バイオジェン・ジャパンは、2025年9月19日に脊髄性筋萎縮症（SMA）治療薬ヌシネルセン（商品名：スピンラザ）の高用量投与レジメンでの剤型（28mg製剤、50mg製剤）について、新用量医薬品/剤形追加の承認を取得した。わが国は世界初の両剤型の承認・販売国となり、この承認を受け、都内でメディアセミナーを開催した。セミナーでは、SMAの疾患概要、治療の変遷、患者のニーズなどに関する講演などが行われた。高用量ヌシネルセンで筋力維持などができる可能性へ　「脊髄性筋萎縮症の治療　スピンラザ高用量投与を迎えて」をテーマに、長年本疾患の研究に携わってきた齋藤 加代子 氏（東京女子医科大学名誉教授/瀬川記念小児神経学クリニック）が、SMAの疾患概要と治療の課題などを解説した。　SMAは、脊髄における前角細胞（運動神経細胞）の変性による筋萎縮と進行性筋力低下を特徴とする下位運動ニューロン病であり、発症年齢などの区分により0～IV型まで5つの型がある。　わが国の発生率は出生1万人当たり0.51例、有病率は人口10万人当たり1例とされ、8割以上の患者が2歳までに発症しているために新生児マススクリーニングが早期発見のために重要と齋藤氏は指摘する1）。　SMAの治療で使用されるヌシネルセンは、体内で生成される完全長Survival Motor Neuron（SMN）タンパクの量を継続的に増やすことで、運動ニューロン喪失の根本原因を標的にするアンチセンス・オリゴヌクレオチド（ASO）であり、運動ニューロンが存在する中枢神経系に直接投与される。　治療では開始時期により運動機能の改善効果もみられ2）、早期診断と早期治療が重要であり、現在では国の実証事業として新生児のマススクリーニング検査がほぼ全国で行われている。　こうした診療環境の中でSMAの全病型で最も多く報告されたアンメットニーズは「筋力の改善」であり、「呼吸機能と球機能（bulbar function）に関する項目（呼吸機能の改善、嚥下機能の改善など）では、I/II型のほうがIII型よりも重要である可能性が高い」と報告されている3）。また、PK/PDモデルを用いた予測では、脳脊髄液中のヌシネルセン濃度に対しニューロフィラメントの減少をはじめとする用量依存的な治療反応が示唆されていたことから高用量製剤の開発が待たれている。　そこで、高用量製剤の製品化に向け50/28mgの有効性および安全性を検討するため、3部構成のDEVOTE試験が行われた。とくにパートBでは、未治療の乳児型SMA患者（75例）および乳児型以外のSMA患者（25例）について国際共同第III相、二重盲検、並行群間比較試験が行われた。　その結果、乳児型SMA患者におけるフィラデルフィア小児病院乳児神経筋疾患検査（CHOP INTEND）総スコアについて183日目のベースラインからの変化量の最小二乗（LS）平均値は、50/28mg群15.1（95％信頼区間：12.4～17.8）、マッチングシャム処置群ー11.1（95％信頼区間：ー15.9～ー6.2）であり、LS平均値の差は26.2（95％信頼区間：20.7～31.7、p＜0.0001、共分散分析および多重補完法）であったことから、優越性が検証された。　乳児型SMA患者における死亡または永続的換気までの期間について、カプランマイヤー法に基づいた期間の中央値は、50/28mg群では推定できず、12/12mg群で24.7週（95％信頼区間：14.4～NA、名目上のp＝0.2775、罹患期間で層別したlog rank検定）だった。　302日目における乳児神経学的検査（HINE）第1項 哺乳/嚥下能力の低下がみられた患者の割合は、50/28mg群で6％（2/35例）、12/12mg群で33％（4/12例）であり、改善がみられた患者の割合は、50/28mg群で26％（9/35例）、12/12mg群で8％（1/12例）だった。　パートCでは日本人を含む乳児型SMA患者（2例）および乳児型以外のSMA患者18歳未満（14例）と18歳以上（24例）について、302日目における拡大Hammersmith運動機能評価スケール（HFMSE）、上肢機能モジュール改訂版（RULM）のベースラインからの変化量について評価がなされ、その結果変化量の平均値（標準誤差）は、HFMSEで1.8点（3.99点）、RULMで1.2点（2.14点）だった。　安全性は、50/28mg群では3/50例（6.0％）、12/12mg群では1/25例（4.0％）に副作用が認められ、貧血や発熱、不快などの発現が報告された一方で、本試験での死亡および投与中止に至った副作用は認められなかった。　齋藤氏はまとめとして、SMAにおいて疾患修飾治療薬3種の臨床試験が成功して実臨床で使える時代となったこと、発症抑制のための新生児マススクリーニングを拡充・推進する方針で実証事業開始されたことに触れ、最後に「ヌシネルセン高用量投与という新たな時代が今始まった」と期待を寄せた。患者の希望は「筋力アップ」　続いて「SMA家族の会」の理事長である大山 有子氏が、患者・患者家族のリアルな声と「SMA患者さん治療ニーズに関する調査結果」をテーマに講演を行った。　自身の子供がSMAI型であり、子供の日常生活を疾患介護の苦労とともに画像・動画で説明し、ヌシネルセンなどの治療薬の乳幼児期における劇的な症状改善の効果を紹介した。　次に家族会とバイオジェンが共同で行った患者・患者家族などへのアンケート内容を説明した。アンケートは、2025年9月3～14日にかけてSMA患者21人、介護者63人（計84人）に行ったもの。・「薬による治療」は96％が受けており、「治療でできるようになったこと」は「座位」、「寝返り」などの回答が多かった。・「リハビリテーション」については、「病院で実施」が69％、「自宅で実施」が76％だった。・「患者がもっとできるようになりたいこと」では、「トイレ」、「移動」などの回答が多く、「そのために必要な機能」について、「筋力」、「体幹」などの回答が多かった。

　大きな手術を控えている場合、手術そのものや術後のリハビリテーション（以下、リハビリ）に備えてエネルギーを温存する必要があると考える人は少なくないだろう。こうした考えは十分理解できるものだが、実際には、術前から開始するリハビリであるプレハビリテーションに参加した方が良い状態につながることが、米スタンフォード大学麻酔科学・周術期医学・疼痛医学教授のBrice Gaudilliere氏らが実施した臨床試験で明らかにされた。同試験では、マンツーマンでのプレハビリテーションが最も効果的であることが示されたという。詳細は、「JAMA Surgery」に11月12日掲載された。　この臨床試験では、待機的大手術を控えた患者58人（年齢中央値57歳、女性57％）を、個別化したプレハビリテーションを受ける群と標準的なプレハビリテーションを受ける群（対照群）にランダムに割り付けて、術前の身体機能、認知機能、免疫機能、および術後の合併症を比較した。対照群には運動指導、栄養やストレス軽減に関する助言、アプリによる認知トレーニングが提供された。一方、個別化プレハビリテーション群は、リモートで理学療法士と医師が1回ずつマンツーマンで実施する週2回のコーチングを受けた。プレハビリテーション群が受けた助言の内容は対照群と類似していたが、例えば、患者の自宅のキッチンにある食材の写真や動画を見た上で栄養に関するアドバイスや健康的なレシピを提供するなど、個々の患者の能力や進捗に合わせて個別化された。　最終的に両群とも27人が試験を完了した。プレハビリテーション群では、手術前の身体的および精神的な状態を測定する全ての検査で有意な改善が見られた。また、術後の回復につながる免疫システムにも変化が認められ、特定の免疫細胞の過剰反応が起きにくくなり、手術前の基礎的な炎症レベルも低下していた。さらに、術後に重大な合併症が発生した患者の数も、対照群では11人であったのに対し、プレハビリテーション群では4人にとどまっていた。　Gaudilliere氏は、「これまでの研究から、手術後に感染症を起こしやすい人は、手術前から自然免疫応答が過剰で、過度の炎症状態にあることが明らかになっていた」と話す。過剰に活性化した免疫細胞は、逆説的に病原体への免疫反応を低下させてしまうことがあるという。同氏は、「プレハビリテーションとは、手術という大きな負担に備えて、身体的な回復力だけでなく免疫機能や神経認知機能、さらには心理的側面を整えるためのトレーニングのようなものと捉えることができる」とニュースリリースの中で説明している。　研究グループによると、正しい食生活と運動、十分な睡眠といった身体的および精神的な健康状態を向上させる生活習慣は、大手術が人体に与える大きな負荷に耐える助けになる。共著者の1人であるスタンフォード大学外科准教授のCindy Kin氏は、「全くトレーニングをせずにマラソンをする人はいない」とニュースリリースの中で話す。しかし、「現実には、手術前に大きな生活習慣の改善を行う患者は多くない」と研究グループは指摘している。Gaudilliere氏は、「医師から推奨されているにもかかわらず、実際にこうしたプレハビリテーションプログラムに参加して遵守してもらうのは極めて難しい」と言う。　研究グループは、次の課題は個別化されたプレハビリテーションが最も効果的な患者の特徴を明らかにすることであるとの見解を示している。その結果が明らかになるまでは、手術を控えた患者はどんなことでも良いので栄養、運動、睡眠を改善する小さな行動変容に取り組むと良いとKin氏は助言している。

