2017年11月5日、厚生労働省は都内において、「新型インフルエンザ対策に関する研修」を開催した。当日は、新型インフルエンザの疫学、治療ガイドライン、感染対策、行政の動向について4名の演者による講演が行われた。急がれるH7N9ワクチン　はじめに「鳥インフルエンザの疫学について」をテーマに小田切 孝人氏（国立感染研インフルエンザウイルス研究センター WHOインフルエンザ協力センター センター長）が、鳥インフルエンザの動向、最新の知見を解説した。　インフルエンザAタイプは人獣共通感染症であり、野生のツルやカモなどの水禽類が宿主となっている。このタイプは、ヒト、トリ、ブタ間でも感染し、現在トリではH5N1、H5N6、H7N9、H9N2が、ブタではH1N2v、H3N2vがヒトに感染することがわかっている。とくに患者数が多かったH5N1は、その数が減少する傾向にあるものの、高病原性ゆえに致命率は53％と高いという。　問題は、突然変異によるパンデミックポテンシャルをウイルスが持っていることであり、トリがこうしたウイルスを獲得していないかどうか、常に監視する必要があると警告する。　ワクチンについては、世界保健機関（WHO）がインフルエンザウイルスのリスト化とワクチン株の保存を行い、日本、米国、英国の施設で新型インフルエンザワクチン製造株を作製・提供を実施しており、中国でも開発中であるという。　その中国では、2013年より鳥インフルエンザ H7N9が流行。2017年8月31日時点で、1,531例の感染例（うち死亡604例）と高い致命率（39.5％）が報告された。また、旅行など人の移動が感染拡大を助長したこと、高齢者の感染例が多いことも報告された（H5N1は青年に多かった）。　H7N9は、飛沫感染する例も動物実験で報告され、ワクチンの開発が急がれているが、予防接種の免疫獲得が低いことや免疫細胞に認識されないなどの問題があり、現在も研究が続けられている。　最後に、日本で中国のようなアウトブレイクが起きるかどうかについて、「わが国の検疫対応をみると発生しないだろう」と現状からの予測を語り、レクチャーを終えた。新型インフルエンザには抗ウイルス薬の使用をためらわない　次に川名 明彦氏（防衛医科大学校 感染症・呼吸器内科 教授）が、「成人の新型インフルエンザ治療ガイドライン改訂の方向性について」をテーマに解説を行った。　2014年3月に現在の治療ガイドラインが発行され、現在は改訂（第2版）の最終段階であり、12月中には最新のガイドラインが発行されるとの見通しを述べた。　ガイドラインで示される治療の範囲は、入院診療の治療がメインとなり、とくに意識障害、肺炎の有無別による治療にページが割かれるという。また、予想される新型インフルエンザの臨床像は、過去のインフルエンザの事例、鳥インフルエンザの重症例、季節性インフルエンザの重症例などから検討され、インフルエンザ肺炎の中でも原発性、混合性、二次性の大きく3つに分けた治療が記されるという。　現在、日本で使用できる抗ウイルス薬には、オセルタミビル（商品名:タミフル）、ザナミビル（同:リレンザ）、ラニナミビル（同:イナビル）、ペラミビル（同:ラピアクタ）の4種がある。治療では、米国疾病管理予防センター（CDC）の原則に沿い、早期投与が勧められているほか、入院患者、2歳以下の小児、65歳以上の高齢者、循環器や代謝異常などの既往症、免疫抑制状態、妊婦（出産後2週間以内も含む）、病的肥満（BMI 40以上）、長期療養施設に入所など、ハイリスク患者には可能な限り早期に投与するとしている。　症状が、軽症、中等症、肺炎合併がない場合の新型インフルエンザの治療では、季節性インフルエンザと同じ治療としつつ、肺炎を合併した場合は、できるだけ早く抗ウイルス薬の投与を示している。とくに重症例ではペラミビルの選択、増量や投与期間の延長、ファビピラビル（同:アビガン）との併用も考慮するとしている（ただしファビピラビルは妊婦または妊娠している可能性のある婦人へは投与しない）。　新型インフルエンザ肺炎への細菌感染の合併例については、頻度の高いものとして肺炎球菌、黄色ブドウ球菌などのウイルス細菌混合性肺炎と、緑膿菌、アシネトバクターなどの二次性細菌性肺炎を挙げ、入院を要する症例ではただちに抗菌薬療法を開始する。そして抗菌薬の選択はガイドラインを参考に行い、病原体確定後に、より適切な抗菌薬へde-escalationすることとしている。