先行研究において、アトピー性皮膚炎は、皮膚および皮膚以外の感染症の素因となる異常な免疫反応との関連が示唆されている。米国セント・ルークス・ルーズベルトホスピタルセンターのJonathan I .Silverberg氏らにより、小児のアトピー性皮膚炎がイボ、皮膚以外の感染症、その他のアトピー性疾患のリスク増加に影響するかどうか調査、報告された。その結果、小児のアトピー性皮膚炎、その他のアトピー性疾患、イボと皮膚以外の感染症との関連から、バリア機能の破壊や異常な免疫反応（どちらかまたは両方）が、イボと皮膚以外の感染症の感受性に影響することが示唆された。Journal of Allergy and Clinical Immunology誌2013年10月3日掲載報告。　調査には、2007年国民健康インタビュー調査の代表サンプルが用いられた。対象は、0歳から17歳までの9,417例であった。　主な結果は以下のとおり。・アトピー性皮膚炎に加え、何らかのアトピー性疾患を有する小児では、イボを有する割合が高かった。・一方で、何らかのアトピー性疾患の有無にかかわらず、少なくともアトピー性皮膚炎を有する小児では、皮膚以外の感染症（連鎖球菌性咽頭炎、他の咽頭炎、鼻風邪、咳風邪、インフルエンザ/ 肺炎、副鼻腔感染症、再発性中耳炎、水痘、尿路感染症を含む）を有する割合が高かった（p＜0.0001）。・アトピー性皮膚炎に加え、何らかのアトピー性疾患を有する小児では、どちらか一方のみを有する小児に比べて、罹患した感染症の数が多かった（p＜0.0001）。・イボの保有は、皮膚以外の感染症（再発性中耳炎を除く）の増加に影響していた（p＜0.0001）。・イボとアトピー性皮膚炎の両方を有する小児では、どちらかのみを有する小児に比べて、罹患した感染症の数が多かった（p＜0.0001）。また、喘息の現症または既往歴、過去1年間の喘息の悪化、花粉症、食物アレルギーを有する割合が高かった。・イボとアトピー性皮膚炎の両方を有する小児では、イボを有しないアトピー性皮膚炎の小児に比べ、喘息、花粉症、食物アレルギーを有する割合が高かった。