CareNeTVスクール「Dr.樋口の老年医学オンラインサロンアーカイブズ」から、高齢者診療に役立つトピックをお届けします。今回は救急や日常診療で頻繁に遭遇する意思決定能力評価について、実践的なツール「CURVES」を使って学んでいきます。ではケースを見てみましょう。70歳女性。軽度認知症の既往あり。発熱・呼吸困難で救急搬送された。「うーうー」とうなっており、若干傾眠傾向。肺炎と診断し、抗菌薬を点滴投与すると本人に説明したところ、抗菌薬を拒否。「点滴はいやだ、抗菌薬はいやだ」と繰り返すのみ。その理由を聞いてもうなるだけで答えが返ってこないこの患者の言葉を鵜呑みにするべきでないことは、直感的におわかりかと思います。高齢者は認知症や抑うつ、せん妄といった認知機能の障害による意思決定能力の低下や喪失リスクが高く、救急だけでなくさまざまな場面で意思決定能力の評価が必要です。まず、意思決定能力をあらためて定義するところから始めましょう。意思決定能力（キャパシティ）とは？意思決定能力（キャパシティ）とは、「自分の医療について理解し、選択できる能力」です。そして「何」についての理解、選択なのかを明確にする必要があります。現場では、これらを覚えやすく実践的にした「CURVES」というツールを使います。CURVESは本人の意思決定能力を評価する4項目と、本人の意思決定能力がないと判断した場合に評価すべき2項目に分かれています。具体的な質問とともに見てみましょう。意思決定能力を評価するCURVESC-U-R-V：患者本人の意思決定能力を評価する4項目画像を拡大するE-S：能力がない場合の対応を決める2項目画像を拡大する必ず確認すべき「V（Value）」CURVESの中で最も見落とされやすいのが、この「価値観との一致」です。病状の進行や、生活環境の変化、重大な出来事があって本人の価値観が変わったなど、価値観の非連続性を裏付ける理由があれば問題はありません。合理的理由なく価値観が変わっている場合 は 認知症進行や隠れた抑うつを疑うことが重要です。ここまで意思決定能力の定義と評価すべき項目を整理してきました。もうひとつ重要な視点が、「何について」の意思決定なのかを明確にすることです。すべての医療行為に厳格なキャパシティ評価が必要？「日々生じるすべての意思決定について、厳格な意思決定能力の評価が必要なのか？」という疑問を持つ方は多いのではないでしょうか。この質問の答えはNOです。理由は、それが「何について」の意思決定なのかによって、必要なキャパシティは異なるからです。たとえば、肺炎の治療選択肢を決めるというタスクと、代理意思決定人を決めるというタスクでは、必要な認知機能や意思決定能力は異なります。意思決定能力評価の要否を判断するスライディング・スケール・アプローチ意思決定能力評価の要否を判断するポイントは、「利益とリスクのバランス」×「患者の反応」です。2つの例を挙げてみてみましょう。例1：脱水への点滴（利益 ＞ リスク）脱水症に点滴補液をするというタスクは利益がリスクを上回りますから、対応はこのようになります。同意する患者「わかりました、お願いします」→ 通常の会話で確認のみ拒否する患者「点滴はいやだ」→ CURVESで評価例2：終末期がんへの化学療法（リスク ＞ 利益）寝たきりの末期がん患者への化学療法はリスクが利益を上回るタスクですから、以下の対応になります。拒否する患者「もう治療は結構です」→ 意思を尊重（簡易評価）希望する患者「何でもやってほしい」→ CURVESで評価（理解しているか？）余談ですが、こうした治療を家族が希望する場合は、患者と家族の価値観のすり合わせなどの意思決定能力の評価とは別のACPが必要かもしれません。今回のケースに戻りましょう。肺炎と診断し、抗菌薬点滴による治療で回復見込みが高いという判断のもと、治療を提案していました。利益がリスクを上回るタスクを患者が拒否しているので、厳格なキャパシティが必要と考えます。患者の様子から考えると、理解・認識・論理の3つについて、すくなくともこの時点で判断能力がないと判断して妥当です。過去のカルテがあれば、CURVESのうち過去の価値観と一致しているか確認するとこの患者の選択に整合性があるかもしれません。過去の価値観との整合性について確認できない場合でも、代理意思決定者が確認できれば、その人とのコミュニケーションで治療方針を決めるといったステップが見えてきます。Step 1：スライディング・スケールで判断治療内容抗菌薬点滴（利益 ＞ リスク）患者の反応拒否判断厳格な評価が必要 → CURVESを使うStep 2：CURVESで評価| CURVESの項目 | 評価 | 根拠 || C (選択表明) | × | 「いやだ」と繰り返すのみ || U (理解) | × | 説明を自分の言葉で言えない || R (論理) | × | 理由を説明できない || V (価値観) | ？ | 過去の情報が必要 || E (緊急性) | ○ | 肺炎は治療遅延で悪化 || S (代理人) | ？ | 家族の確認が必要 |評価結果：現時点で意思決定能力なしこのように、スライディング・スケールを用いると、キャパシティ評価を行うべきケースを絞り、すばやく次のステップに進めるとおわかりいただけたのではないかと思います。認知症なら意思決定能力はない？最後に、高齢者の意思決定能力について、必ず心にとめていただきたい項目があります。それは、認知症がある＝意思決定能力がないではないということです。「認知症があると意思決定能力がない」あるいは「認知症がないなら意思決定能力がある」と捉えている人が少なからずおられますが、それはどちらも間違いです。認知症があっても、あるタスクについて意思決定能力を保有しているというケースはありますし、逆に認知症がなくても、特定の医療行為やタスクについて選択・決定する能力がない場合もあります。認知症は意思決定能力に関連はしますが、必ずしも意思決定能力の有無を決定するわけではないということを頭の片隅において、日常の診療・ケアにキャパシティ評価を取り入れてください。　※今回のトピックは、2022年9月度、2024年度11月度の講義・ディスカッションをまとめたものです。CareNeTVスクール「Dr.樋口の老年医学オンラインサロンアーカイブズ」でより詳しい解説やディスカッションをご覧ください。

　道路交通法上、運転中のハンズフリー通話に問題はないが、脳には一定の負荷がかかる可能性があるようだ。最新の研究で、健常成人に眼球運動課題を行ってもらったところ、話しながら課題を行った場合に反応開始時間や眼球移動時間に遅れが生じる傾向があることがわかった。研究は、藤田医科大学病院リハビリテーション部の鈴木卓弥氏、藤田医科大学保健衛生学部リハビリテーション学科の鈴木孝治氏（現所属：金城大学医療健康学部作業療法学科）、上原信太郎氏によるもので、詳細は10月6日付けで「PLOS One」に掲載された。　注意の分散は運動行動に影響を与え、正確な動作や協調が必要なタスクで遅れや誤差を生じることが知られている。特に運転中の通話は、手に持つかハンズフリーかに関わらず周囲の視覚情報への反応を遅らせ、事故リスクを高めることが報告されている。これは、会話による認知的負荷が運転に必要な注意資源（attentional resources）を奪い合うためと考えられる。運転には眼球運動、物体認識、動作の準備、実行といった視覚運動処理が必要であり、会話はこれら、特に周辺視野への眼球運動に干渉する可能性がある。本研究では、健常成人に中心から周辺への眼球運動課題を実施し、会話をする、音声クリップを聞く、課題のみの3つの条件で比較し、会話による眼球運動の反応遅延を検討した。　本研究では、2019年7月11日から2020年8月13日の間に合計30人の健常成人が募集された。参加者は、21インチのコンピュータディスプレイの前に座り、画面中央から周辺に現れる8か所のターゲットに対して、できるだけ速く正確に視線を向けてもらう眼球運動課題を行った。目の動きはアイ・トラッカーで精密に記録した。参加者は、眼球運動課題を3つの条件で実施した。会話条件では、WAIS-IIIやオリジナルの質問計45問（「イタリアの首都はどこですか？」や「昨日の夜は何時に寝ましたか？」など）に答える形式をとった。聴覚条件では、夏目漱石の小説「吾輩は猫である」の朗読音声を聞き、その内容の理解に集中した。対照条件では、眼球運動課題のみを行い、追加の認知的負荷は課さなかった。3つの実験条件が眼球運動に与える影響を調べるため、各運動パラメータについて、条件（会話、聴覚、対照）および方向（8方向）を被験者内要因とした反復測定分散分析（ANOVA RM）を適用した。　3つの実験条件を比較した結果、ターゲットの位置にかかわらず、会話条件では他の条件より反応開始時間が長いことが分かった。事後比較では、会話条件（平均279.7ミリ秒〔ms〕、標準偏差〔SD〕32.8）は、聴覚条件（平均260.4 ms、SD 29.7、P＝0.07、効果量〔d〕＝0.62）および対照条件（平均261.3 ms、SD 32.8、P＝0.09、d＝0.56）と比べて、反応時間が長くなる傾向を示した。　視線移動に要する時間についても同様で、会話条件（平均260.1 ms、SD 107.6）は、聴覚条件（平均141.5 ms、SD 58.9、P＜0.05、d＝1.37）および対照条件（平均160.8 ms、SD 102.1、P＜0.05、d＝0.95）より有意に長かった。　さらに、視線調整に要する時間も同様の傾向を示し、会話条件（平均1226.5 ms、SD 723.3）は、聴覚条件（平均493.2 ms、SD 361.5、P＜0.05、d＝1.28）および対照条件（平均548.9 ms、SD 461.2、P＜0.05、d＝1.12）より有意に延長していた。　著者らは、「本研究では、迅速かつ正確な視線移動と会話を同時に求められる負荷の高い状況において、視線行動の時間的パラメータが遅れることを示した。これらの結果は、会話に伴う認知的負荷が、視覚運動処理の最初のステップである視線行動の開始や制御に関わる神経プロセスに影響を与える可能性を示唆している」と述べている。　なお、本研究の限界点として、個人ごとの認知負荷を定量化できず、会話そのものか負荷の影響かの区別もつかないため、干渉の閾値や程度は明らかでない点を挙げており、今後の取り組むべき研究課題であるとした。

