に対して接種を推奨、英国やドイツは重症化リスクが高い小児や重症化リスクのある者と同居や接触がある場合などで接種を推奨している。　今回の研究結果では、5～11歳に対するワクチン接種で、オミクロン株関連入院のリスクを68％低下させることが証明された。これは、過去に報告されたデルタ株関連の入院リスクを低減させる効果よりは低いが、引き続き重症化リスクのある小児へのワクチン接種を推奨する根拠になると考えられる。　また、新型コロナワクチンは時間経過に伴う予防効果の軽減が懸念されている。本研究では、12～18歳の青年期について、デルタ期とオミクロン期でワクチン接種からの時間経過に伴う有効性の違いも分析されている。12～18歳の青年に対するデルタ株流行期間中のCovid-19関連入院に対するワクチンの効果は、ワクチン2回接種完了後2～22週で93％（95％CI：89～95）、23～44週で92％（95％CI：80～97）だった。オミクロン株流行期間中は、ワクチン2回接種完了後2～22週で43％（95％CI：－1～68）、23～44週で38％（95％CI：－3～62）だった。このデータから、本論文ではオミクロン株流行期におけるワクチン接種による予防効果の低下は、ワクチン接種後の時間経過による効果軽減よりも、流行株の変化に伴うワクチン効果の軽減が大きいと考えられると指摘している。　前述のデータを参考にすると、12～18歳のオミクロン株に対する効果が落ちていることが懸念されたが、それでも重篤なCovid-19関連の入院を防ぐことは本論文からも読み取られた。サブグループ解析で、オミクロン期間中の入院に対する予防効果が、非重篤なCovid-19に対しては20％（95％CI：－25～49）であったが、重篤なCovid-19に対しては79％（95％CI：51～91）であり、オミクロン株流行時期の青年期であっても重篤な入院を予防するためには適切なワクチン接種が望ましいと考えられる。　また、本論文のlimitationsにも記載があるが、5～11歳についてはワクチン接種後の追跡期間が限られており、時間経過による予防効果の変化はデータが収集できていない。本コメント執筆時点では、小児におけるファイザー製ワクチン（BNT162b2ワクチン）の5～11歳に対する接種量は成人よりも少ないため、時間経過に伴う感染予防効果軽減が起こることが懸念されている。小児についてはブースター接種時期のみならず、適切な1回当たりのワクチン接種量を勘案するためにもこれらのデータは今後確認する必要があるだろう。　さて、ワクチン接種の推奨については、ワクチンによる予防効果のみではなく、副反応やCovid-19流行に伴う小児に与える行動制限の影響についても考える必要がある。副反応は、本論文に記載はないが、CDCの報告やNEJM誌に掲載されたデータを参考にすることができ、現時点での厚生科学審議会予防接種・ワクチン分科会の資料では許容できないリスクを示唆する情報はないとしている。また、本邦の報告でも、厚生労働省によるワクチン接種後の副反応疑い報告で、3月20日までに推定で21万5,000回余りの接種で16件。症状が重いと判断されたのは心筋炎・心膜炎などが疑われた2例とのことだった。この2例も、その後軽快しており、厚生労働省は副反応の頻度について、「12歳以上と比較して低い傾向にある」としたうえで、「重大な懸念は認められない」としている。　小児のワクチン接種が成人ほど急がれなかった理由の1つに、Covid-19流行当初は小児におけるCovid-19罹患率や、重症化リスクが低いことがあった。しかし、今後の流行株によっては小児の重症化リスク増大や、小児多系統炎症性症候群（MIS-C：multisystem inflammatory syndrome in children）症例の増加、安全な集団生活の確保困難等が起こり、さらにワクチン接種の推奨度が増すことも考えられる。