1 疾患概要■ 定義シスチン尿症は、腎近位尿細管と小腸上皮における二塩基性アミノ酸のシスチン、リジン、オルニチン、アルギニンの先天性吸収障害で、常染色体劣性の遺伝性疾患である。■ 疫学発生頻度は、日本では1.6万人に1人1）、欧米諸国では0.1～1.7万人に1人であり、人種差がある。シスチン尿症は、全尿路結石の1～2％を占めるシスチン結石の原因疾患である。■ 病因前述の吸収障害のため、尿中に多量のシスチン、リジン、オルニチン、アルギニンが排泄され、尿中の濃度が上昇する。このなかでもとくに溶解度の低いシスチンが、結晶化し、結石を形成する。■ 症状シスチン尿症の臨床症状は尿路結石のみであり、症状は結石が形成されてから出現するため、結石に伴う肉眼的血尿や腰背部痛などが挙げられる。また、結石に伴う尿路感染症や腎不全を認めることもある。最初に結石が診断されるまでの平均年齢は12.2歳と比較的若年者である2）ことから、若年者の尿路結石を診察した場合は、シスチン結石を念頭に置く必要がある。■ 分類1966年以降、Rosenbergによってアミノ酸の排泄量や取り込み率で分類したタイプI～IIIが広く用いられている3）。I型は小腸上皮からのシスチン、リジン、オルニチン、アルギニンの吸収が完全に阻害されており、II型は小腸上皮でのシスチンの吸収はわずかに認められるが、リジン、アルギニンの吸収は認められない。III型は小腸上皮でのアミノ酸吸収がわずかに低下しており、アミノ酸負荷により血中シスチン濃度が上昇する。その後1999年にスペインのバルセロナ大学を中心にICC（International Cystinuria Consortium）が設立され、表に示すような遺伝子分類が提唱されている4）。画像を拡大する1）A型：第2染色体上にあるrBAT遺伝子の両アレルの変異（rBAT：2q 16.3のSLC3A1 geneで約78kDaの1回膜貫通型の蛋白質）2）B型：第19染色体上にあるBAT1遺伝子の両アレルの変異（BAT1：19q 13.1のSLC7A9 geneで約40kDaの12回膜貫通部位を持つ蛋白質）3）AB型：rBAT遺伝子とBAT1遺伝子の変異■ 予後シスチン尿症の発見が遅れたり、再発性難治性の経過をとった場合は腎不全を来すことがあり、約17％に腎機能障害を認めたという報告もある5）。そのため、シスチン結石の再発予防や薬物療法が重要な予後決定因子と考えられる。2 診断　（検査・鑑別診断も含む）シスチン尿症は、家族歴や既往歴を聴取し、尿pH測定で継続する酸性尿の存在や尿沈渣での正六角形（ベンゼン環）のシスチン結晶の存在、尿シスチン定性反応をみることが診断の第一歩となる。正常人の尿中シスチン排泄量は30mg/日程度であるが、同型遺伝子接合体では400～500mg/日となる。また、24時間尿中アミノ酸定量でシスチン以外のアミノ酸（リジン、オルニチン、アルギニン）の異常排泄の有無を確認して病型分類を行うが、その間冷所保存し、遮光が必要など注意を要する。画像診断では、X線で透過性がある結石として知られているが、淡い陰影として描出されることもある。CTはほぼ100％検出可能（図1）であり、CT値が700HU前後であればシスチン結石と考えられる。最終的には、排石された結石を成分分析に提出し、確定診断する必要がある（図2）。画像を拡大する画像を拡大する3 治療　（治験中・研究中のものも含む）外科的治療、飲水指導、食事指導に加え、薬物治療も積極的に行う6）。■ 保存的治療シスチン結石は丸みを帯びていることからサイズの大きな結石も自然排石する傾向があるため、薬物療法と鎮痛薬や鎮痙薬の使用と飲水指導を先行する。薬物療法は尿のアルカリ化を目的とした尿アルカリ化薬であるクエン酸カリウム・クエン酸ナトリウム水和物（商品名：ウラリット）を使用する。ただし、過度のアルカリ化はリン酸カルシウム結石形成の危険因子となるため尿pHを7.0～7.5に調整することが望ましい。また、チオプロニン（同：チオラ）やペニシラミン（同：メタルカプターゼ）、カプトプリル（同：カプトリルほか）なども使用される。これらは尿中でシスチンと易溶性の複合体を形成し、シスチンの結晶化を抑制する。小児の場合は、副作用や内服のコンプライアンスが低いため、後述の飲水指導を中心とし、薬物投与を行わないことも少なくない。■ 外科的治療大きい結石やサンゴ状結石の場合は、外科的治療として体外衝撃波結石砕石術（extracorporeal shock wave lithotripsy：ESWL）や経尿道的尿管砕石術（transurethral ureterolithotripsy：TUL）も適応となりうる。ESWLの場合、シスチン結石は一般に硬く、複数回行っても砕石できない場合があるが、大まかに砕石できれば、薬物療法によって溶解が可能となる7）。■ 再発予防飲水は1日尿量が、2,500mL以上を維持できるように指導する。十分な飲水により尿量を増やし、尿中のシスチン濃度を飽和溶解度の250mg/L未満にすることが重要である。水分補給源としての清涼飲料水、甘味飲料水の摂取は避ける。食事は尿の酸性化を助長する食べ物（砂糖や動物性蛋白質）の制限は有効である。動物性蛋白質は、尿中クエン酸排泄を減少させるため、1.0g/kg/日、動物性/植物性蛋白質の比率を1にすることが理想である。4 今後の展望現在、シスチン尿症の責任遺伝子がrBAT/SLC3A1、BAT1/SLC7A9と判明し、さらなる解析が行われている。シスチン尿症の診断は、尿中のアミノ酸量の測定や排石された結石の成分分析にて行われ、治療は現段階では、結石ができてからの外科的治療や薬物療法のみである。今後は、遺伝子レベルでの早期発見や遺伝子治療による早期治療が期待される。5 主たる診療科泌尿器科、小児科※ 医療機関によって診療科目の区分は異なることがあります。6 参考になるサイト（公的助成情報、患者会情報など）診療、研究に関する情報The International Cystinuria Foundation（ICF）（英文サイト）（医療従事者向けの情報）1）Ito H, et al. J Urol. 1983; 129: 1012-1014.2）Akakura K, et al. Urol Int. 1998; 61: 86-89.3）Rosenberg LE, et al. J Clin Invest. 1966; 45: 365-371.4）Palacin M, et al. Physiology（Bethesda）. 2005; 20: 112-124.5）Dello Strologo L, et al. J Am Soc Nephrol. 2002; 13: 2547-2553.6）日本泌尿器科学会、日本Endourology・ESWL学会、日本尿路結石症学会編.尿路結石症診療ガイドライン. 金原出版; 2002.7）長島政純ほか. 泌尿器科紀要. 2007; 53: 809-812.日本尿路結石症学会編. 尿路結石症のすべて. 医学書院; 2008.日本泌尿器科学会、日本泌尿器内視鏡学会、日本尿路結石症学会編. 尿路結石症診療ガイドライン第2版. 金原出版; 2013.

　アトピー性皮膚炎またはアトピー性疾患に関して、接種時期が早期か否かにかかわらずBCGワクチンの有意な影響はなかったが、新生児へのビタミンA補給はアトピー性皮膚炎の増加と関連していることが、無作為化比較試験の長期追跡調査の結果、明らかになった。また調査ではBCG瘢痕があることとアトピー性皮膚炎減少との関連も明らかになったという。オーストラリア・Indepth NetworkのN. Kiraly氏らが報告した。Allergy誌2013年9月号（オンライン版2013年8月31日号）の掲載報告。　最近の報告で、ワクチン接種や微量栄養素補給などの免疫原性介入が、アトピー感作やアトピー性疾患に影響を及ぼす可能性があるというエビデンスが示唆されていた。そこで研究グループは、無作為化試験の長期追跡調査から、新生児へのBCG接種、ビタミンA補給、その他のワクチン接種が小児期のアトピー性皮膚炎に影響を及ぼすかについて評価を行った。　試験は、アフリカ西部のギニアビサウで行われた。BCG接種については、低体重出生児を早期接種群（介入群）または後期接種群（通常群）に無作為化し、さらにサブグループについて2×2要因配置でビタミンAまたはプラセボの補給群に無作為に割り付けた。　被験者は3～9歳時まで追跡し評価した。主要アウトカムは、皮膚プリックテスト結果3mm以上を定義としたアトピー性皮膚炎の発症とした。副次アウトカムは、湿疹、喘息、食物アレルギーの症状が認められたこととした。　主な結果は以下のとおり。・281例の小児が、評価が有効な皮膚プリックテストを受けた。そのうち14％（39/281例）でアトピー性皮膚炎が認められた。・BCGの接種時期の違いによるアトピー性皮膚炎発症の有意差はみられなかった（OR：0.71、95％CI：0.34～1.47）。・BCG瘢痕を有する小児では、アトピー性皮膚炎の有意な減少が認められた（同：0.42、0.19～0.94）。・ビタミンA補給は、アトピー性皮膚炎増大と関連していた（同：2.88、1.26～6.58）。とくにBCGを同時投与された例での関連が大きかった（同：5.99、1.99～18.1、ビタミンA補給とBCGの相互作用のp＝0.09）。・BCG接種はアトピー性疾患と関連していなかった。しかしビタミンA補給は、過去12ヵ月以内の喘息オッズ比増大と関連していた（同：2.45、1.20～4.96）。