1 疾患概要■ 定義ポンペ病（糖原病II型）は、グリコーゲンを分解するライソゾーム酵素である酸性アルファグルコシダーゼ活性の欠損または低下によるライソゾーム病である。疾患遺伝子はGAA、遺伝形式は常染色体潜性である。ポンペ病は、「乳児型」と「遅発型」に分類され、乳児型では乳児期早期にフロッピーインファント、肥大型心筋症、呼吸不全を発症し、遅発型では幼児期以降に肢帯筋優位の筋力低下や呼吸筋の筋力低下を発症する。■ 疫学ポンペ病の発生頻度は、およそ4万人に1人と推測され、約25％が乳児型であるとされる。■ 病因GAA遺伝子の両アレル性病的バリアントにより酸性アルファグルコシダーゼが欠損または低下し、組織のライソゾーム内に分解されないグリコーゲンが蓄積し、主に心筋や骨格筋が罹患する。オートファジーの機能不全も病態に関与することが明らかにされている。■ 症状乳児型では乳児期早期にフロッピーインファント、筋力低下、肥大型心筋症、呼吸不全を発症し、進行する。肝腫大、巨舌も出現する。遅発型では発症時期は小児期から成人期までさまざまであり、肢帯筋優位の筋力低下や呼吸筋筋力低下を発症し、緩徐に進行し、歩行障害や呼吸不全を来す。鼻声、翼状肩甲、傍脊柱筋萎縮を認めることが多い。ポンペ病の症状は、多器官に及んでいることが明らかになってきており、Wolff-Parkinson-White（WPW）症候群などの不整脈、脳血管障害、聴力障害、胃腸症状などを来すこともある。■ 分類酸性アルファグルコシダーゼ活性の完全欠損による乳児型と活性低下（部分欠損）による遅発型に分類される。遅発型には小児型、若年型、成人型が含まれる。■ 予後乳児型ポンペ病では、生後2ヵ月～数ヵ月に、哺乳力低下、全身の筋力低下、運動発達の遅れ、体重増加不良、心不全症状などを発症し、自然経過では、多くは1歳頃までに死亡する。酵素補充療法により生命予後が改善され、人工呼吸管理を必要とするリスクが減少している。遅発型ポンペ病の自然経過では、1歳以降に、歩行障害、運動時易疲労が出現し、運動機能障害、呼吸不全が進行し、車椅子や人工呼吸管理が必要となる。酵素補充療法により呼吸機能の悪化が抑制され、運動機能が改善されている。2 診断■ 検査所見1）乳児型ポンペ病血液検査血清CK高値（5,000IU/L程度）AST、ALT高値、BNP高値胸部X線&nbsp心拡大心電図 P波振幅増大、PR間隔短縮、QRS高電位心臓超音波検査心筋肥厚、左室駆出率低下生検筋病理所見&nbsp：生検筋病理所見ヘマトキシリン・エオジン（HE）染色、多数の空胞PAS染色→空胞内PAS染色陽性物質の蓄積（グリコーゲン蓄積を示す）酸ホスファターゼ染色陽性2）遅発型ポンペ病血液検査血清CK高値骨格筋CT小児型では大腿部筋の高吸収域、成人型では低吸収または筋萎縮筋電図 筋原性変化、しばしばミオトニー放電が出現呼吸機能検査肺活量と努力肺活量の低下生検筋病理所見特徴的な所見は顕著ではない。■ 確定診断酸性アルファグルコシダーゼ活性低下またはGAA遺伝子に両アレル性の病的バリアントを認めた場合に診断確定とする。酸性アルファグルコシダーゼ活性は濾紙血、リンパ球、生検筋組織などを用いて測定される。酸性アルファグルコシダーゼ活性が低下するがポンペ病を発症しない偽欠損となるバリアントc.1726G>A（p.Gly576Ser）が存在するため診断の際に注意を要する。■ 鑑別疾患乳児型ポンペ病の鑑別すべき疾患には脊髄性筋萎縮症、先天性筋ジストロフィー、先天性ミオパチー、ミトコンドリア病などがある。遅発型ポンペ病では、肢帯型筋ジストロフィー、ベッカー型筋ジストロフィー、多発性筋炎などが挙げられる。他の筋疾患と比較し、遅発型ポンペ病では、歩行可能な時期に先行し、呼吸不全が出現することが特徴的とされる。3 治療■ 酵素補充療法ポンペ病に対し、2007年からヒト酸性アルファグルコシダーゼの遺伝子組み換え酵素製剤であるアルグルコシダーゼアルファ（商品名：マイオザイム）、2021年からアバルグルコシダーゼアルファ（同：ネクスビアザイム）による酵素補充療法が行われている。酵素はマンノース-6-リン酸（M6P）受容体を介し細胞内に取り込まれるが、アバルグルコシダーゼアルファは、横隔膜や骨格筋などへの酵素製剤の取り込みを増大させるため、酸化シアル酸残基にM6Pを結合させた改良型酵素製剤である。2025年からは遅発型ポンペ病に対し、高レベルのM6PやビスーM6P N-グリカンを結合させた酵素製剤シパグルコシダーゼアルファ（同：ポムビリティ）とポンペ病治療酵素安定化剤（シャペロン療法）としてミグルスタット（同：オプフォルダ）を併用する治療も行われるようになった。酵素製剤はいずれも2週間に1回静脈投与を行う。■ 呼吸機能の管理と治療ポンペ病の呼吸機能は、肋間筋や横隔膜の筋力低下を反映し、仰臥位の機能は座位に比し低下するので呼吸理学療法を行う。呼吸不全が進行した場合、非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）または侵襲的陽圧換気療法（IPPV）を行う。遅発型ポンペ病では、歩行可能な時期に先行し呼吸不全が出現するため、呼吸機能を定期的に評価する。■ 心機能・不整脈の管理と治療乳児型では生後早期から心肥大が出現することが多い。酵素補充療法は、心肥大を改善させる。ポンペ病ではWPW症候群などの不整脈が高率に出現するため、不整脈に対する薬物療法やカテーテルアブレーションを必要とする症例がある。■ 脊柱側弯症の管理と治療脊柱側弯症に対し外科手術を行う。■ 理学療法関節の変形･拘縮予防のため、理学療法士の介入や、補装具を導入する。最大運動強度の60～70％までの有酸素運動が推奨されている。4 今後の展望（治験中・研究中の診断法や治療薬剤など）ポンペ病の新生児スクリーニング検査が広く実施されるようになっている。とくに乳児型ポンペ病においては、早期治療開始が重要であり、米国でもRUSP（Recommendation Uniform Screening Panel）により新生児スクリーニングを実施する疾患として推奨されている。2025年時点では、公費助成がある自治体は少ないが、今後さらに広がることが期待されている。ポンペ病に対する遺伝子治療の開発は、海外の臨床治験として肝臓を標的としたAAV8-GAAの静脈内投与が遅発型ポンペ病に対して実施され、心筋、骨格筋、中枢神経を標的としたAAV-9-GAAの静脈内投与が乳児型ポンペ病に対して実施された。遺伝子治療の臨床現場への導入が期待されている。5　主たる診療科・紹介すべき診療科主たる診療科：小児科（小児神経、小児循環器）、脳神経内科（運動機能、脳血管障害、白質病変）紹介すべき診療科：リハビリテーション科、循環器内科、呼吸器内科、脳外科（脳血管障害）、耳鼻咽喉科（難聴）、整形外科（脊柱側弯症）、産科（母胎管理）、遺伝子診療科など※ 医療機関によって診療科目の区分は異なることがあります。6 参考になるサイト（公的助成情報、患者会情報など）診療、研究に関する情報小児慢性特定疾病情報センター ポンペ病（一般利用者向けと医療従事者向けのまとまった情報）難病情報センター　ライソゾーム病中のポンペ病　（一般利用者向けと医療従事者向けのまとまった情報）ライソゾーム病、ペルオキシゾーム病（副腎白質ジストロフィーを含む）における早期診断･早期治療を可能とする診療提供体制の確立に関する研究　（一般利用者向けと医療従事者向けのまとまった情報）1）日本先天代謝異常学会 編集. ポンペ病診療ガイドライン2018. 診断と治療社.2018.2）Ditters IAM, et al. Lancet Child Adolesc Health. 2022;6:28-37.3）Sawada T, et al. Orphanet J Rare Dis. 2021;16:516.公開履歴初回2025年11月20日

故山口 昇氏が作り上げた地域包括ケアシステムの雛形、公立みつぎ総合病院こんにちは。医療ジャーナリストの萬田 桃です。医師や医療機関に起こった、あるいは医師や医療機関が起こした事件や、医療現場のフシギな出来事などについて、あれやこれや書いていきたいと思います。この週末は、この時期毎年訪れている埼玉県・奥武蔵の伊豆ヶ岳を登ってきました。西武秩父線の吾野駅から子ノ権現、天目指峠を経て伊豆ヶ岳、正丸峠を経て正丸駅に下りるいつものコースです。伊豆ヶ岳周辺のカエデの紅葉を愛で、正丸峠にある奥村茶屋名物のジンギスカンを堪能してから下山したのですが、正丸駅に下りる道すがら、秋の風景が何やらいつもと違うのに気が付きました。落葉後の今頃、途中の集落のあちこちにぽつりぽつりとなっていて、風景に橙色のアクセントをつけていた柿の実がまったくないのです。地面に落ちている柿すら確認できませんでした。クマ対策だと思われます。クマが多発している秩父に隣接する地域だからでしょう。それにしても、相当数あった柿の実を、全部採取するのは大変な作業だったと想像されます。住民、そして自治体（埼玉県飯能市、合併前は名栗村）の徹底したクマ対策に感心して山を後にしました。さて今回は「『会社の寿命は30年』、では病院の“寿命”は？」の最終回として、広島県尾道市御調町の尾道市立総合医療センター・公立みつぎ総合病院を取り上げます。故山口 昇氏のリーダーシップの下、地域包括ケアシステムの雛形とも言える医療介護体制を作り上げ、“山口王国”と称されるほど有名だった同病院ですが、経営難から病院以外の直営6施設の民間への業務移譲が決まりました。直営6施設を2027年度に民間へ業務移譲9月9日付の大阪読売新聞の報道によれば、公立みつぎ総合病院は経営基盤を強化するため、介護老人保健施設など直営6施設を2027年度に民間へ業務移譲するなどスリム化する計画を明らかにしました。同病院の病床数も抑えて赤字体質を改善し、2030年度には黒字化を図りたいとしています。これを受けて、尾道市は公立みつぎ総合病院の病床を23床減らして217床とする条例改正案を9月定例市議会に提出、可決されたことで同病院は10月1日、直営の6施設の移譲先となる事業者の募集を公募型プロポーザル方式で開始し、10月末に締め切りました。募集に参加した事業者には運営方針などの企画提案書の提出を来年1月30日までに求め、有識者たちでつくる選定委員会での審査を経て、2027年4月の移譲を目指すとのことです。病院の経営を直営6施設が足を引っ張る構造同病院は1956年開設で現在、240床、19診療科を有しています。近年、直営施設などで職員の平均年齢が上がり、医業収益に対する給与比率は8割に近くとなり、2024年度は直営施設だけで約2億5,000万円の赤字を計上していました。病院全体では2億500万円の赤字でした。2020年度以降は6年連続で市の一般会計から基準外の繰り入れを受けており、2025年度までにその総額は18億円に上っていました。直営施設が経営の足を引っ張る構造であり、今後も人口減で利用者減が見込まれることなどから、病院から約1.5キロ離れた同一敷地内にある施設群を民間移譲する計画となったわけです。移譲対象は特別養護老人ホームふれあい（定員100人）。介護老人保健施設みつぎの苑（同150人）、ケアハウスさつき（同30人）、グループホームかえで（同18人）、デイサービスセンター（通所20人、休止中）、リハビリテーションセンター（定員19床、休止中）の6施設です。大阪読売新聞の報道によれば、みつぎ総合病院経営企画課の担当者は「デジタル技術の活用も進む民間への移譲で医療、介護の質は高まるはずだ。今後もみつぎ総合病院が地域包括ケアの中心を担うことに変わりはなく、しっかりとケアを継続する志のある移譲先を探したい」とコメントしています。2005年、御調町が尾道市と合併すると病院は市の管轄下となり存在感薄れるこの公立みつぎ総合病院の「解体報道」は全国の医療介護関係者に少なからぬ衝撃を与えました。それは、同病院が日本で初めて保健・医療・介護・福祉の連携体制づくりに実践的に取り組み、その概念とモデルを全国に先駆けて発信したことで「地域包括ケアシステム誕生の地」と呼ばれてきたためです。その中心的役割を担ったのが故山口 昇氏です。1966年に同病院（当時は御調国保病院長）に院長として着任した山口氏は、1970年代、「寝たきりゼロ作戦」と称して“出前医療”（現在の訪問診療、訪問看護）を開始。病院だけではなく住民の生活圏の中で医療・介護を総合的に提供する仕組みの構築に取り組みました。その後、行政の保健・福祉部門と病院の医療スタッフの協働体制を作り上げ、1984年には町（当時の御調町）役場の保健・福祉部門を病院に統合しました。さらに、介護施設（特養、老健、グループホームなど）を病院の近隣に併設することで、地域住民が安心して暮らせるケア体制を実現しました。その数々の取り組みは国の「高齢者保健福祉推進10カ年戦略（ゴールドプラン）」、「介護保険制度」、「地域包括ケアシステム」など、さまざまな医療介護政策に導入されました。そうした経緯から、山口氏は「地域包括ケアシステムの生みの親、名付け親、育ての親」と呼ばれています。山口氏は1996年に御調町保健医療福祉管理者、2003年に　公立みつぎ総合病院の事業管理者となり、地域の医療・介護・福祉を一手に担う責任者となり、まさに“山口王国”を築き上げました。私自身も1990年代から2000年代前半にかけて幾度か取材でお会いしていますが、その行動力、リーダーシップ、政治力に圧倒された記憶があります。しかし、2005年に御調町が尾道市と合併すると、病院は市の管轄下となり存在感も薄れ始め、山口氏の権勢も徐々に勢いを失っていきました。それでも山口氏は2022年に90歳で亡くなるまで、公立みつぎ総合病院名誉院長として、「地域包括ケアシステム」の全国への普及・定着に力を尽くしました。「地域包括ケアシステム」を全国に普及・定着させた功績は大きい尾道市の人口は現在約12万人、うち旧御調町の人口は約6,000人（2022年の段階で6,426人）です。山口氏が御調町に着任した頃の1965年で約9,800人、1980年段階で約8,500人でしたから、せっかく作り上げた“王国”の地域包括ケアシステムも、人口減少の波には抗えなかったということでしょう。それでも、「会社の寿命は30年」で言われる30年ではなく、50年近く存続し、「地域包括ケアシステム」という概念を全国に普及・定着させたのですから、山口氏と公立みつぎ総合病院の功績は大きく、その存在意義はあったといえるでしょう。とは言うものの、人口約6,000人でこれからも減り続ける御調町の介護施設群を「欲しい」と考える事業者はいるのでしょうか。民間移譲の今後のなりゆきに注目したいと思います。