　日本における小児および青少年に対する抗精神病薬の処方パターンについては、とくに外来患者において、ほとんど知られていない。京都大学のSayuri Nakane氏らは、2006～12年に初めて抗精神病薬の処方を受けた17歳以下の外来患者における抗精神病薬の処方パターンおよび傾向を明らかにするため、大規模な調剤データセットを用いて調査を行った。Child Psychiatry and Human Development誌オンライン版2022年2月24日号の報告。　年齢、性別、診療科、処方薬の種類（単剤療法または多剤併用療法）、抗精神病薬の投与量、向精神薬の併用を調査した。　主な結果は以下のとおり。・対象患者数は1万511例（13～17歳の割合：65.1％、男性の割合：52.9％）。・第2世代抗精神病薬の単剤療法の割合は、2006年の53.8％から2012年には78.3％に増加していた。・最も処方の頻度が高かった抗精神病薬はリスペリドンであり、次いでアリピプラゾール、オランザピンであった。・抗精神病薬の初回投与量が推奨用量よりも少なかった患者の割合は、約25.0％であった。　著者らは「現在、初めて抗精神病薬の処方を受けた17歳以下の外来患者では、第2世代抗精神病薬の単剤療法が最も一般的に行われている処方パターンであることが確認された」としている。

　ケアネットでは、3月10日（木）に会員医師1,000人を対象に、インターネットによる「年収に関するアンケート」を行った。その中で、ご自身の年収額が妥当と思うかと尋ねたところ、27％が「そう思う」、36％が「ややそう思う」と回答し、63％の医師が、現在の年収におおむね満足していることがわかった。コロナ禍以前の3年前の同調査と比較すると、4％の上昇だ。1,000万円未満の年収帯の満足度が上昇　年収額の妥当性について年収帯別にみると、600万円未満のうち58％が、600～800万円のうち55％が、800～1,000万円の55％が「そう思う」または「ややそう思う」と回答していた。1,000～1,200万円の年収帯では50％にやや落ち込むが、1,200～1,400万円で59％に続き、1,400～1,600万円で60％を超えた。3年前と比較すると、1,000万円未満の年収帯で、総じて満足度が上昇していた。　年収額の妥当性について年代別では、どの年代でも半数以上が「そう思う」「ややそう思う」のいずれかを回答しており、年代が上がるごとに上昇していた。35歳以下：54％36～45歳：58％46～55歳：63％56～65歳：68％66歳以上：74％　3年前と比較して、もっとも顕著に変化したのは「年代別・病床数別」の35歳以下・20床未満の項目で、2019年は「そう思う」「ややそう思う」の回答が22％と低めだったのに対し、2022年では69％まで上昇していた。　上記のほか、男女別、勤務先別、診療科別の集計についても、以下のページで発表している。医師の年収に関するアンケート2022【第3回】年収額の妥当性医師の年収に関するアンケート2019【第3回】年収額の妥当性

　厚生労働省の厚生科学審議会予防接種・ワクチン分科会副反応検討部会と薬事・食品衛生審議会薬事分科会医薬品等安全対策部会安全対策調査会は、4月13日に合同会議を開催し、最新のワクチン（新型コロナウイルス感染症［COVID-19］を含む）の動向の報告が行われ、その内容が公表された。　とくにCOVID-19ワクチンの5～11歳への接種では、接種による副反応報告は医療機関からの報告が6件(0.0028％)、製造販売業者からの報告数が2件(0.0009％)だった（推定接種回数：21万5,368接種）。なお、重篤な副反応や死亡の報告はなかった。■副反応疑い報告の状況について・集計期間：2022年2月21日～3月20日・推定接種回数：1回目　21万5,368接種・副反応疑い報告：医療機関報告数　6(0.0028％)製造販売業者報告数　2(0.0009％)・副反応報告について医療機関、製造販売業者合わせて21件あり（4月1日現在）、いずれも軽快、回復している。（重篤度が重い2例）組織球性壊死性リンパ節炎（10歳・女）心筋炎、心膜炎、ウイルス性咽頭炎の所見（7歳・男）（重篤度が重くない症状など）血管迷走神経反射、異常感、嘔吐、苦悶感など　審議会では、上記の報告から小児ワクチン接種に関する論点として次の2点を提起し、今後も検討を行っていく。・小児（5～11歳用）ワクチン接種後の事例についても、国内外における報告状況を注視していくとともに、引き続き評価・分析を行っていく。また、最新の報告状況などを踏まえ、必要に応じ、周知・注意喚起を行っていく。・小児（5～11歳用）ワクチン接種後の報告状況についても、現時点においては、引き続き、ワクチンの接種体制に影響を与える程の重大な懸念は認められないと考えてよいか。※4月13日現在、5～11歳に適応承認がされているCOVID-19ワクチンはBNT162b2（Pfizer-BioNTech製）のみである。