　都市部の学校において、食物アレルギーのある子どもは喘息の有病率が高いことがボストン小児病院のJames L. Friedlander氏らにより報告された。また、食物アレルギーのある子どもは喘息の有病率だけでなく、呼吸機能の低下による健康資源の利用も多かった。そして、多数の食物アレルギーを有する子どもほど、この関連は強かった。The journal of allergy and clinical immunology in practice誌2013年10月1日の掲載報告。　喘息を有する子どもの食物アレルギーの有病率は高いことが知られているが、逆に食物アレルギーと喘息の有病率との関係は、これまではっきりしていなかった。　本研究は、都市部の子どもたちのリスクファクターと喘息の有病率を評価するプロスペクティブ研究であるSchool Inner-City Asthma (SICAS)を用いて、食物アレルギーが喘息の有病率を増加させる独立したリスクファクターとなるかを検討することを目的としている。　SICASで臨床評価から喘息と診断された300人の子どもを前向きに調査した。食物アレルギーは食物摂取後1時間以内に何らかの症状がみられた場合とし、喘息有病率、呼吸機能、健康資源の利用状況を食物アレルギーのある子どもとない子どもで比較した。　主な結果は以下のとおり。・300人の喘息を有する子どものうち73人（24％）に食物アレルギーがあり、36人（12％）は複数の食品に対する食物アレルギーがあった。・何らかの食物アレルギーのある子どもは、入院リスクが高く（オッズ比[OR]：2.35、 95%信頼区間[Cl]：1.30～4.24、 p＝0.005）、喘息管理のための薬物使用も多かった（OR：1.99、 95%Cl：1.06～3.74、 p＝0.03）。・複数の食物アレルギーのある子どもたちは、過去の入院リスク、喘息関連の入院リスク、喘息管理のための薬剤使用のリスクが独立して高く（それぞれ、OR：4.10 [95% Cl：1.47～11.45]、p＝0.007、OR：3.52 [95%Cl：1.12～11.03]、p＝0.03、OR：2.38 [95%Cl：1.00～5.66]、p＝0.05）、医療機関の受診も有意に多かった（中央値4.5回vs 3.0回、p＝0.008）。・さらに、食物アレルギーのある子どもでは、呼吸機能も有意に低かった［%予測1秒量（% predicted FEV1 ）と1秒率FEV1（1秒量）/FVC（努力性肺活量）］。

　フィンランド・スコーネ大学病院のLaura B. von Kobyletzki氏らにより、幼児におけるアトピー性皮膚炎について、寛解に関連する因子が分析・報告された。Acta Dermato-Venereologica誌2013年9月16日掲載の報告。　本試験は1～3歳の幼児（894例）を対象とした人口ベースのアトピー性皮膚炎コホート研究。2000年に横断調査を実施し、2005年までフォローアップ調査を行った。寛解と患者背景、健康状態、生活様式、環境的な変数との関連については、粗解析および多変量ロジスティック回帰分析を用いて検討した。　主な結果は以下のとおり。・52%の幼児において、フォローアップ中にアトピー性皮膚炎が寛解した。・寛解のベースラインにおける独立予測因子は、より軽度のアトピー性皮膚炎（補正後オッズ比：1.43、95%CI：1.16～1.77）、遅発性アトピー性皮膚炎（補正後オッズ比：1.40、95%CI：1.08～1.80）、関節部以外のアトピー性皮膚炎（補正後オッズ比：2.57、95%CI：1.62～4.09）、食物アレルギーの既往なし（補正後オッズ比：1.51、95%CI：1.11～2.04）、農村部の居住（補正後オッズ比：1.48、95%CI：1.07～2.05）であった。・アトピー性皮膚炎の特定の病態と農村部の居住が寛解には重要であったものの、初期の仮説と異なり、今回の検討において環境要因は有力な予測因子とはならなかった。