CareNeTVスクール「Dr.樋口の老年医学オンラインサロンアーカイブズ」から、高齢者診療に役立つトピックをお届けします。今回は薬の中止・漸減について、サロンメンバーの質問に答える形で一緒に学んでいきましょう。高齢者施設で働いている医師です。施設入所のタイミングで内服薬を整理するようにしています。骨粗鬆症治療薬を中止するか、入所後も継続するか判断に迷うことが多いです。どのように考えるとよいでしょうか？骨粗鬆症治療薬を服用している高齢者は多く、外来・入院などどのセッティングでも悩ましいものです。今回は、使用頻度の高いビスホスホネート製剤を想定して考えてみましょう。ビスホスホネート、中止か継続か？判断するための情報を集める高齢者が、長期間にわたって同じ薬を服用していることは多いものです。今の患者の状態から継続や中止の判断をするために、3つのアセスメントをおすすめします。1：骨折リスク骨粗鬆症治療薬は、骨折歴のみで処方開始されていることもまれではありません。しかし、骨折リスクが低い場合や、すでに5年以上服用している場合は、薬を一定期間中断し骨密度をモニターする期間を作るdrug holidayも考慮すべきです。施設入所時のカルテでは、どのような背景で処方されたのかわからないことも多いはずです。ですから、改めてDXA法（二重エネルギーX線吸収測定法）やFRAX®（Fracture Risk Assessment Tool）などを使って、骨折リスクを定量的に評価しなおすこと（例：FRAX®による10年間の骨折確率算出、腰椎・大腿骨近位部のDXA測定によるT値評価）で、今後もこの患者に薬が必要なのかを検討する信頼度の高い情報になります。2：予後ビスホスホネート製剤は効果発現まで約12カ月を要するため、最低でも1年以上の生命予後が見込めるかどうかの評価が重要です。1）その方の生命予後および身体機能予後の評価なくして、骨粗鬆症薬を飲み続けるメリットを推定することはできません。3：アドヒアランス、腎機能、そして副作用ビスホスホネート製剤は空腹時に多量の水で服用し、服用後30分～1時間は横にならないなどの制約があるため、認知機能が正常な方でも服薬アドヒアランスが低下しやすい薬です。施設入所に伴って環境が変わっても服用を続けられるのか。継続するとしたら患者の認知機能や服薬アドヒアランスに関するアセスメントが必要です。また腎機能（一般的にeGFR 35 mL/min/1.73m2未満では投与禁忌）や胃の逆流症状の有無といった内服を継続できる身体的な条件が揃っているのかも確認しなければ、継続がかえって害になる可能性があります。また、長期使用に伴う副作用（顎骨壊死、非定型大腿骨骨折など）のリスクも評価する必要があります。がんの骨転移やカルシウム血症など個別に考慮が必要な場合はありますが、ここに挙げたポイントを評価すると、継続か中止かの判断が容易になるでしょう。内服薬の重要度を整理するビスホスホネートに限らず減薬を考えるタイミングでは、必要な薬と、中止してもいい薬、中止すべき薬を整理することが必要です。ここで、薬の重要度・必要度を分類するツール「VIONE」2）を紹介しましょう。薬を5つのクラスに分けることで、減らす/中止する薬を選ぶときの目安になります。VIONE画像を拡大する今回のケースでいうと、この患者にとってビスホスホネートがI（骨粗鬆症による骨折を防ぐことによる身体機能維持・QOLの維持向上に重要な薬）にあてはまるのか、あるいはE（診断や使用理由が不明瞭な薬）に該当するのかを考えるために、骨折リスク評価をおすすめしたということです。ちなみに、漸減/中止する際も、Start low(少量減量),Go slow（ゆっくり、漸減）,Stand by（様子を見てみる、経過をよく観察）の原則は変わりません。（第5回）一度に減量するのは1剤か2剤までと考えて、このツールで内服薬を整理することで、どの薬を減量するのか優先順位を決めやすくなります。どのような薬でも、処方されたときと中止・漸減を考慮するときでは、患者の身体的条件、予後、環境条件のすべてが変わっています。VIONEを使って、ターゲットを絞って効果的な減薬・中止につなげましょう。　※今回のトピックは、2022年8月度、2024年度3月度の講義・ディスカッションをまとめたものです。CareNeTVスクール「Dr.樋口の老年医学オンラインサロンアーカイブズ」でより詳しい解説やディスカッションをご覧ください。 1） Deardorff WJ, et al. JAMA Intern Med. 2022;182(1):33-41. 2） Constantino-Corpuz JK, et al. Fed Pract. 2021;38(7):332-336.

＜今回のPoint＞GAは、入退院支援加算＋総合機能評価加算の枠組みで診療報酬に組み込める多職種連携を広げることでほかの加算と組み合わせが可能診療報酬は、GAを評価・活用し“行動につなげる”ことではじめて得られる―診療報酬という視点から考えるGAの価値―高齢者機能評価（Geriatric Assessment：GA）に関する講演をすると、毎回のように次の質問をいただきます。「どれくらい時間がかかるのか？」「誰が、いつ行うべきか？」「評価結果をどう活かすのか？」そして―「診療報酬になるのか？」GAを実施していない施設では、「たとえ評価表への記載だけなら数分で終了します」と言われても、結果の評価・記録・共有・多職種連携のすべてが現場にとって“負担増”に見えるのが現実です。そのため、「もし診療報酬で評価されるなら…」と考えるのは自然なことかもしれません。今回は、GAがどのように診療報酬上の加算として位置付けられるか、実例を交えて私見をご紹介します。GA評価の基本は「入退院支援加算＋総合機能評価加算」令和6年度診療報酬改定1）では、GAとの親和性が高い以下の加算が整理されています。●入退院支援加算・入院時支援加算・入退院支援加算1（700点）「退院困難な要因（悪性腫瘍含む）を有する入院中の患者であって、在宅での療養を希望するもの」に対して入退院支援を行った場合。・入院時支援加算1（240点）/　入院時支援加算2（200点）入院前に患者の栄養状態・併用薬などを確認し、療養支援計画書を作成した場合。これらは、すでに多くの急性期病院で標準的に運用されている加算です。さらにこれらの加算に追加してGAを行うことで、以下の算定が可能です。・総合機能評価加算（50点）65歳以上、もしくは40～64歳の悪性腫瘍の患者に対し「身体機能や退院後に必要となりうる介護サービス等について総合的に評価を行った上で、当該評価の結果を入院中の診療や適切な退院支援に活用する」場合この加算の要件としては、GAで得られた情報を患者および家族に説明し、診療録に記載する必要がありますが、日常的にGAを導入している施設では、すでにこれらを満たす体制が整っていることが多いはずです。「たった50点」で終わらせない多職種連携ここで、「50点だけ？」と思われた方もいらっしゃるかもしれません。しかし、実際にはGAを起点に多職種の支援に展開することで、ほかの加算の可能性も大きく広がります。たとえば、日本老年医学会のCGA72）では、評価で「否」と答えた項目に対して、次のアクションが提示されており、評価から介入への流れが可視化されています（表1）。GAという“点”を多職種につなげて“線”にすることで、より価値が出る、ということですね。（表1）画像を拡大する症例で考える：実際にどこまで加算できるか？第1、2回提示の症例をもとに、加算の可能性を検討してみます。＜症例＞（第1回、第2回と同じ患者）88歳、女性。進行肺がんと診断され、本人は『できることがあるなら治療したい』と希望。既往に高血圧、糖尿病、軽度の認知機能低下があり、PSは1〜2。診察には娘が同席し、『年齢的にも無理はさせたくない。でも本人が治療を望んでいるなら…』と戸惑いを見せる。遺伝子変異検査ではドライバー変異なし、PD-L1発現25％。告知後、看護師が待合でG8（Geriatric8）を実施したところ、スコアは10.5点（失点項目：年齢、併用薬数、外出の制限など）。改訂長谷川式簡易知能評価（HDS-R）は20点で認知症の可能性あり。多職種カンファレンスでは、免疫チェックポイント阻害薬の単剤投与を提案。薬剤師には併用薬の整理を、MSWには家庭環境の支援を依頼し、チームで治療準備を整えることとした。（表2）画像を拡大する表2を踏まえ、本症例で実際に見込める加算「入退院支援加算」＋「入院時支援加算」＋「総合機能評価加算」GAの結果をもとに入院診療計画書・療養計画書を作成する→計950～990点 上記を基本とし、GAM（GA guided management）として多職種連携することで、本症例は下記について追加で算定できる可能性があります。 多職種カンファレンスを実施し意思決定支援等を行う→「がん患者指導管理料　(イ)　500点」 薬剤師に併用薬の整理を依頼→「薬剤総合評価調整加算 100点」（退院時1回）および「薬剤調整加算 150点」 外出の制限がありリハビリテーション依頼→「がん患者リハビリテーション料（1単位）205点」 G8の点数が低く、栄養状態に脆弱性あり→「栄養食事指導料１ 260点」合計：2,165～2,205点いかがでしょうか。単体の50点加算にとどまらず、GA結果を起点にGAMを展開すれば、複数の加算を組み合わせることが可能です。総合機能評価加算は入退院支援加算への追加であり、その内容が入院もしくは退院支援に使用されることが必要です。よって、少なくとも関係学会でのガイドラインに則して評価ツールが利用され、その結果に応じた対応をすることで入院中もしくは退院後の生活支援につながることが期待されています。重要なのは、「GAを実施して記録した」だけでは加算にはならないということです。なお、診療報酬の算定については施設によって要件が異なることをご理解いただくとともに、各評価の算定要件は必ずご確認のうえ運用ください 。1）厚生労働省：令和6年度診療報酬改定について 2）日本老年医学会：高齢者診療におけるお役立ちツール 講師紹介