肝炎の主な原因ウイルスが見当たらない原因不明の重症肝炎が欧州や米国の10歳頃までの幼い小児に増えています1）。英国で主に10歳までの74例（49例がイングランド、13例がスコットランド、残りはウェールズと北アイルランド）、スペインで13歳までの3例が4月8日までに見つかっています2,3）。また、米国のアラバマ州で1～6歳の9例が見つかっており1,4）、デンマークとオランダでも似た病状が報告されています。英国とスペインのそれら小児に4月12日時点で死亡例はありませんが全員が入院を要し、何人かは非常に重篤であり、7例は肝臓移植を受けています。米国アラバマ州でも9例中2例が肝臓移植を必要としました4）。風邪を引き起こすウイルスの一員として知られるアデノウイルスがそれら重症肝炎の原因かもしれません。Scienceのニュースによると英国ではアデノウイルスが多ければ半数から検出されています1）。また、アラバマ州の9例では全員からアデノウイルスが検出されました。英国でのそれら急な重症肝炎の最初の10件は健康な小児に発生したものでした3）。ほんの一週間前まではいたって健康だった小児に発生しうる重症肝炎は深刻な事態だと英国イングランドのBirmingham Children’s Hospitalの小児肝臓研究医師Deirdre Kelly氏は言っています1）。ただし同氏によると幸いほとんどは自ずと回復しています。先週14日には英国スコットランドでの原因不明の小児重症肝炎流行の詳細がEurosurveillance誌に掲載されました5）。同地でのその流行は3～5歳の原因不明重症肝炎小児5人がわずか3週間にグラスゴーの小児病院で認められたことを受けて先月末3月31日に察知されました。スコットランドでのそのような肝炎の通常の発生数は年間4例未満ですが、流行察知後の調査の結果、今年に入ってから4月12日までに10歳以下の小児13人が原因不明の急な肝炎で入院していました。それら13例のうち1例以外は今年3～4月に生じています。飲食物の毒あたりやおもちゃなどの有害物質が原因かと当初は考えられましたが、今ではウイルスに目が向けられています。肝炎の主な原因であるA、B、C、E型肝炎ウイルスは英国やスペインの小児から見つかっていません。一方、ワクチン非接種の何人かからは入院の少し前か入院時に新型コロナウイルス（SARS-CoV-2）が検出されました。また、多ければ半数からは肝炎の原因となることは通常稀なはずのアデノウイルスが検出されました。アデノウイルスは呼気中の液滴に含まれるかそれらが付着した表面や感染者に触れることで伝染し、嘔吐・下痢・結膜炎・風邪症状を引き起こすことが知られます。現時点ではそういうアデノウイルス絡みの原因が有力視されています。肝炎の原因となることがおよそ稀なアデノウイルスの仕業であるならそうさせる何らかの事態を背景にしているのでしょう。これまでとは一線を画す症候群と紐づく新たな変異株が発生しているかもしれないし、免疫が未熟な幼い小児をすでにありふれた変異株が酷く害しているのかもしれないとスコットランドの研究者はEurosurveillance誌で述べています5）。SARS-CoV-2感染（COVID-19）流行で足止めを食らった幼い小児はいつもなら接しているはずのアデノウイルスなどのウイルスの面々といまだ馴染めず免疫が頼りないままで未熟である恐れがあります。ノッティンガム大学のウイルス学者Will Irving氏によるとロックダウン明けの小児にいつものウイルス感染が増えており、アデノウイルス感染もその一つに含まれます1）。全員からアデノウイルスが検出された米国アラバマ州の9例のうち5例にはもっぱら胃腸炎の原因として知られる41型アデノウイルスが認められ、どうやら関連があるらしいとアラバマ州保健部門は言っています4）。