その他の薬物療法として副腎皮質ステロイド薬は、ウイルス性肺炎では喘息合併に限り重症化を抑制するほか、細菌性肺炎では敗血症性ショック時の相対的副腎不全に低容量で有効とされている。また、マクロライド系薬は、細菌性肺炎の重症化例で予後を改善するとの報告がある。　肺炎時の呼吸管理では、人工呼吸を躊躇しないで使用するほか、悪化または改善がみられない場合は、特殊な人工呼吸法（ECMO）の導入やより専門的な施設への転送をするとしている。　インフルエンザ肺炎の重症度評価では、PSI、A-DROP、CURB-65などの市中肺炎の重症度評価法よりも、重症度が過小評価されることに注意が必要と指摘する。　最後に、川名氏は「“新型インフルエンザ”の病態は未知であるが、病原性の高いインフルエンザの出現を想定し、準備する必要がある。ガイドラインも、出現時にはウイルスの特徴に応じてただちに再検討する必要がある」とまとめ、レクチャーを終えた。感染対策は手指衛生と予防接種が大事　次に加藤 康幸氏（国立国際医療研究センター 国際感染症センター国際感染症対策室 医長）が、「感染対策について」をテーマに解説を行った。　インフルエンザの院内感染の特性は、新型も季節性も、新生児、骨髄移植患者、長期療養型病棟で致死率の高い流行を起こすことがあり、医療従事者においては患者からの感染と患者の感染源になるという2つのリスクがあると説明する。そして、新型インフルエンザ流行時には、感染被害の軽減と封じ込めの同時進行が必要であり、過去の拡大例を検証すると、医療従事者から患者への飛沫感染対策は重要であるという。　そして、医療機関における具体的な感染対策としては、「感染源対策」「患者・職員の健康管理」「感染経路の遮断」の3つが必要とされ、CDCの推奨でも予防接種、患者との接触を減らす、標準予防策の順守、飛沫予防策の順守、訪問者の制限なども掲げられ、実践されることが期待される。　とくに飛沫感染対策・咳エチケットとして、医療機関の入口での注意の掲示、1m以上の距離を隔てた待合用の座席、待合室の手近な場所への手指衛生設備の設置などが必要となる。同様に、医療スタッフへの指導では、個人防護具（手袋、ガウン、シールド付きサージカルマスクなど）の装着・脱着の研修は有効であるという。　最後に加藤氏は「院内感染対策では、手指衛生と（患者、医療従事者の）予防接種の2つが有効とされている。新型インフルエンザの対策も、季節性インフルエンザの延長にあると考え、流行に備えてもらいたい」と語り、解説を終えた。新型インフルエンザではWeb情報も活用を！　最後に、厚生労働省の海老名 英治氏（健康局結核感染症課 新型インフルエンザ対策推進室 室長）が「行政動向について」をテーマに、新型インフルエンザ対策の法令、ワクチンの備えに関して説明を行った。　新型インフルエンザへの対策は、水際での侵入阻止と早期封じ込めによる感染拡大の抑制と流行規模の平坦化、それと同時にワクチンの開発、生産、接種によって流行のピークを下げること、医療への負荷を減らすことであるという。　2012年5月に「新型インフルエンザ等対策特別措置法」が公布され（施行は2013年6月）、流行時の各種対策の法的根拠が明確化された。具体的には、体制整備として国・地方公共団体の行動計画や訓練、国民への啓発のほか、流行発生時の対策本部の設置、特定接種の指定などが決められ、「新型インフルエンザ等緊急事態」発生の際の措置では、外出自粛要請、興行場等の制限などの要請・指示、住民への予防接種の実施、医療提供体制の確保、緊急物資の運送の要請・指示などの規定が挙げられる。　また、国のインフルエンザ対策として、時間軸で海外発生期、国内発生早期、国内感染期、小康期の4つに区切り、各段階で（1）実施体制、（2）サーベイランス・情報収集、（3）情報提供・共有が行われると説明を行った。　現行の被害想定はいずれも最大数で、罹患者を人口の25％、医療機関受診者を約2,500万人、入院者を約200万人、死亡者を約64万人、欠勤者を従業員の約40％とし、抗インフルエンザウイルス薬の備蓄は人口の45％を目標としている（2017年7月時点の有識者会議で、全人口の25％が罹患するとして再検討されている）。また、「これら抗ウイルス薬の備蓄方針、季節性インフルエンザとの同時流行時の規模や重症患者への倍量・倍期間治療、予防投与についても、省内の厚生科学審議会で継続的に審議されている」と説明する。　最後に海老名氏は、「審議会などの新しい情報も厚生労働省のウェブサイトなどを通じて日々発信しているので、新型インフルエンザの対策ではこれらも参考に準備をしていただきたい」と述べ、説明を終えた。■参考厚生労働省　インフルエンザ（総合ページ）内閣官房　新型インフルエンザ等対策厚生労働省　セミナー当日の配布資料