　カナダ・王立オタワ精神保健センターのNatalie Sochocky氏らは、アスペルガー障害（AD）および高機能自閉症（HFA）に対する第二世代抗精神病薬の有用性についてシステマティックレビューとメタ解析を実施した。その結果、ADおよびHFAの行動症状は第二世代抗精神病薬により改善するが、有害事象として体重増加に注意が必要であることを報告した。Current Clinical Pharmacology誌オンライン版2013年9月20日号の掲載報告。　小児および思春期の低機能自閉性障害の興奮性および攻撃性の治療における、第二世代抗精神病薬に関するエビデンスが蓄積されつつある。ADおよびHFA患者は大きな感情的および行動的な問題、精神的合併症を抱えており、研究グループは、これら患者に対し、より効果的な治療選択を提供するため、第二世代抗精神病薬の有効性に関する発表論文をレビューする必要があるとして本検討を行った。Medline、PubMedおよびPsychINFOのデータベースを用いて、小児および思春期（0～24歳）のADならびにHFAに対する第二世代抗精神病薬使用に関する最近の英語文献について、システマティックレビューとメタ解析を実施した。キーワードとして、「アスペルガー」「高機能自閉症」「自閉症スペクトラム（ASD）」「広汎性発達障害（PDD）」を、「第二世代抗精神病薬」「アリピラゾール」「オランザピン」「クエチアピン」「リスペリドン」「ジプラシドン（国内未承認）」と組み合わせて検索した。　主な結果は以下のとおり。・引用文献214件が抽出された。そのうちIQ 71以上の被験者が25％以上を占める非盲検試験あるいは無作為化対照試験（RCT）のみをレビューの対象とした。・レビュー適格試験は11件であり、8試験についてメタ解析を実施した。・方法論の正確性に限界があったものの、解析の結果、ADおよびHFAの行動症状が第二世代抗精神病薬により改善することが示唆された。・大多数の試験で、有害事象として体重増加が報告されていた。・以上を踏まえて著者は、「各試験には頑健性の欠如による限界がみられ、薬理学的ならびに精神社会的治療に関するさらなる研究が求められる。臨床医は、ベネフィットと心血管代謝リスクとのバランスを考慮して慎重に治療を行うべきである」と結論している。関連医療ニュース 大うつ病性障害の若者へのSSRI、本当に投与すべきでないのか？ 自閉症スペクトラム障害への薬物治療、国による違いが明らかに 若年発症統合失調症への第二世代抗精神病薬治療で留意すべき点

　RSウイルス感染症の小児科定点医療機関からの報告数は、例年冬期にピークがみられ、夏期は報告数が少ない状態が継続していたが、2011年以降、7月頃から報告数の増加傾向がみられるようになった。　2013年の報告数は第25週から徐々に増加傾向がみられ、とくに第34週（1,281）から第35週（2,004）にかけて急激な増加がみられた。2013年第36週（9月2日～9月8日）の報告数は2,551例となり、都道府県別の報告数をみると、福岡県（316）、東京都（212）、大阪府（208）、新潟県（135）、山口県（112）、鹿児島県（112）、宮崎県（101）、熊本県（91）の順となっている。37の都道府県で前週の報告数よりも増加がみられている。http://www.nih.go.jp/niid/ja/rs-virus-m/rs-virus-idwrc/3972-idwrc-1336-01.html

　抗菌ペプチドのhuman β-defensin-2（hBD-2）は、アトピー性皮膚炎（AD）の疾患重症度および皮膚バリア機能状態を示すマーカーとして有用である可能性が、デンマーク・コペンハーゲン大学のM.-L. Clausen氏らによる検討の結果、明らかにされた。hBD-2はADスキンに存在することが報告されており、皮膚バリア機能障害との関連が示唆されていた。British Journal of Dermatology誌2013年9月号（オンライン版2013年5月6日号）の掲載報告。　ADスキンの抗菌防御システムの異常に関連した皮膚感染は、AD管理における頻度の高い問題となっている。　研究グループは、AD患者と健常対照者においてhBD-2と皮膚バリア機能の関連を、またAD患者におけるhBD-2と疾患重症度との関連を調べた。　低侵襲テープストリッピング法によって集めた角質層サンプルにおいて、hBD-2濃度をELISA法により測定した。AD重症度は、SCORAD（SCORing Atopic Dermatitis）で評価し、皮膚バリア機能は、経表皮水分蒸散量（TEWL）および皮膚pHの測定によって評価した。　主な結果は以下のとおり。・試験にはAD患者25例と健常対照者11人が登録された。AD患者には、フィラグリン遺伝子変異の発現が認められた。・角質層のhBD-2濃度は、AD患者の皮膚病変部と非病変部、健常対照の皮膚との間で異なることが明らかになった。ADスキン病変部の濃度が最も高値であった（p＜0.001）。・SCORADとTEWLはhBD-2値が計測可能であった患者のほうが、計測不可能であった患者と比べて有意に高値であった（それぞれp＜0.018、p＜0.007）。一方、皮膚pH値は差がみられなかった。・ADスキン病変部のhBD-2値とTEWLおよびSCORADには、それぞれ有意な相関（R＝0.55、R＝0.44）がみられた。皮膚pH値との関連はみられなかった。・hBD-2とフィラグリン遺伝子変異との関連はわからなかった。・以上のように、hBD-2と皮膚バリア機能障害およびAD重症度の有意な関連が明らかになった。また、低侵襲テープストリッピング法は、角質層とそのタンパク質の経時的評価が可能であり、また、その評価は治療や感染源、生理学的変化といった所見に関連する可能性を提供するものであった。