症例患者の罹患する疾患に対して複数の治療法が存在するも、患者の状態から選択が困難と考えざるを得ない治療法が存在することもある。そのような治療法についても医師は説明義務を負うのか。本稿では、医師が“選択は困難”と考えた治療法の説明義務が争点となった東京地裁令和4年12月9日判決を紹介する。＜登場人物＞患者女性（87歳）原告患者の子（次男）被告基幹病院、脳神経内科担当医、脳神経内科部長事案の概要は以下の通りである。平成24年2月29日午前10時頃コンビニエンスストアの駐車場で倒れているところを発見午前10時45分頃被告病院に救急搬送。救急医の診察時、（1）失語の状態で発語はまったく見られない、（2）痛み刺激に対し、左上下肢は動くが、右上下肢に動きは見られない、（3）左共同偏視（両目が左を向いて固定された状態）、（4）右バビンスキー反射（足の裏をこすると足の親指が上を向いてしまう状態）陽性の所見。救急医は脳神経内科にコンサルト。神経内科医（被告医師）が診療を担当し、（1）右注視麻痺、（2）右顔面筋力低下、（3）右上下肢動きなし、（4）失語の状態にある旨の所見を確認した。頭部CTで出血所見はなく、脳梗塞と診断された。被告医師は、患者が87歳と高齢であり、広範な脳のダメージが示唆され重症例であることから、アルテプラーゼによる静注血栓溶解（rt-PA）療法の施行は困難と判断した。また、血液検査の結果、クレアチニンは0.95mg/dL（基準値0.47mg/dLないし0.79mg/dL）、血中尿素窒素は17mg/dL（基準値8mg/dLないし22mg/dL）であり、腎機能障害が認められたことから、腎障害や高齢者における致死的副作用の報告が多いエダラボンの適応ではないと判断した。被告医師は、患者の長男に対し、患者の病状説明を行い、診断は脳梗塞と考えること、治療は、抗凝固療薬の点滴によるが、出血の危険性が高いと判断されれば使用しないこと等を説明した。なお、長男から、被告医師に対し、rt-PA療法やエダラボン投与に関する質問やこれらの治療の要望はなかった。MRI検査にて深部白質にDWI高信号が認められるとの所見であったことから、被告医師は、本件患者はアテローム血栓性脳梗塞である可能性が高いと判断し、アルガトロバンの投与による抗凝固療法を行うことを決定した。4月25日本件患者は要介護5の認定5月7日リハビリテーション病院へ転院令和元年12月23日老衰により死亡実際の裁判結果本件では、（1）rt-PA療法に係る問診・診断義務違反および説明義務違反、（2）エダラボンの投与に係る診断義務違反、説明義務違反および治療義務違反が争点となったが、裁判所は以下の判断をし、原告の請求をいずれも棄却した。（1）rt-PA療法に係る問診・診断義務違反及び説明義務違反について原告は、本件患者にはrt-PA療法の適応があったことから、被告医師はその実施に向けて、未発症時刻の確認、NIHSSによる重症度評価及び頭部CTの画像診断といった問診・診断を行い、原告らに対し同療法について説明する義務を負っていた旨を主張した。これに対し、裁判所は以下の点を指摘し、「未発症時刻の確認、NIHSSによる重症度評価及び頭部CTの画像診断を行うまでもなく、本件患者に対しrt－PA療法を実施しないとした被告医師の判断は、医学的合理性に基づくものというべきであり、医師の裁量を逸脱するものとは認められない」とした。本件患者が、当時87歳であり、本件当時の「rt-PA（アルテプラーゼ）静注療法適正治療指針（2005年10月）」において慎重投与とされる基準（75歳）を大きく上回っていたこと。被告医師が本件患者を診察した際の状態は、右注視麻痺、右顔面筋力低下、右上下肢動きなし、失語の状態にあるというものであり、NIHSSによる評価はともかく、前頭葉、頭頂葉並びに側頭葉に関連し得る広い範囲に及ぶ脳のダメージが示唆され、脳梗塞の中でも重症と評価できるものであったこと。治療指針のチェックリストの1項目でも慎重投与とされる基準に該当すれば、適応の可否を慎重に判断することとされ、とくに高齢、重症例では治療成功率は低く、症候性頭蓋内出血の危険性も高くなると考えられるとされていること。その上で、原告らがrt-PA療法の実施可能性等について強い関心を有し、これを被告医師に伝えていたとは認められないことを指摘し、「被告医師が、本件患者やその家族に対しrt-PA療法について説明すべき義務を負うとは認められない」と結論付けた。（2）エダラボンの投与に係る診断義務違反、説明義務違反及び治療義務違反について原告は、本件患者に対しエダラボンを投与することが可能であり、被告医師は、本件患者の腎機能の評価を行ってエダラボンを投与し、原告らに対しエダラボンについて説明する注意義務を負っていた旨を主張した。これに対し、裁判所は、以下の点を指摘し、「87歳という高齢で、高度に近い中等度の腎機能障害が認められた本件患者に対しエダラボンを投与しないとした被告医師の判断は、医学的合理性に基づくものというべきであり、医師の裁量を逸脱するものとは認められない」とした。本件当時87歳、体重は48kgであり、血液検査の結果、クレアチニンの値は0.95mg/dLであるなど、高度に近い中等度の腎機能障害を来していたといえること。エダラボンは、腎機能障害、高齢者には慎重投与とされていること。とくに80歳以上の高齢者においては、致命的な経過をたどる例が多く報告され、製薬会社が緊急安全情報を発していること。その上で、原告らがエダラボンの投与について強い関心を有し、これを被告医師に伝えていたとは認められないことを指摘し、「被告医師が、本件患者やその家族に対しエダラボンについて説明すべき義務を負うとは認められない」と結論付けた。注意ポイント解説本件は、高齢脳梗塞患者における急性期治療の選択と説明義務の範囲が争われた事案であり、裁判所は、当時の診療指針や添付文書に示された「慎重投与」基準を踏まえ、rt-PA療法やエダラボン投与といった積極的治療は、副作用リスクが高いとされる高齢・重症例では、医学的裁量に基づく非実施が正当とされ得るとして、医師の判断を尊重する判断をした。また、説明義務の発生についても、患者や家族らがその治療法に強い関心を示し、それを医師に伝えていたわけではないことを指摘し、医師が「適応がないと判断した治療」については説明義務が生じないとした。これは、説明義務の範囲があくまで医療水準に照らした「実施を検討すべき治療」に限られることを示すものといえる。もっとも、本件は、いずれの治療を選択するにしても直ちにその適応を判断しなければならないものであったため、時間をかけた検査の要否や、治療法の採否につき、医師の裁量が認められたとの要素があると考えられる。患者の状態・症状等から「慎重投与」の基準をわずかに逸脱するにとどまっていたり、副作用リスクが高いとの報告がされていなかったりすれば、医師の裁量は狭まることとなり、ほかにありうる治療法としてrt-PA療法やエダラボン投与につき、説明をする義務があったとされる可能性がある点に留意する必要がある。また、今回問題となったrt-PA療法は、本件当時（平成24年＝2012年）は、75歳以上は慎重投与とされていたが、その後、慎重投与は80歳以上となるなど、年齢の点は緩和されるなど変化が生じている。同様に、エダラボンの投与についても、本件当時よりも報告例の集積がされた結果、投与に対する考え方にも変更がありうるところである。このため、本判決の判断が現在も同様に当てはまるとは限らず、いずれにしても診療時の医学的知見を踏まえ、患者の状態を考慮した上での判断となることに留意が必要である。医療者の視点今回の裁判所の判断は、臨床現場における医師の判断プロセスを尊重したものであり、実臨床の感覚に近いものと言えます。本件の87歳というご高齢の患者さんのように、複数のリスクを抱えている方への治療方針の決定は、常に難しい判断を迫られます。とくに脳梗塞急性期のrt-PA療法は、有効性が期待される一方で、重篤な出血のリスクを伴います。当時のガイドラインで75歳以上が慎重投与とされていた中、87歳で、かつ臨床症状から重症と判断される患者さんに対して、治療の利益よりも不利益が上回る可能性を重くみて治療を実施しない、という判断は、多くの医師が同様の結論に至る可能性のある、医学的合理性に基づいたものと考えられます。エダラボン投与に関しても、腎機能障害や高齢者への慎重投与が求められており、医師の判断は妥当なものであったと判断されたのでしょう。一方で、裁判所が「家族が強い関心を示していなかったため、説明義務はなかった」と判断した点については、実臨床では注意が必要です。訴訟上の義務は発生しないとしても、患者さんやご家族との信頼関係を築く上では、たとえリスクが高く実施が難しいと判断した治療法であっても、そのような選択肢が存在すること、そしてなぜそれを選ばないのかを丁寧に説明することが望ましいからです。後から「なぜあの治療法の説明をしてくれなかったのか」という不信感につながることを避けるためにも、積極的な情報提供が重要になる場面は少なくありません。医療技術やガイドラインは日々更新されるため、常に最新の情報を収集し続ける姿勢が不可欠です。その上で、個々の患者さんの状況に応じた最善の選択肢を、ご本人やご家族と共に考えていく丁寧な対話こそが、訴訟リスクを低減し、より良い医療を実現する鍵となるでしょう。Take home message治療選択においては、ガイドラインや添付文書において慎重投与とされているケースについて、その選択をしない医師の裁量的判断が尊重される場合もあるため、これらの記載内容を常にアップデートしておく必要がある。医師の裁量に基づく非実施が医学的合理性を有する治療法については、患者や家族らがその治療法に強い関心を示してない場合には、説明義務違反はないとされることもある。