　ADHDは、世界の小児の約8～10％に発症する最も一般的な精神神経疾患の1つである。ADHD児の大多数が成人期まで持続的な症状を有していることを示唆する研究が増加しており、ADHDによる人生経過への影響を明らかにしている。ADHD管理の主流は、薬物療法と、行動および心理的な介入であり、潜在的な治療戦略としての運動介入については、あまり注目されていない。シンガポール国立大学のQin Xiang Ng氏らは、ADHD児に対する運動介入の短期的および長期的な影響を調査するため、システマティックレビューを行った。Complementary therapies in medicine誌2017年10月号（オンライン版8月31日号）の報告。有酸素運動は、ADHD児にとって有用　ADHDおよび運動や身体活動に関するキーワードを用いて、PubMedおよびOvidのデータベースより1980年1月～2016年7月までの英語論文を予備検索し、613件が抽出された。全文および関連文献をレビューした。　ADHDおよび運動や身体活動に関する論文レビューの主な結果は以下のとおり。・本システマティックレビューには、30件の研究が含まれた。・ADHDに対する短期的および長期的な身体活動は、臨床的ベネフィットを有していた。・ほとんどの場合において、ADHDの認知、行動および身体的な症状は緩和された。混合運動プログラムで最大の介入効果が認められた。・いずれの報告でも、身体活動による副作用は報告されておらず、運動介入は、忍容性の高い介入であることが示唆された。　著者らは「身体活動、とくに中等度から高度な有酸素運動は、ADHD児にとって有用かつ忍容性のある介入である。今後の研究において、より適切に実施された試験を含め、理想的な運動介入を調査する必要がある」としている。

※上の画像をクリックすると別のウィンドウにて「環境再生保全機構」の動画ページが開きます。■今回の内容今回は、エアゾール製剤とスペーサーを使用した吸入手順を説明します。手順としては、キャップをはずし、吸入器をよく振る→スペーサーに吸入器をはめ、スペーサーのキャップをはずす→十分に息を吐く→スペーサーの吸入口をくわえます→ボンベを1回押すと同時に3秒間かけて、普通の呼吸で深く吸入する（そのとき舌を下げて喉の奥を広げます）→吸入器をはずし、口を閉じ3～5秒息を止める→鼻からゆっくり息を吐く→スペーサーをくわえたまま、ゆっくり呼吸をします→うがいをする（口中3回、喉の奥3回）。●主な製剤（2015年3月時点のデータ）フルティフォーム、アドエア、フルタイド、オルベスコ、キュバール、など。

　顕著な障害や発育への影響に関連する摂食障害である回避性・制限性食物摂取症（ARFID）に対する薬理学的治療についての情報はほとんどない。米国・サウスカロライナ医科大学のTimothy D. Brewerton氏らは、ARFIDに対する薬物療法に関して臨床報告を行った。Journal of child and adolescent psychopharmacology誌オンライン版2017年10月25日号の報告。　オランザピンの補助的投与と摂食障害（ED）プログラム（在宅、部分的入院、集中外来ケア）で治療されたARFID患者9例について、レトロスペクティブチャートレビューを行った。　主な結果は以下のとおり。・オランザピン平均初回投与量は0.9＋0.63mg/日、オランザピン平均最終投与量は2.8＋1.47mg/日であった。・オランザピン投与前後の体重増加（3.3±7.3lb対13.1±7.9lb［2.99±6.62lb SI対11.88±7.17lb SI］）に、有意な差が認められた（対応t検定：p＜0.04、t＝－2.48）。・オランザピンの補助的投与は、体重増加だけでなく、不安、抑うつ、認知機能の改善に有用であった。・オランザピンの補助的投与を行った患者では、臨床全般印象評価尺度（CGI）スコアの改善が認められた。　著者らは「ARFID患者に対する低用量オランザピン補助的投与は、食生活の改善や体重増加、および不安、抑うつ、認知機能の改善が期待できる。将来、ARFID患者を対象とした無作為化プラセボ対照試験が望まれる」としている。■関連記事オランザピン誘発性体重増加のメカニズム摂食障害への薬物療法、最新知見レビュー小児攻撃性に対する抗精神病薬の効果～メタ解析