　小児てんかんを有した子どもは外傷が多いというエビデンスは、頭部外傷を除けば存在しないことが示された。米国・カリフォルニア大学ロサンゼルス校のChristine B. Baca氏らが、地域住民コホートから特定した、患児とその健常な兄弟姉妹を対照群とした後ろ向きケースコントール評価にて報告した。Journal of Pediatrics誌オンライン版2013年9月18日号の掲載報告。　研究グループは住民ベースコホートから、9歳以前に小児てんかんと診断された青少年501例（平均年齢15.3歳）とその兄弟姉妹について、過去の損傷経験について調べ評価した。501例のうち133例は複雑部分発作例（神経学的検査結果が異常でIQが＜80）、368例は単純部分発作例（神経学的検査結果は正常でIQが≧80）であった。また、単純部分発作例について適合した兄弟姉妹対照群は210例であった。被験者について、これまでに「治療を要した重大で深刻な外傷」の経験（てんかんの診断前または以後で）があるかを調べ、もしある場合は、要した治療の詳細も調べた。　主な結果は以下のとおり。・小児てんかん歴のある青少年の約半数（49.1％）が、外傷経験があると報告した。そのうち8.9％は手術/ 入院を要した。また、17.1％が発作に関連した外傷を有した。・発作に関連した外傷は、単純部分発作例のほうが複雑部分発作例よりも頻度が少なかった（13.6％対27.4％、p＜0.01）。・外傷のタイプ別にみると、骨折25.2％（126例）、頭部外傷24.4％（122例）、その他外傷10.2％（51例）、歯の外傷8.4％（42例）、熱傷/ やけど8％（40例）であった。・単純部分発作例について兄弟姉妹対照群と比較した検討では、経験したすべての外傷（全体またはタイプ別）について発生は同程度であった。ただし、頭部外傷についてのみ患児群のほうがより発生が多くみられた（30.0％対19.5％、p＜0.02）。・上記の結果を踏まえて、著者は「頭部外傷を除いて、てんかんを有した代表的小児コホートにおける外傷リスクが、適合させた兄弟姉妹対照と比較して増大するというエビデンスはみつからなかった。この所見は、患児が重篤な症例でなければ、あるいは外傷への安全策が広く用いられていれば、外傷リスクは増大しないことを示唆するものといえるだろう」とまとめている。関連医療ニュース てんかん患者、脳内ネットワークの一端が明らかに 「抗てんかん薬による自殺リスク」どう対応すべきか？ 小児外傷後てんかんの予防にレベチラセタムは有用

てんかん患者のQOLは、患者の毎日の生活において重要な役割を果たし、QOLの改善には、障害や困難の重症度の緩和が大きく影響する。兼子 直氏（北東北てんかんセンター センター長）は「てんかんとQOL」と題して講演を行い、患者の状況（知的障害の有無、介護者とのコミュニケーション、身体障害による歩行障害の有無、施設入居の有無、家族による世話など）によってQOLに影響を与える因子の重要度は異なるとした。そのうえでQOLの改善を考慮するにあたり、個々の患者によって努力を集中すべき領域が異なることを認識する必要性を訴えた。また、てんかんにおけるQOLの予測因子について言及し、これまでの研究から予測因子として、「心理的要因、抗てんかん薬の有害な影響、発作の有無、知的障害および身体的併存症」などが挙げられていることを紹介した。このうち発作に関しては、発作が完全に抑制される場合、ほとんどのてんかん患者のQOLは一般人口のQOLとほぼ変わらないことが報告されているなど、発作抑制の重要性が示されている。また、抗てんかん薬の有害な影響および併存症としてのうつ病は、活動性てんかん患者の健康状態に最も悪い影響を及ぼすと考えられており、とくに、発作が抑制されていないてんかん患者では、これらの因子は発作頻度よりもQOLとのより強い関連が示されているとして、重視すべき因子であると述べた。兼子氏は最後に、「個々の患者はそれぞれに特徴があり、特別なケアの知識を必要としている。個別の患者の能力障害と環境との不均衡を最小にするよう、多くの困難な課題に立ち向かうべきである」とし、講演を結んだ。（ケアネット　萩原 充）

韓国では、てんかんはかつて「癇疾」との名称で呼ばれ、てんかんに対する偏見も存在し、一般人、患者を含めて多くの韓国人にとって、てんかんは触れたくない病気、すなわち禁じられた病気とされてきた。最近は一般的な意識は改善傾向にあるものの、地方ではいまだに偏見の改善の意識は乏しいという。このような状況を改善すべく、韓国では癇疾の名称を変更するプロジェクトが行われ、現在は「脳電症」との名称に変更されている。Byung In Lee氏（延世大学校医科大学 神経内科学 教授）はこのプロジェクトの趣旨、進捗について講演した。「癇疾」もしくはかつて日本で用いられていた「癲癇」という名称は、北東アジアで何千年にもわたって使用されてきた経緯があり、その文字の意味から誤った概念が固定されてしまっている。Lee氏は、「疾患に対する誤った概念は不適切な疾患名を招き、不適切な疾患名はさらに概念を悪化させてしまい、疾患への偏見につながる」とし、そのため適切な名称を付与することで、てんかんに対する偏見を変えていく試みに至ったことを説明した。こうして、「てんかんの名称変更プロジェクト」が「てんかん名称変更事業特別委員会」のもとで進められた。新名称として、当初は10の候補が挙がったという。新名称を選択するにあたっては、癇疾という用語のもつネガティブな意味から離れ中立的であることてんかんの科学的根拠（脳内の神経細胞の異常な電気現象）を適切に反映すること多くの類似する用語（けいれん、発作、スパズムなど）と明確に区別できること名詞、形容詞として簡単に使えること国際的にも受け入れられる専門用語であることの4点を基準に選考。2009年6月、最終的に韓国てんかん学会総会にて新名称として「脳電症」が採用された。その後、2010～2011年の間に韓国の他の関連学会も公式名称として脳電症を承認したほか、韓国国会でも、脳電症は癇疾に代わる法令用語として承認され、名称変更過程は終了した。すでに、名称変更に続く取り組みとして、脳電症を公式用語としていくための活動を始めているという。Lee氏は講演を終えるにあたり、「てんかんへの偏見に抗する長い道のりにおいて、名称変更は始まりに過ぎず、これから長期間にわたり取り組むべき課題が山積している」と、偏見をなくすために行動を継続していくことの重要性を訴えた。（ケアネット　萩原 充）