●今回のPoint1）転倒は「ありふれた外傷」ではない！ 2）初診時のCT所見が正常でも油断は禁物！3）慢性硬膜下血腫は予後良好とは限らない！【症例】80歳男性。施設職員が部屋を訪れると、ベッド上で普段と様子が異なる状態を発見した。しばらく様子をみていたが、症状が改善しないため、職員の付き添いのもと車椅子で外来を受診した。●受診時のバイタルサイン意識E4V4M5/GCS血圧142/90mmHg脈拍78回/分（整）呼吸18回/分SpO296％（RA）体温36.6℃瞳孔3.5/3mm ＋/＋頭部外傷の現状救急外来では外傷患者を診療する機会が多いですが、その多くは激しい交通事故ではなく、高齢者の自己転倒です。自宅や路上でつまずいて転倒し、体動困難のため受診し、精査の結果、大腿骨近位部骨折と診断される症例は非常に多いと思います。そして、それ以上に多いのが頭部外傷です。外傷症例の約3分の1が頭部外傷であり、とくに75歳以上の高齢者ではその頻度が非常に高いのが現状です1）。高齢者が平地で転倒し、頭部を打撲して救急外来を受診するケースは日常的に見られます。その多くは軽症頭部外傷（Glasgow Coma Scale [GCS]14～15）です。頭部外傷の診療では、Canadian CT Head Rule（CCHR）などを参考に頭部CT検査の必要性を判断することが一般的です。しかし、CCHRはもともと「意識障害、意識消失、健忘を認める症例」を対象としており、それに満たない症例では個別の判断が求められます。わが国ではCT機器が広く普及し、また初療を担当する医師が研修医や非専門医であることも多いため、頭部CT検査が比較的多くオーダーされているのが現状です。もちろん、検査の必要性を常に考慮することは重要ですが、患者自身が画像検査を希望する場合も少なくありません。そのため、「不要だから撮らない」と突き放すよりも、検査の意義や限界を丁寧に説明し、納得のうえで方針を決定することが望ましいといえます。中等症以上の頭部外傷（GCS≦13）＊ではCT検査後に入院管理となることが多いですが、軽症頭部外傷の場合には帰宅となるケースが多いでしょう。その際、今後起こり得る合併症として慢性硬膜下血腫（CSDH）の可能性を説明することが多いと思いますが、どのような点を意識して説明しているでしょうか。具体的な数値とともに整理しておきましょう。＊わが国では頭部外傷のうちGCS14～15点を軽症頭部外傷と定義しますが、海外では13～15点を軽症と分類しています。軽症頭部外傷後の頭蓋内出血リスクとその経過軽症頭部外傷患者で頭部CT検査を行い、とくに異常所見が認められなかった場合、その後に頭蓋内出血を新たに認めることは、どの程度あるのでしょうか。慢性硬膜下血腫は、頭部外傷後数週間を経て発症するものと定義されていますが、それより早期に頭蓋内出血を生じる場合があります。外傷直後のCT検査で異常を認めないにもかかわらず、数時間から数日後に新たに出血を呈する病態を「遅発性頭蓋内出血」と呼びます。この遅発性出血の発生率はおおむね0.3％程度であり、発症までの期間は3～5日が一般的な数字です。抗血栓薬服用の有無で発生率に有意差はなく、これらの結果からルーティンの入院や再CT検査は不要とされています2）。一方、初診時に急性硬膜下血腫（ASDH）を認めた患者（平均71.4歳、男性56.7％）では、慢性硬膜下血腫への移行率は約5.5％と報告されています。抗凝固薬の使用や、初回入院時に穿頭ドレナージを受けたか否かは有意な関連を示しませんでした3）。さらに、慢性硬膜下血腫に対して穿頭ドレナージを施行した症例を対象とした解析では、急性硬膜下血腫の約12～13％が慢性硬膜下血腫へ移行していたと報告されています4）。また、慢性硬膜下血腫症例のうち、画像上で急性硬膜下血腫を先行していたものは37％に過ぎず、残り63％は急性期出血を伴わず発生しているとの報告もあります5）。すなわち、初診時の頭部CTで異常を認めない場合、早期に出血を生じることは極めてまれです。しかし、その後に慢性硬膜下血腫へと移行するか否かは、初期血腫量や抗血栓薬使用、基礎疾患などの要因により異なり、経過を丁寧に追わなければ判断が難しいといえるでしょう。慢性硬膜下血腫の実像慢性硬膜下血腫と聞くと、高齢者が頭部外傷後に意識変容や歩行障害を認め来院し、穿頭ドレナージ術を行い帰宅。比較的予後が良い疾患に感じるかもしれませんが、本当にそうでしょうか？わが国の慢性硬膜下血腫の現状をお伝えしておきましょう。平均年齢は76歳、男性が68％と多くを占めます。70歳以上が78％を占め、とくに80歳代が37％と最多です。90％以上が穿頭ドレナージを受け、開頭術を要したのは1.5％でした6）。意識障害は54％に認められ、加齢とともに頻度が増加します。高齢者の意識障害の原因として脳卒中などを含めた神経救急の割合は20％程度ですが、急性経過の意識障害では慢性硬膜下血腫も重要な鑑別疾患の1つです。高齢化が進むわが国においては、「なんとなく普段と違う」といった訴えであっても、慢性硬膜下血腫を念頭に置く必要があります。もちろん、症状を説明しうる他の原因がある場合には過度に懸念する必要はありませんが、外傷歴がない、あるいは確認できないからといって安易に否定してはいけません。退院時に予後良好（mRS＊＊0～2）であったのは全体の72％にとどまり、すなわち約3割は介助を要する状態です。けっして「予後良好」とは言えず、年齢とともに悪化傾向を示します。自宅退院率は70歳未満では90％以上ですが、80歳代では約30％に低下します6）。＊＊modified Rankin Scale（mRS）：脳卒中などの後遺症による日常生活動作の自立度を0～6の7段階で評価するスケールです。0は「症状なし」、6は「死亡」を意味します。1～2は軽度の後遺症で自立生活が可能、3～5は介助を要する段階を示します。最後に「頭部外傷の経過観察は丁寧に」慢性硬膜下血腫は、けっして「軽い病気」ではありません。高齢化の進行とともに、その発症頻度は今後さらに増加していくと考えられます。高齢者は筋力や視力の低下に加え、基礎疾患や多剤内服を抱えていることが多く、転倒リスクが常に存在します。転倒後の対応はもちろん重要ですが、そもそも転倒を防ぐための予防的な取り組みこそが最も効果的です。医療現場では、頭部CT検査の撮影閾値がやや低くなることは止むを得ませんが、受傷機転を丁寧に確認し、CT検査で異常を認めなくても「時間を味方につけた対応」を意識することが大切です。小さな転倒が大きな転帰を左右することがあります。だからこそ、「ありふれた外傷」を軽視せず、経過を丁寧に見守る姿勢が求められます。 1） Shibahashi K, et al. World Neurosurg. 2021;150:e570-e576. 2） Chenoweth JA, et al. JAMA Surg. 2018;153:570-575. 3） Wasfie T, et al. Am Surg. 2022;88:372-375. 4） Liebert A, et al. Neurosurg Rev. 2024;47:247. 5） Edlmann E, et al. J Neurotrauma. 2021;38:2580-2589. 6） Toi H, et al. J Neurosurg. 2018;128:222-228.

強直性脊椎炎、関連がある遺伝子はどれか？

近年の知見を反映し52項目を改訂！2022年1月から2023年12月までの2年間に発表された論文のうち「レベル1のエビデンス」「レベル3以下だったエビデンスがレベル2となっていて、かつ、とくに重要と考えられるもの」を採用する方針で、該当する項目（140項目中52項目）を改訂しました。主な改訂点「改訂のポイント」を新設担当班長・副班長がまとめた「改訂のポイント」を各章の冒頭に新設しました。前版から改訂した箇所や改訂の経緯などについて把握する際に、ぜひご活用ください。近年の知見をタイムリーに・広範囲に反映各疾患の治療選択肢として登場したGLP-1受容体作動薬や抗アミロイド抗体治療薬に対する知見、諸々の背景を持つ患者さんへのDOAC（直接作用型経口抗凝固薬）や抗血小板薬による治療の知見、日進月歩ともいえるMT（経動脈的血行再建療法）の臨床研究成果など、近年の知見を反映した改訂を行いました。画像をクリックすると、内容の一部をご覧いただけます。※ご使用のブラウザによりPDFが読み込めない場合がございます。PDFはAdobe Readerでの閲覧をお願いいたします。目次を見るPDFで拡大する目次を見るPDFで拡大する脳卒中治療ガイドライン2021〔改訂2025〕定価8,800円（税込）判型A4判頁数352頁発行2025年8月編集日本脳卒中学会 脳卒中ガイドライン委員会ご購入はこちらご購入はこちら

　日本脳卒中学会、日本脳卒中医療ケア従事者連合、日本脳卒中協会の主催による「脳卒中メディアフォーラム」が10月15日に開催された。杏林大学医学部脳卒中医学 教授の平野 照之氏が司会を務めた。「脳卒中・循環器病対策基本法」および「脳卒中と循環器病克服5か年計画」に基づき、（1）脳卒中医療体制の整備、（2）地域多職種連携、（3）患者・家族支援と社会への啓発活動という3つの柱に沿って、各団体の理事長から最新の取り組みが報告された。1. 医療体制の整備：地域格差を埋める「遠隔医療」が鍵　最初に、日本脳卒中学会 理事長の藤本 茂氏（自治医科大学内科学講座神経内科学部門 教授）が「脳卒中・循環器病対策基本法と脳卒中と循環器病克服5か年計画に基づく脳卒中医療の整備」をテーマに発表した。　超高齢社会を迎えた日本において、脳卒中は死因の第4位、そして重度の要介護（要介護レベル4・5）に至る原因の第1位を占めている。年間で医療費約1.8兆円、介護費約1.9兆円が費やされており、社会全体で取り組むべき喫緊の課題となっている。　脳梗塞の超急性期治療は、時間との戦いとなる。発症から数時間以内に行われる血栓溶解薬（rt-PA）の投与や、カテーテルで血栓を回収する機械的血栓回収療法は、後遺症を大きく左右する。rt-PA静注療法を24時間365日提供できる体制を整えたのが「一次脳卒中センター（PSC：Primary Stroke Center）」であり、さらに高度な血栓回収療法まで常時対応可能なのが「PSCコア施設」である。　藤本氏の報告によると、これらの認定施設は全国に広がり、救急車で60分以内にPSCへ到達できる人口の割合は99％に達した。しかし、より高度な治療が可能なPSCコア施設へ30分以内に到達できる割合は82.8%に留まり、依然として地域による医療格差が存在する。とくに地方や僻地・離島では治療の機会を逃すケースが少なくない。　この課題の解決策として注目されているのが、遠隔医療（テレストローク）だ。専門医がいない地域の病院（スポーク施設）にいる患者を、専門医がいる中核病院（ハブ施設）から情報通信機器を通じて診断・支援する仕組みである。これにより、rt-PA投与の判断・実施や、血栓回収療法のための適応判断が迅速に行えるようになる。　令和6年度の診療報酬改定でもこの遠隔連携が評価されるようになり、超急性期脳卒中加算の見直しが行われ、脳血栓回収療法連携加算（5,000点）が新設された。今後、専門医がいない地域でも再灌流療法を受けられる体制の全国的な整備が加速すると期待される。学会は、現在15.8％にとどまる再灌流療法の施行率を、まずは20％以上に引き上げることを目標に掲げている。　また、急性期医療と並行して、患者・家族への支援体制の充実も図られている。その中核を担うのが、PSCコア施設などに設置されている「脳卒中相談窓口」だ。ここでは、多職種の専門スタッフが、急性期から退院後の生活までを見据え、リハビリテーションや介護、社会福祉サービスに関する情報提供や相談支援をワンストップで行う。活動の標準化のため『脳卒中相談窓口マニュアル』も作成された1）。相談件数は年々倍増しており、患者や家族の不安に寄り添う重要な拠点として全国的に活発化している。2. 地域多職種連携：「総合支援センター」をハブに、切れ目のない支援を　続いて、日本脳卒中医療ケア従事者連合 理事長の宮本 享氏（京都大学医学部附属病院特任病院教授 脳卒中療養支援センター長・もやもや病支援センター長）が、「脳卒中・心臓病等総合支援センターをハブとした地域多職種連携」をテーマに発表した。　脳卒中患者の支援は、急性期病院を退院して終わりではない。むしろ、その後の回復期、生活期におけるリハビリや再発予防、社会復帰支援こそが重要となる。宮本氏は、これを実現するためには、医師、看護師、理学療法士、医療ソーシャルワーカー（MSW）など、多様な専門職が組織的に連携する必要があると強調した。　その司令塔となるのが、各都道府県に設置が進む「脳卒中・心臓病等総合支援センター」だ。宮本氏は、同センターが脳卒中と心臓病という2つの循環器疾患を対象とすることを説明しつつ、とくに急性期後の回復期・生活期においては、両者で必要とされる医療システムが大きく異なるため、それぞれに特化した支援体制の構築が重要であると述べた。このセンターの役割は、個々の患者を直接支援するだけでなく、地域のハブとして、どの医療機関にかかっても標準化された質の高い情報提供や相談支援が受けられる体制を構築することにある。　先進的な事例として紹介された京都府では、総合支援センターが中心となり、以下のような多職種・地域連携のネットワークを構築している。・きょうとサンナイ会：「ならない（予防）・手遅れにならない（急性期治療）・まけない（リハビリ）」をコンセプトにした患者・家族向けの情報発信の場。府内の各病院がそれぞれの「サンナイ会」を持つことで、標準化された情報をニューズレターなどの形で広範な患者・家族に届けるネットワークを形成している。・脳卒中相談窓口連携会議：府内49の急性期・回復期病院のMSWが定期的に情報交換。患者が抱える共通の課題（例：「装具難民」問題、嚥下リハビリ外来の情報不足など）を共有し、地域全体の資源マップを作成・共有することで、どの病院でも同じ情報を提供できる体制を整えている。・かかりつけ医・薬局との連携：京都府医師会や薬剤師会と協力し、「脳卒中生活期かかりつけ医・かかりつけ薬局」の登録制度を開始。かかりつけ医やかかりつけ薬局が患者に最も身近な相談窓口となり、患者が退院後も地域で安心して療養を続けられるよう整備している。　しかし、この重要な役割を担う総合支援センターの運営は、都道府県の予算に大きく依存している。専従職員の雇用や諸活動費など事業継続に必要な年間1,000万円以上の予算が確保できているのは13都道県のみという厳しい現実も報告された。持続可能な支援体制の構築には、行政による安定した財政支援が不可欠だという。3. 啓発と患者支援：当事者の「声」を社会に届ける　最後に、日本脳卒中協会 理事長 峰松 一夫氏（医誠会国際総合病院 病院長）が「脳卒中に関する啓発・患者支援活動」について発表した。　日本脳卒中協会は、市民への啓発と、患者・家族に寄り添う支援活動の両輪で脳卒中対策に取り組んでいる。啓発活動の柱は、毎年10月の「脳卒中月間」だ。今年の標語「過信より 受診で防ぐ 脳卒中」を掲げ、全国でキャンペーンを展開する2）。10月29日の「世界脳卒中デー」には、東京都庁舎をはじめ全国50以上のランドマークを脳卒中のシンボルカラーであるインディゴブルーにライトアップし、市民の関心を呼び掛ける3）。　続いて峰松氏は、脳卒中の主要な後遺症の一つである「失語症」への社会的な理解の必要性について語った。失語症は、話す・聞く・読む・書くことが困難になる症状で、その多くが脳卒中に起因する。しかし、その存在や当事者が直面する困難（契約や法的手続きでの不利益など）は十分に知られておらず、「脳卒中・循環器病対策基本法」に対策が盛り込まれたものの具体的な支援はまだ始まっていない。協会は、まずこの症状への認知度を高めることが急務であると訴えた。　患者支援では、当事者の「孤立」を防ぎ、「声」を社会に届けるための取り組みが進んでいる。脳卒中サロンは、患者や家族が互いの経験を語り合い、支え合うピアサポートの場。会員の高齢化で患者会が減少する中、急性期病院と回復期病院が連携してサロンを立ち上げるモデル事業を全国5県で展開。そのノウハウをまとめた『脳卒中サロン 設立・運営マニュアル』をウェブで公開し、全国への普及を目指している4）。　続いて、自らも脳卒中経験者である日本脳卒中協会副理事長 川勝 弘之氏が、脳卒中スピーカーズバンクの活動について語った5）。この活動は、脳卒中経験者自身が「語り部」となり、自らの体験を学校や職場で伝える活動だ。2025年現在、30人のメンバーにより構成されている。内閣府の調査では、国民の95.7％が脳卒中を「怖い」と感じる一方で、若年層の半数以上が生活習慣を「改善するつもりはない」と回答している。専門家による難しい話ではなく、「当事者のリアルな言葉」こそが、人々の行動変容を促す力を持つ。しかし、メンバーの意欲は高まるものの、市民公開講座などの講演の機会はまだまだ少なく、活動の認知度向上が課題であるという。　フォーラムの最後には、今後も3団体が連携し、脳卒中という大きな課題に対し、医療の進歩だけでは不十分であり、地域社会全体で患者を支え、予防意識を高めていくという強いメッセージが示された。