アデノウイルス原因説が有力とはいえそれ以外の要因の検討もなされています1）。たとえば先立つCOVID-19の免疫への影響が他の感染を生じやすくしているのかもしれません。あるいはCOVID-19の長期の後遺症の一つと考えられなくもありません。それに未知の毒物に端を発している可能性もあります。参考1）Mysterious hepatitis outbreak sickens young children in Europe as CDC probes cases in Alabama / Science2）Increase in hepatitis (liver inflammation) cases in children under investigation / UK Health Security Agency3）Acute hepatitis of unknown aetiology - the United Kingdom of Great Britain and Northern Ireland / WHO4）Investigations of nine young children with adenovirus are underway / Alabama Department of Public Health (ADPH)5）Investigation into cases of hepatitis of unknown aetiology among young children, Scotland, 1 January 2022 to 12 April 2022 / Eurosurveillance

1 疾患概要■ 概念・定義カムラティ・エンゲルマン病は、進行性骨幹異形成症（progressive diaphyseal dysplasia）とも記載される常染色体顕性（優性）遺伝形式をとる骨系統疾患である。本症は、1920年Cockayneによって初めて記載され、1922年Camuratiにより遺伝性であることが示唆された。1929年Engelmannにより、筋力低下と著明な骨幹異形成症を示す一例が報告され、本症の名前の由来となっている。現在では、過剰な膜内骨化による骨皮質の肥厚と長管骨骨幹部の紡錘形肥大、近位筋の筋力低下、四肢痛を特徴とする疾患としてカムラティ・エンゲルマン病（Camurati-Engelmann病：CED）の表記が広く用いられている。現在までに150例を超える症例報告がある。家系内解析では、表現型に大きな幅があることが知られている。■ 疫学筆者らが、2014年に行ったアンケート調査（国内医療機関［計2,531施設］に送付し、1,470施設から回答を得ることができた）では、16症例が報告された。このうち、13症例が新規だと考えられた。アンケートから推定された新規患者は30症例程度であり、既知の患者と合わせて60名程度のCED患者がいると考えられる。このアンケートでの患者の定義は、発症年齢は大半が幼児期であるが、その症状は幼児期と青年成人期で異なり、幼児期は、筋力低下、易疲労性を主徴とし、青年成人期は、骨幹の疼痛、めまい、難聴を主徴とするものを対象にし、2診断の項目で示すX線画像所見もしくは検査所見を持つものとしている。■ 病因筆者らは、このCEDの3世代にわたる大家系（21名）を見出し、その臨床表現型についての検討を行った。罹患者、非罹患者をX線学的に同定し、家系内連鎖解析を行った。これにより、疾患遺伝子が19番染色体長腕に位置するTGFB1遺伝子であることを突き止めた。しかしながら、この遺伝子にみられる変化は、TGFB1の構造遺伝子部分ではなく、関連蛋白（Latency associated protein：LAP）に存在する。当初の解析では、LAPドメインを不安定化する変異がTGFB1の遊離を促進することで成熟型TGFB1を増加させるものであると考えられていた。その後のシグナルペプチドでの変異やヒンジ以外の部分の変異での解析から、必ずしも成熟型TGFB1の増加必須なのではなく、情報伝達系として亢進する変異であれば、カムラティ・エンゲルマン病の表現型をとることが明らかになっている。