国際抗てんかん連盟（ILAE）は、「てんかんが生活の妨げとなることのない世界」を目指して1909年に設立された組織である。ILAEで前理事長を務めたSolomon L. Moshé氏（アルバート・アインシュタイン医科大学 教授）は、てんかんをめぐる現在の課題とILAEの今後の取り組みについて講演した。ILAEは、世界各国の医療従事者・患者とそのケアを担う人々・行政機関・一般市民に対し、てんかんに関する教育と研究リソースを提供することを使命とし、「医療従事者にてんかんの予防・診断・治療・研究のための最新の知見を提供すること」、「最適かつ包括的なてんかんケアを支援すること」を目標として活動を行ってきた。しかし、現状では問題が山積しているという。てんかんは、一般の人々からの理解が乏しく、偏見の対象となりやすい疾患である。患者やその家族は、自分たちの状況を人目にさらしたがらず、このことは患者の治療・ケア・早期診断・医学研究・人権擁護―すなわち患者・家族の生活そのものに影響を与えている。また、研究・薬剤開発においては、「てんかん予備群を同定できる信頼性の高いバイオマーカーがなく、てんかんの予防医療を開発するうえでの重大な制約となっている」、「過去20年間に開発された薬剤は薬剤抵抗性てんかんにはほとんど効果がない」などの壁に突き当たっている。Moshé氏は、今後、治療・ケアの面での課題を国際的に解決していくには、「てんかん患者、NGOおよびWHO」「政府機関」「医療従事者」「研究者」の4者の連携が不可欠であることを強調。その理由として、てんかんの未知の原因の特定や新たな治療法・予防医療戦略の開発にはさらなる共同研究が必要であることを挙げ、連携により「各国の認可治療による知見への理解や専門性の高い研究活動への参加」、さらに「各国のさまざまな衛生調査・医療福祉サービスの理解」などが可能となるだろう、と展望を述べた。薬剤抵抗性てんかんについては前述のような問題はあるものの、近年の病態生理研究の進展とともに、薬剤抵抗性のメカニズムが解明されつつある。Moshé氏は、「研究が進展している今こそ、てんかんを取り巻く諸問題の改善のため、研究資金提供者を含めた関係者間の連携およびコミュニケーションが重要である」と訴え講演を結んだ。（ケアネット　萩原 充）

小児てんかんは、50～60％が小児期に発作が寛解する一方で、残りの40～50％の患者がてんかんを成人期に持ち越すキャリーオーバーの問題がある。小国 弘量氏（東京女子医科大学 小児科 教授）は、わが国におけるてんかんのキャリーオーバー問題の現状について講演した。キャリーオーバーにおいては、小児科から成人科への転科が問題となる。その時期と方法が、医師と患者・家族の双方にとって重要である。しかし、小児神経科医と神経内科医では、患者・家族との関係性、およびてんかん・併存症に対する治療の方法が異なり、現状では成人科への転科に障壁が存在している。小国氏は、引き継ぎ・転科においては、双方の科が関与するのが最良の策であると訴えた。続いて小国氏は、てんかんのキャリーオーバーにおける現状について、小児神経科医および神経内科医へのアンケート結果を紹介した。小児神経科医へのアンケート結果からは、診療しているてんかん患者のうち27%が成人患者と、小児神経科医が多数の成人患者の診療に関わっている状況が報告された。また、成人患者の診療においては、小児神経科医の76%が精神・心理的合併症の治療に困難を感じていることや、患者・家族が転科を嫌がったり、紹介できる成人科のてんかん専門医が地域にいないために、小児神経科医が成人科への転科を勧めていないという実態を紹介した。神経内科医へのアンケート結果では、神経内科医の46%がキャリーオーバー問題を認知しており、78%がてんかんの診療に困難を感じていた。とくにキャリーオーバー患者に対しては、「小児期からの経過が把握しにくい、小児期特有のてんかん症候群に不慣れである」などの理由のため、引き受け時に困難を感じるとの回答がみられたという。小国氏は、これらのアンケートにみられた、成人科のてんかん専門医が不足している問題の背景として、「成人のてんかん診療を担う科として精神科から神経内科への移行が遅れた」というわが国特有の伝統的な医療制度が原因であると指摘。「今後、転科をスムーズにするためのシステムの確立には、てんかん診療に携わる複数の診療科間の連携に加え、全国規模のてんかん教育活動が急務である」と訴え、講演を締めくくった。（ケアネット　萩原 充）