　レボドパは、ドーパミンシグナルを促進し神経可塑性を刺激するので、脳卒中後の運動機能の回復を促進する可能性があり、脳卒中のリハビリに用いられているが、その効果に関するエビデンスは確立されていない。ESTREL試験は、スイスで行われた二重盲検プラセボ対照無作為化試験であり、臨床的意味のある片麻痺を伴った虚血性または出血性脳卒中610例を対象として、標準的なリハビリテーション療法に加えてレボドパ/カルビドパ（100mg/25mg）またはプラセボを投与して3ヵ月後の運動機能をFugl-Meyer Assessmentで評価したが、両群間には有意差がなかった。　この結果は、ドーパミン系が非刺激状態ですでに最高レベルまで達しており、さらなる薬理学的刺激が作用しないのか、脳卒中後はドーパミン系が破綻しており、ドーパミン受容体遺伝子の反応性が低下しているためかもしれない。今後は、バイオマーカー、遺伝子変異、画像データも活用して、レボドパが有効な症例を見いだす努力も必要であろう。

薬物療法で効果不十分の呼吸苦問題87歳男性。肺がんが進行し、慢性的な呼吸困難が徐々に進行している。発熱や咳の増悪、喀血はないが、呼吸困難のため不安が増悪している。既往歴は高血圧である。オキシコドンの徐放性製剤とレスキューのための速放性製剤は使用している。バイタルサインは正常で、安静時の酸素飽和度は97％である。左上肺部と右下肺部の呼吸音が減弱している。呼吸苦を改善する目的で携帯用扇風器の購入を勧めた。

　病院内の騒音は、患者の睡眠を妨げるだけでなく、せん妄や不安、再入院などのリスクも上昇させる可能性が示された。園田 奈央氏（大阪公立大学大学院看護学研究科）らの研究グループは、病院内の騒音の影響に関するスコーピングレビューを実施し、その結果を報告した。本結果は、Worldviews on Evidence-Based Nursing誌2025年8月号に掲載された。　研究グループは、病院内の騒音が入院患者の健康アウトカムに与える影響を明らかにするため、スコーピングレビューを実施した。本レビューでは、2014年1月〜2023年12月にPubMed、CINAHL Plus、Cochrane Libraryに登録された文献を検索した。また、検索で抽出された文献の参考文献、Google Scholarについてハンドサーチを実施した。キーワード（noise、sound、alarm、hospital、care unit、ward）検索およびハンドサーチで抽出された5,851件の文献から、重複などを除いた4,426件を対象にスクリーニングを実施し、最終的に研究目的に合致した28件の論文を抽出した。　主な結果は以下のとおり。【睡眠】・集中治療室（ICU）入室患者において、騒音レベルが高い（8～22時：63dB超、22～8時：59dB超）と覚醒時間が増加したという報告や、ICU入室患者において、夜間の最大騒音レベルが高い（57.9dB超）と睡眠時間が減少したという報告があった。・ICU/心臓疾患集中治療室（CICU）入室患者を対象とした4研究において、騒音は睡眠の質の低下と関連がみられた。・一般病棟の入院患者においても、騒音は睡眠時間や睡眠の質の低下と関連したという報告があり、良好な睡眠を保つための騒音レベルの推定上限値は7～19時が49.3dB、19～7時が34.2dBとする報告があった。【生理学的影響】・騒音レベルが高いと呼吸数および心拍数が上昇したという報告があった。・深部体温と騒音の関係を検討した研究では、両者に有意な関連はみられなかった。【心理学的影響】・ICU入室患者において、騒音レベルが高いと不安が増加したという報告があった。【せん妄】・外傷によるICU入室患者および外科系集中治療室（SICU）入室患者において、日中（12～18時）の騒音はせん妄リスク上昇と関連したが、朝（8～12時）の騒音はせん妄リスク低下と関連したという報告があった。【再入院】・騒音は30日以内および90日以内の予定外の再入院リスク上昇と関連したという報告があった。　本研究結果について、著者らは「騒音が患者アウトカムに与える影響についての包括的な理解を提供し、病院内の騒音低減に取り組むことの重要性を強調するものである」とまとめた。

父親の運動の努力が精子RNAを介して子に引き継がれる父親が運動に励んで備えた後天的な持久走性能の向上が、精子を介したエピジェネティック（後成的）情報の引き渡しで子に引き継がれることがマウスを使った検討で示されました1-3）。運動で備わった有益な性質がどうやら子に受け継がれることが示されつつあり、親が体を動かすことは子の不活発や慢性疾患を防ぐ効果的な手立てとなりうるとみられています。これまでは母親の運動の次世代への効果を調べたものがほとんどでしたが、父親の運動にも目が向けられるようになっています。たとえば最近の研究で、遺伝配列以外の後成的情報が精子を介して父親から子に受け渡されうることが示唆されています。DNAメチル化やヒストン修飾などの典型的な後成的情報に加えて、精子起源の小分子RNA（small RNA、略してsRNA）も親から子への性質継承にだいぶ貢献しているようです。精子のsRNAは父親がどう過ごしているによって変化し、受精に加わって胚の遺伝子発現や発達を調節し、子の生理機能や振る舞いを変化させることが知られています。南京大学と南京医学大学のチームの新たな研究の結果、雄マウスが運動で備えた持久走性能が精子のsRNAの一種のマイクロRNA（miRNA）を介して子に伝わる仕組みが明らかになりました。持久運動は骨格筋の代謝や構造を好調にします。その順応効果は主にミトコンドリアの新生と筋繊維の糖分解から酸化的リン酸化への移行がもたらします。運動で増え、核とミトコンドリアゲノムからのミトコンドリアタンパク質の発現を調和する転写共役因子のPGC-1αがそれらの反応の多くを担います。PGC-1αの役割は多く、ミトコンドリアの品質管理や脂肪酸利用の代謝を促すことなどにも携わります。骨格筋でPGC-1αを多く発現するマウスは、持久運動をせずとも持久運動がもたらすような順応を呈することが先立つ研究で示されています。新たな研究によると、運動に励んだ雄マウスの子は生まれつき運動向きになっており、不活発な雄の子に比べて骨格筋が糖をより取り込み、代謝指標が良好で、より長く走りました。父マウスの骨格筋でのPGC-1α過剰発現が子の持久力を高めることも示されました。さらに研究を進めたところ、父親の運動の恩恵が精子のRNAを介して子に伝わることが判明しました。運動する雄マウスの精子のsRNAを受精卵に注入したところ、運動した雄の子と同様の振る舞い、代謝、分子特徴が再現されました。雄マウスの運動と骨格筋PGC-1α過剰発現はどちらも精子のmiRNAの顔ぶれを変え、PGC-1αを封じる転写調節因子NCoR1を抑制することでミトコンドリア新生と酸化的代謝を促すことが突き止められました。まとめると、父親のPGC-1α過剰発現が精子のmiRNAを変えて胚のNCoR1が抑制されることで、父親が運動で備えた順応が子に伝わる仕組みが明らかになりました。ただし、父親の運動での持久力の改善は雄の子に限られ、雌の子には認められませんでした。父親の運動の恩恵は均一ではなく性によって異なる仕組みで受け継がれるのかもしれません。肥満や慢性疾患を生じ易くする不活発で体を動かさない生活習慣がまかりとおるこのご時世で、子を授かる前の父親があえて運動することの重要性を今回の結果は示しており、父親の運動は子の糖恒常性を、骨格筋での糖取り込みを促すことで改善しうるようです2）。「言うは易く行うは難し」かもしれませんが、子をやがて授かる男性が運動に励むことは次世代の健康を改善する費用対効果的な手段らしく、肥満と慢性疾患の世代間連鎖を断ち切るのに役立つようです。 参考 1） Yin X, et al. Cell Metab. 2025 Oct 6. [Epub ahead of print] 2） Sperm microRNAs: Key regulators of the paternal transmission of exercise capacity / Eurekalert 3） Well-exercised male mice appear to pass fitness to their male offspring / Science