■ 症状3主徴は、四肢の骨痛、筋力低下、易疲労感である。これらの3主徴の出現時期には、年齢依存性があることに注意が必要である。1）幼児期この時期の症状は、筋肉痛、筋力低下、歩行異常であり、骨痛を訴えることは少ない。2）思春期思春期前後から、運動後の骨痛や骨の自発痛が始まる。痛みの出現部位は、病変部である長幹骨の骨幹であることが多い。3主徴が整うのは思春期以後であることが多い。3主徴が整うころの体型としては、手足が長く筋肉の付きの悪い痩せ型であることが多く「マルファン様」と記載されることが多い。性別を問わず、思春期が遅れることも比較的よくみられる症状である。妊孕性に異常はみられない。3）成人期成人期以後は、上記の症状に加えて、頭蓋底の骨肥厚、骨硬化による症状が加わっていく。これには、神経孔の狭窄による神経麻痺などがあり、骨肥厚、骨硬化の進行により生じると考えられている。同様の病態生理から顔面神経マヒ、頭痛、うっ血乳頭、めまい、耳鳴、感音性難聴などの症状が生じうる。理由は不明であるが、女性患者の場合、妊娠によって四肢の疼痛が劇的に改善することが知られている。■ 予後妊孕性に問題はなく、生命予後が悪いという報告もない。しかしながら、頑固な耳鳴や日常生活に支障を来すほどの骨の自発痛は、患者を不安に陥れ精神的な不安定さを生じ、予期しない不幸な転帰をむかえることがあるので精神状態のフォローが重要である。2 診断　（検査・鑑別診断も含む）疾患の診断には、上記の症状に加えて、X線画像所見が依然として最も価値があると考えられる。2014年の全国調査では、頭蓋骨側面、四肢長管骨X線画像所見もしくは骨シンチグラム画像所見で診断基準を設定して集計した。1）X線画像所見長幹骨骨幹の骨皮質の左右対称性の骨硬化像（＊X線画像所見における頭蓋底の骨硬化像の有無は問わない）2）検査所見骨シンチグラムでの長幹骨骨幹の骨皮質の左右対称性とりこみ3）判定上記2項目のうち1項目を満たすもの図1　典型例頭蓋底の硬化像、頭蓋骨のびまん性の肥厚、長幹骨骨幹を中心とした硬化像。画像を拡大する図2　軽症例頭蓋底の硬化性変化はほとんどみられない。右尺骨近位部大腿骨遠位部の骨硬化、下腿の骨変化。画像を拡大する図3　典型例での99mTc-HMDP骨シンチグラフィー頭蓋底と長幹骨骨幹に左右対称的な取り込みを認める。画像を拡大する図1に典型例、図2に軽症例、図3には骨シンチグラフィーの所見を示す。X線画像所見では、軽症例で内骨膜中心の膜性骨化を示し、骨全体の変形は少ない。重症になるにつれ頭蓋底の骨硬化が進行し、外骨膜性の骨化が加わり骨の変形を来すのが観察できる。古典的には、赤沈の亢進、ALPの上昇の記載があるが、鑑別に用いることが可能なほどの診断的な意味はないと思われる。筆者らが経験した大家系においても、ALP、骨ALP、オステオカルシン、尿中デオキシピリジノリンなど汎用性の高い骨関連マーカーは、病気の存在、病勢と一致しない。また、この疾患の原因遺伝子であるTGFB1の血中濃度も病勢を反映するものではない。現在では、保険診療外ではあるがTGFB1遺伝子解析が可能となっており、機能亢進型の変異を検出することができれば診断を確定できるものと考えられる。3 治療　（治験中・研究中のものも含む）現在までの報告からは、ステロイドの有効性を指摘するものが多い。プレドニンとして平均0.6mg/kg/日から開始し漸減する方法が一般的である。筆者らは、初期の投与期間を限定して、低容量で長期間服用する方法をとっている。しかしながら、投与方法については、一定の見解が得られていない。疼痛に対する効果はみられるものの、一過性であり周期的に繰り返し投与が必要である。最近、デュシェンヌ型筋ジストロフィー（DMD）のステロイド治療で使用されるDeflazacortでの治療経験が報告されるようになっており、経過が注目される1999年ビスフォスファネート製剤の有効性が報告されたが、筆者らの症例では効果はなく、2005年には第1世代、第2世代ビスフォスファネート製剤の否定的な追試が発表された。最近、第3世代のビスフォスファネートであるゾレドロンでの治療経験の報告がみられるようになっており経過を注視する必要がある。