　A群髄膜炎菌-破傷風トキソイド結合型ワクチン（PsA-TT）の集団接種は、A群髄膜炎の罹患率を9割以上減少させ非常に有効であることが、チャド・Centre de Support en Sante InternationalのD. M. Daugla氏らにより報告された。PsA-TTは、サハラ砂漠以南のワクチン開発プロジェクトにより開発された。2009年にインドで承認され2010年にはWHOによる安全性と免疫原性の事前承認を得て、現在“アフリカ髄膜炎ベルト地帯”で、本研究にも資金を提供しているビル＆メリンダ・ゲイツ財団などの支援の下、接種キャンペーンが展開されているという。Lancet誌オンライン版2013年9月12日号掲載の報告より。PsA-TT接種キャンペーン実施地域で髄膜炎罹患率94％減少　Daugla氏らは、2009年1月～2012年6月のチャドの全国データから、PsA-TT接種キャンペーンの前後におけるA群髄膜炎の罹患率について調べ、同接種の効果について分析した。ワクチン接種キャンペーンを実施した地域では、より綿密な調査を行った。髄膜炎菌は脳脊髄液または中咽頭スワブから採取し、通常微生物・分子法で検査を行った。　2011年12月に10日間にわたって行われたPsA-TT接種キャンペーン中に同接種を受けた人は、チャドの首都N’Djamena周辺の3地域で約180万人（1～29歳）に上った。　分析の結果、2012年の髄膜炎流行期間の髄膜炎罹患率は、大規模なPsA-TT接種プログラムを実施しなかった地域では、10万人当たり43.8（人口870万人中3,809人）だったのに対し、同接種キャンペーンを行った3地域では、10万人当たり2.48（人口230万人中57人）と、粗罹患率で94％の減少（p＜0.0001）、罹患率比は0.096（95％信頼区間[CI]：0.046～0.198）と、大幅な減少が認められた。接種都市ではA群血清型髄膜炎の報告例なし、周辺農村地域でも有意に減少　また同3地域ではA群血清型髄膜炎の報告例はなく、さらに首都に近い農村地域では、A群血清型髄膜炎が、ワクチン接種2～4ヵ月前には4,278人中32人（0.75％）に認められたが、ワクチン接種4～6ヵ月後には5,001人中わずか1人だった（補正後オッズ比：0.019、95％CI：0.002～0.138、p＜0.0001）。　同研究グループは、「PsA-TTはA群血清型の侵襲性髄膜炎に対し非常に高い効果が認められた」と結論したうえで、「効果の持続期間についてさらなる研究が必要だ」とまとめている。

　「RSウイルス・オンライン・サーベイ ＋hMPV（運営管理・開発責任者 西藤なるを氏 西藤小児科こどもの呼吸器・アレルギークリニック 滋賀県守山市）」の報告によると、ここ数週間RSウイルスが増加している傾向がみられるという。　先週（第38週：2013年9月16日～9月22日）の同メーリングリストへのRSウイルスの報告は42件。その前週である第37週は50件、第36週も40件以上の報告があり、ここ数週間にわたり多数の報告が続いているという。運営責任者の西藤氏は、「乳幼児で、顕著な咳嗽や喘鳴のお子さんはRSウイルスの感染も疑ってほしい」と同サイトのメールマガジンで述べている。　「RSウイルス・オンライン・サーベイ ＋hMPV」は、日本全国の有志医師からの自主的な報告を集計している。集計報告の地域分布や定量性については、実際の流行と乖離している可能性があるものの、同システムを用いている「MLインフルエンザ流行前線情報DB（ML-flu）」は国立感染症研究所のデータとの相関性が認められている。http://rsv.children.jp/rsdata/index.php

2013年8月24日、国際シンポジウム「てんかんと社会」が都内にて開催された。100人に1人が発症する「てんかん」は、患者によって原因・症状・予後はさまざまであるが、てんかんへの誤解・偏見の問題はいまだに解消されていない。シンポジウムでは、てんかんへの偏見・治療・ケアに対する、国内外での取り組みについて討論された。てんかんが生活の妨げにならない社会とするための、現状の課題と今後の展望について報告する。

中里 信和氏（東北大学大学院医学系研究科 てんかん学分野 教授）は「てんかんと偏見　～その本質は何か～」と題して講演を行った。てんかんは反復性の脳の異常活動（てんかん発作）を特徴とする疾患で、さまざまな臨床症状および検査所見が伴うことも忘れてはならない。有病率は約1%であり、発症率では乳幼児期と高齢期で高い。一言で「てんかん」といっても、原因や発作型、合併症、予後などは患者さんによりさまざまであり、「病名だけで一括りにできない」ことを中里氏は強調した。てんかん診療においては、問診が非常に重要であり、中里氏は病歴、生活歴などの聞き取りを含め、一人の患者さんに1時間ほどかけて診察するという。脳波検査も必須であるが決して万能ではない。理想的には入院の上、発作の瞬間を捕捉するビデオ脳波モニタリング検査が重要であるとした。てんかんでは、適切な治療で約7割の症例は発作をコントロールできるという。また、てんかんは誤解や偏見・差別と深い関係がある疾患でもある。中里氏は、Twitterで積極的な情報発信をしていることで知られており、フォロワーとのやりとりを踏まえ、誤解や偏見・差別を解消させるには教育が重要であると説いた。てんかんの患者のすべてが適切な治療を受けられれば、GNP（国民総生産）が0.4%上昇するというデータを、中里氏は最後に紹介し、てんかんの診療改革は、日本社会全体にとっても有益であることを訴え、講演を結んだ。（ケアネット　有田衣里）