地域医療構想が実現した日本の医療の姿厚生労働省が地域医療構想に着手して10年が経過しました。当時、厚労省は2025年の医療需要を踏まえた全国の二次医療圏ごとに必要病床数を定め、各都道府県に対して、病床機能報告をもとに4つの病床機能（高度急性期、急性期、回復期、慢性期）で必要病床数119.1万床が、2023年度で119.2万床となったため、行政サイドはほぼ目標を達成したとしています（日本医師会雑誌2025年7月号）が、コロナ禍が収束した現在、多くの急性期病院の課題は、稼働率が以前のレベルまで回復せず、大学病院や公立病院を含めて大幅に赤字となっており経営危機が叫ばれています。すでに地域によっては医師や看護師不足のフェーズから、外来患者数の減少や入院患者の減少が予想より早く訪れており、大都市を除くと医師や看護師不足のフェーズから人口減少のため「患者不足時代」に突入したことが明らかになっています。これから迎える高齢患者増加の未来に、地域の医療機関は対応していく必要性があることは間違いありません。画像を拡大する画像を拡大する画像を拡大する2040年に向けた新たな地域医療構想とは厚労省の令和7年版厚生労働白書によれば、2040年の日本の人口は、生産年齢人口（15～64歳）を中心に1,000万人減少する一方、85歳以上を中心に高齢者数は2040年まで増加し続け、高齢化率が35％を超えると見込まれています。少子化の加速で、労働人口が減少するため、医療・介護ニーズは増えてもそれを支える人材が不足する社会に変化することが明らかになっています。とくに85歳以上の高齢者は医療・介護の複合ニーズを有するため、85歳以上人口の増加によって85歳以上の高齢者の救急搬送は、2020年と比較して、75％増加し、85歳以上の在宅医療の需要は62％も増加することが見込まれています。（注：新たな地域医療構想に関するとりまとめ）このため高齢化によって手術などの急性期医療のニーズが減少すると、慢性期や在宅医療へ医療需要が変化するため、現状の医療提供体制のままでは持続不可能となってしまいます。画像を拡大する平成4（1992）年の段階（第8次医療計画及び地域医療構想に関する状況）で、すでに全国の外来患者数は2025年にピークを迎えることが予想され、今後は外来患者のうち65歳以上が占める割合はさらに上昇し、2040年には約6割となることが見込まれています。そして、すでに2020年までに214の医療圏では外来患者数のピークを迎えていると見込まれている一方、在宅医療の需要のピークは2040年以降と推測されています。このため厚労省では、今年の7月24日から「地域医療構想及び医療計画等に関する検討会」を立ち上げています。その第1回の資料（地域医療構想及び医療計画等に関する検討会）によれば、救急医療、小児科、周産期など提供体制について討議。次の第9次医療計画に反映されるよう、地域医療構想の策定状況や医療計画などの課題を国と県で共有することを目的として、検討を開始しています。厚労省は2029年度までの「第8次医療計画」や、「新たな地域医療構想ガイドライン」で、「治す医療」から「治し支える医療」への構造転換を明確に打ち出しています。また、厚労省は各都道府県に命じて、二次医療圏ごとに医療計画の立案を行うと同時に、地域医療構想で、急性期・回復期・慢性期・在宅の病床機能を明確化し、将来、必要とされる病床数を推計して、地域で完結できる体制を整えることを求めています。つまり地域社会の人口構成が変化することに応じて、病院もクリニックも、変わるべきタイミングが訪れてきていることがわかります。今後の人口減少によって、人口30万人を下回る二次医療圏では急性期拠点の集約化を進め、少なくとも1ヵ所の「急性期拠点病院」を確保することが指針とされています。これによって、2040年までに中小病院の統廃合・機能転換が加速し、勤務医の配置・専門医研修にも直接的な影響が及んできます。具体的にどういった動きが医師のキャリアや働き方に影響が出るかみていきましょう。地域医療構想の進捗における課題1）急性期医療の集約化と地域偏在中央社会保険医療協議会（中医協）の「入院・外来医療等の調査・評価分科会」によれば、急性期病棟で最上位の急性期一般入院料1を届け出る病院は近年減少傾向にあり、とくに人口20万人未満の二次医療圏では、急性期充実体制加算を持つ病院が存在しない地域が約8割に上っています。このため、救急医療・手術・産科・小児などの医療人材が不足している地域では、1～2の中核病院への集約が不可避となってきます。画像を拡大する画像を拡大する画像を拡大するすなわち地域の拠点病院に重症患者や医師を集めて、高度医療の中核的な病院を作って、周辺の病院には、（従来は回復期リハビリテーション病棟や地域包括医療・ケア病棟が新たに呼称変換されます）「包括期病棟」を備え、回復期の患者や軽症の救急患者の対応や、医療・介護連携の強化に動くことが求められます（新地域医療構想、「急性期拠点病院の集約化」「回復期病棟からsub acuteにも対応する包括期病棟への改組」など行う－新地域医療構想検討会[Gem Med]）。このような病院の再編は、医療資源の効率化を狙う一方で、勤務医にとっては地域医療を守るために、マルチモビディティ（多疾患併存）の高齢患者のために総合的・全人的にアプローチしていく「総合的な診療能力」を持つ医師の働き方が求められるようになります。2）小児・周産期医療の地域完結は困難集約化で問題になるのは「小児・周産期医療」です。少子化により出生数は2024年時点で68万人台にまで落ち込み、分娩を扱う医療機関数も20年間で半減しています。すでに地域によっては分娩取扱施設が10ヵ所未満となり、二次医療圏外への妊産婦の救急搬送が発生している自治体も出てきているはずです。このため、産婦人科・小児科医の偏在と負担集中が顕著化し、都市部の周産期センターでは24時間体制維持が困難となっています。地域の医療提供体制の再編の過程で、産科・小児科の閉鎖や統合が進む地域では、勤務医の確保策と合わせて、医師の労働環境だけでなく、キャリア支援・女性医師復帰支援が課題となってくると思われ、その対応が急がれると思います。本年10月から厚労省は「小児医療及び周産期医療の提供体制等に関するワーキンググループ」を立ち上げており、今後の議論の推移を見守る必要があると感じています。3）都道府県での医師の偏在対策厚労省は2020年度以降、全国の二次医療圏・三次医療圏ごとに、医師の偏在の状況を全国ベースで客観的に示すために、「医師偏在指標」を算出し、上位3分の1を医師多数区域、下位3分の1を医師少数区域として区分しています。このデータをもとに、都道府県に対して医師の確保の方針を踏まえ、目標医師数を達成するための具体的な施策「医師確保計画」を策定し、3年ごとにPDCAを回す仕組みが導入されています。この「医師確保計画」では、短期的には大学医局からの医師派遣調整、中長期的には地域枠・地元出身枠の増加により地域定着を図る方針が明記されています。しかし、「医師少数区域への医師派遣」は大学医局に依存しており、大学側の派遣余力の限界もあり、地域の高度急性期病院にも医師派遣機能を求めるなど対策が強化される見込みです。画像を拡大する4）養成段階での地域偏在是正大学側も医師の偏在対策のため、医学部の「地域枠」や「地元枠」の拡大や奨学金貸与により医師育成数の増加も相まって、若手医師の地方病院での研修医が増えるなど、改善の傾向がみられるものの、若手医師にとっては勤務地域・診療科の拘束が強まり、キャリア選択の自由度が減少しています。また、専門研修として、日本専門医機構によって、専攻医シーリング（診療科・都道府県別上限）が設けられたことで、女性に人気のマイナー診療科では入局待機など都市部での定員が厳格化されたことで、選択肢が少なくなってしまう可能性があります。しかし、これらの方策によって、地域での若手医師の定着率は一定の改善がみられますが、診療科での医師偏在（産科・小児・救急・外科医不足）は依然として深刻なため、若手医師のキャリア志向やQOL重視のライフスタイルとの乖離が広がっているという見方もあり、これについてはさらに見直されると思います。地域医療再編と医師への影響1）医療再編の「担い手リスク」地域医療構想に基づく病床再編は、病院間連携や統廃合を前提としていますが、その過程で医師の異動や配置転換が行われる見込みです。とくに人口20万未満の医療圏では、救急・外科系医師の不足が慢性化し、医師によっては複数施設を兼務する勤務形態が制度的に定着する可能性もあり、医師の働き方改革（時間外960時間上限）との両立が困難となり、結果的に地域医療を支える医師の離職リスクを伴っていますが、地方で医師が充実するには時間がかかるため、大学など派遣側からの協力で耐えるしかないと考えます。画像を拡大する2）医療機関の機能転換とキャリア再構築回復期リハビリテーションや在宅医療への転換が進む中で、急性期医療中心で育成された医師が、慢性期病棟や「包括期病棟」を備えた病院に配置転換されるケースが増加していくとみられます。こうした医師に対し、自治体や医学部が「キャリア形成プログラム」を策定し、医師不足地域勤務と能力開発の両立を支援する仕組みを整えていますが、まだ実際の運用は都道府県による地域差が大きく、実質的には「大学医局による医師派遣の延長線」に留まることも多いなど、さらに再考の余地はあると思われます。今後の重点課題と展望大学と自治体の連携による医師供給調整の実効性では、大学の医局依存から脱却し、地域医療支援センターを中心とした医師配置調整を強化する必要があります。とくに女性医師や家庭のある医師の地域勤務継続支援が鍵となるとみられます。1）医師のキャリアパスの一体化「医師養成－専門研修－配置」の全段階を通じ、地域医療経験を評価するキャリアモデルを確立しなければ、地域勤務は恒常的な人材流出に陥ります。2）医療機関再編と診療科維持の両立急性期集約化の中で、産科・小児・外科を維持できる体制を構築するには、複数の圏域連携型の周産期・小児医療ネットワーク化が必要になると思いますが、まだ地域によっては再編が進まず自治体ごとに周産期医療を開設しようとする動きもあり、地方への働きかけも必要と考えます。3）医師労働環境改革との整合医療再編と同時に、長時間労働の是正と夜間救急体制維持という難題をどう解決するかが最大の焦点となります。結論－将来の地域医療構想は広く医療環境を再編すべき2040年に向けた地域医療構想は、単なる病床数調整ではなく、医師の再配置・育成・労働環境改革を包括する「医療人材の再編」の一環と考えるべきです。人口が減少した地域では医療機関の統廃合は避けられず、医師の勤務場所・診療領域・働き方に直接的な影響を与えると思います。したがって、今後の医療提供体制改革の成否は、医師偏在対策の実効性と、再編後も医師が持続的に働ける場所やキャリア設計にも重要な転換点に差しかかっていると考えます。地域医療構想の最終的な目的は「均質な医療提供」ではなく、限られた医師資源を最適に循環させ、地域の生活インフラである地域医療を絶やさない仕組みの再構築にあると考え、われわれ医師もその流れに乗っていく必要があると感じています。参考 1） 地域医療構想と地域包括ケア－2025と2040（日医雑誌） 2） 地域医療構想及び医療計画等に関する検討会【第1回】（厚生労働省） 3） 新たな地域医療構想に関するとりまとめ（同） 4） 新たな地域医療構想策定ガイドラインについて（同） 5） 医師確保計画を通じた医師偏在対策について（同） 6） 医師偏在対策について（同） 7） 第1回小児医療及び周産期医療の提供体制等に関するワーキンググループ（同） 8） 新地域医療構想、「急性期拠点病院の集約化」「回復期病棟からsub acuteにも対応する包括期病棟への改組」など行う－新地域医療構想検討会（Gem Med）