また、原因遺伝子がTGFB1の機能亢進にあることから、マルファン症候群と同じくロサルタンの応用が報告されるようになった。低血圧を惹起しない小児領域での実用的な量は、0.6～1.4mg/kg/日とされている。これまでの報告では、病態が完成していない思春期前の小児での成績がよく、成人後では改善が認められないとするものが多い。4 今後の展望現在、本疾患は、小児慢性特定疾病ではあるものの、指定難病には指定されていない。また、治療については、新規開発薬剤の適応拡大などが必要である。そのためにも難病政策として小児慢性特定疾病指定と指定難病指定の一元化が望まれるところである。5 主たる診療科整形外科、小児科※ 医療機関によって診療科目の区分は異なることがあります。6 参考になるサイト（公的助成情報、患者会情報など）診療、研究に関する情報小児慢性特定疾病情報センター　カムラティ・エンゲルマン病（一般利用者向けと医療従事者向けのまとまった情報）公開履歴初回2022年4月12日

　日本糖尿病学会（理事長：植木 浩二郎）は、2017年に発表した「間歇スキャン式持続血糖測定器（isCGM）：FreeStyle リブレ（以下「リブレ」と略す）に関する見解」の内容を改訂し、4月1日に第4版を公表した。　今回の改訂は、「2022年4月より、リブレの使用に関する保険請求上の「C150-7」の対象者が『入院中の患者以外の患者であって、インスリン製剤の自己注射を1日に1回以上行っているもの』に拡大されたことを踏まえ、現在の医療環境に合わせた」と趣旨を示している。同時に「リブレは、糖尿病の日常の自己管理に有用であるが、必要時には血糖自己測定（SMBG）を行って血糖値を確認する必要がある。本品が有効かつ安全に用いられるよう、適正な使用方法について示す」としている。リブレ（血糖測定器）保険適用拡大の主な内容や改訂点【1.リブレを使用することが考慮される患者像】〔継続使用が考慮される患者像〕（1）インスリン療法でも血糖変動が大きい患者（2）生活が不規則で血糖が不安定な患者（3）スポーツや肉体作業など活動量が多く血糖が動揺しやすい患者（4）低血糖対策の必要度が高い患者、など〔短期的または間歇的に使用する患者像〕（1）インスリンを新規に開始する患者（2）治療内容の変更（薬剤の追加・変更、薬剤用量の増減など）を行う患者（3）食事や運動などが血糖変動に及ぼす影響を理解させて生活習慣改善に向けて教育的指導を行いたい患者（4）手術や歯科処置などで短期間に血糖を改善すべき患者（5）シックデイの場合、など【2.SMBGとの併用】　SMBGとの併用について、「リブレは糖尿病の日常の自己管理に用いることができる機器であるが、必要に応じてSMBGを行って血糖値を確認しなければならない」としている。　また、SMBGを行う場合として、添付文書に記載されている通り、（1）グルコース値が急速（1分間に2mg/dL以上）に変化している場合（2）センサーにより得られた低血糖または低血糖の可能性について確認する場合（3）リブレの測定結果と一致しない症状がある場合、または測定値の正確性に疑問がある場合　などが挙げられている。【3.保険適用】　2022年4月より、「C150-7」の対象者が「入院中の患者以外の患者であって、インスリン製剤の自己注射を1日に1回以上行っているもの」に拡大されたことで、インスリン注射を行っているすべての患者に適用される。【4.安全性と有効性の担保】　実際の使用では、「機器自体の特性、データ乖離などの解釈、SMBGが必要な状況の指導、食事・運動療法・薬物治療へのフィードバック、など糖尿病治療の専門的な知識が必要である」と明記。また、「リブレはSMBGと相補的に使用することにより糖尿病患者の血糖管理を向上させる有用なツールであり、日本糖尿病学会はリブレの安全かつ有効な利用を今後も推進する」としている。【5.結果の評価方法について】　結果の評価方法について、とくに「 time in range（TIR）の目標値が、国外のCGMデータに基づいて設定されており、日本人糖尿病患者における適切な目標値とは異なっている可能性がある。今後、日本人におけるCGMデータを用いて、適切な目標値を検証していくことが重要」としている。