赤松 直樹 氏（産業医科大学 神経内科 准教授）は、「高齢化社会とてんかん」と題して講演を行った。まず冒頭で、てんかんはかつて「小児の疾患」と捉えられることが多かったが、高齢者人口の増加に伴い、高齢者のてんかんの発症率も増加傾向にあるという現況を紹介した。高齢者のてんかんについて、わが国における大規模研究のデータはまだないものの、米国てんかん協会（American Epilepsy Society: AES）の研究によれば、てんかん治療患者の約3分の1は高齢者であるという。高齢者てんかんで多くみられる複雑部分発作は、認知症による異常行動との鑑別が難しく、誤診される場合も多いため、結果としててんかんが見逃され、診断の遅れや誤りにつながっている。また、認知症患者ではてんかん発症リスクが10～20%と高いが、この発症率の高さはあまり知られていないようである。赤松氏は、てんかん診断のポイントについて、まず基本として「問診」と「脳波」を挙げた。また、発作型を念頭においた診断、鑑別診断も重要であり、高齢者てんかんでは初発発作から治療を開始することも多いという。また赤松氏は、高齢者てんかんの臨床的特徴を明らかにするべく、産業医科大学てんかん専門外来を受診した高齢者てんかん患者125人を対象として行った比較検討において、高齢者てんかんは65歳以上で発症する割合が高い症候群診断は、発症年齢にかかわらず側頭葉てんかんが最も多い発作型は複雑部分発作、二次性全般化発作が多いが、高齢発症では複雑部分発作の割合がより高くなる発症原因は明らかでない症例が最も多く、発症時期が高齢であるほどその確率が高い傾向にある。原因が明らかな症例では、脳血管障害が最も多い高齢発症では9割近くの症例が単剤で治療されているといった結果をデータと共に紹介した。最後に、てんかんの診断が高齢者に与える影響として、発作による転倒・骨折、内服による副作用といった「日常生活」に関するもの、偏見や不安などの「心理面」に関するものを挙げた。そして、「高齢者てんかん治療の際にはこうした高齢者特有の問題に配慮することが重要である」という言葉で講演を結んだ。（ケアネット　有田衣里）

てんかんなどの意識障害を伴う疾患が関係する道路交通法が可決・成立し、一定の病気*と関連して生じた交通死傷事故の処罰に関する法律をまとめた刑事法新法を策定しようとする動きがある（添付資料１）。しかし、これらの法改正がてんかんやその他の疾患に対する偏見や誤解を助長する可能性があると懸念されており、日本てんかん学会をはじめ関連学会では、これらの法改正について協議を重ねている。【道路交通法改正】2013年5月に日本てんかん学会と日本てんかん協会の共催で開かれた、緊急シンポジウム（「事故をなくしたい－病気や障害と自動車社会の共存をめざして－」）の中で、道路交通法改正に関して、「排除の論理が優先しており、実効性に疑問があるばかりか、差別社会につながりかねない。関連支援法の整備や数年後の見直しなどの付帯決議が必要である」との提言が出された。これにより、2013年6月7日衆議院本会議で可決した改正道路交通法には、付帯決議が追加された（添付資料２）。詳細な通報ガイドラインや運用基準の見直しについては、関連学会と警察庁で協議を重ねている。【刑事法新法】2013年8月に開かれた法的問題検討委員会・関連学会合同会議では、今回の刑事法新法が一定の病気*を理由に刑罰が加重されるという法律であるため、問題視する声が大きかった。これらの病気による事故率が他の要因と比較して高いという医学的根拠はなく、疾患に対する差別を助長しかねず、疾患の適切な治療を阻害しかねない。今後、関連学会の連名にて、新法の慎重な運用と付帯決議追加の要望書を提出する予定である。* 一定の病気とは、統合失調症、てんかん、再発性失神、無自覚性の低血糖症、躁うつ病、重度の眠気の症状を呈する睡眠障害をいう。添付資料１画像を拡大する添付資料２画像を拡大する（ケアネット　岸田有希子）

近年、てんかんと申告せずに自動車を運転したために発生した事故が多く、虚偽回答に対する罰則を強化しようとする動きもみられている。厚生労働省「てんかんの有病率等に関する疫学研究及び診療実態の分析と治療体制の整備に関する研究」班代表の大槻泰介氏（国立精神・神経医療研究センター てんかんセンター センター長）は、「罰則強化だけでは事故を減らす解決策にならない。運転をしなければならないてんかん患者への対策と、医師によるてんかんの申告が“患者への支援”と“よりよい医療”に結びつく仕組みを考える必要がある」と訴える。大槻氏は、日本のてんかん医療における問題点は、てんかんを担当する診療科および行政の担当部署が不明確であり、これまでてんかんという疾患を中軸に据えた対策がなされてこなかったことだという。具体的には以下のような問題点が挙げられる。（1）地域保健、地域医療、専門医療の整備が不十分。（2）患者が必要とする医療・福祉・生活支援の実態が把握されていない。（3）自動車運転事故等てんかん医療が直面する社会的課題に対し、組織の枠組みを超えた適切な対応がとれない。そこで厚生労働省研究班では、医療資源の有効活用と診療レベルの向上を目的とした対策に取り組んでいる。まず、スムーズに専門医・専門施設へ紹介できるように、紹介料の加算など診療報酬への反映を含めた診療連携システムの構築を行っている。また、地域のどこで誰がどのようにてんかん治療を行っているのかを医師も患者さんも把握することができるように、てんかん診療ネットワークのサイトを構築してんかん診療モデルの提案を行っている。このような対策により、新しいてんかん医療システムの提言と実現が期待されている。最後に大槻氏は、「てんかん医療と社会は深く関わらざるを得ない。しかしながら、わが国ではてんかん医療に関わる行政の責任部署が不明確なことが問題である。そのため、日本てんかん学会には日本のてんかん医療の現状を変える強いリーダーシップが求められている。」と述べている。てんかん診療ネットワーク　http://www.ecn-japan.com/（ケアネット　岸田有希子）