　アトピー性皮膚炎（AD）を有する小児の60％は、睡眠が妨げられているとされる。米国・Ann & Robert H. Lurie小児病院のAnna B. Fishbein氏らは、症例対照研究において、中等症～重症アトピー性皮膚炎の小児は健常児に比べ、就寝・起床時間、睡眠時間、睡眠潜時は類似していたものの、中途覚醒が多く睡眠効率が低いことを明らかにした。Journal of the American Academy of Dermatology誌オンライン版2017年10月28日号掲載の報告。　研究グループは、中等症～重症アトピー性皮膚炎小児の睡眠の特徴ならびに睡眠障害の評価法を検討する目的で、6～17歳の中等症～重症アトピー性皮膚炎患児19例および年齢と性別をマッチさせた健常対照児19例を比較した。参加者は腕時計型のアクチグラフを装着し、睡眠および疾患特異的質問票に記入した。　主な結果は以下のとおり。・AD患児は、中途覚醒（WASO）時間が103±55分であったのに対して、対照児は50±27分であった。・AD患児は対照児より、睡眠時体動、日中の眠気、夜間の再入眠困難および教師の報告による日中の眠気の頻度が高かった。・重症度は、WASOとよく相関した。総SCORADスコア：r＝0.61（p＜0.01）、客観的SCORADスコア：r＝0.58（p＝0.01）、湿疹面積・重症度指数（EASI）：r＝0.68（p＜0.01）。・小児皮膚疾患のQOL評価尺度はWASOと相関した（r＝0.52、p＝0.03）が、自己報告による痒みの重症度とは相関しなかった（r＝0.28、p＝0.30）。

　日本の小学生を対象とした研究で、フルーツの摂取量が多いほど、呼吸器アレルギー症状を予防できる可能性があることが、滋賀県立小児保健医療センターの楠 隆氏らによる研究で明らかになった。Pediatric allergy and immunology誌オンライン版2017年10月11日号の報告。　食事パターンがアレルギー予防と関連するという報告がある。そのため、著者らは、滋賀県近江八幡市のすべての小学校において、前向きコホート研究を実施した。　対象は、7歳児（2011年時点）の759人。2011～14年までの4年連続で、アレルギー症状および食事に関するアンケートを両親に配布し、記入を依頼した。10歳時に、吸入アレルゲンに対する特異的免疫グロブリンEを測定した。調査期間中、参加者は4つの食品群（フルーツ、野菜、魚、豆）の低摂取群、中摂取群、高摂取群に分類された。オッズ比および95％信頼区間を推定するためにロジスティック回帰分析を行った。　主な結果は以下のとおり。・両親が4年連続でアンケートに回答した合計520人の子供（68.5％）が分析対象となった。・10歳時の喘息、鼻炎、その他アレルギー症状の有病率は、フルーツ摂取量の増加に伴って有意に減少した。・さらに、調査期間中のアレルギー症状の発症は、フルーツ摂取量の増加に伴い、有意に減少した（低摂取群33.3％、中摂取群28.3％、高摂取群14.3％、p for trend＝0.01）。・10歳時のブタクサに対する感作率は、フルーツ摂取量の増加に伴って有意に減少した（p for trend＝0.046）。・魚摂取と喘息の新規発症との関連を除き、他の3つの食品群に有意な影響は観察されなかった。

オモチャのヘリコプターのプロペラは、思ったほど眼球を傷つけない いらすとやより使用 眼球の外傷は、いろいろなオモチャで起こりえます。私の子供も、よくオモチャを振り回して顔にケガをしています。 Alphonse VD, et al.Eye injury risk associated with remote control toy helicopter blades.Biomed Sci Instrum. 2012;48:20-26.この論文は、「さて、室内で飛ばすオモチャのヘリコプターが最近流行しているそうだ。この研究の目的は、そのオモチャのヘリコプターが眼球の外傷リスクと関連しているかどうか調べることだ」という唐突な書き出しで始まります。結構ムチャな展開だけど、こういう珍しい外傷の論文は、まれな事象をさもコモンなように書き出すことが重要です。市販されているオモチャのヘリコプターから5種類を選定し、そのヘリコプターのプロペラを物理学的に調べたのが本研究です。ヘリコプターのバッテリーをフルに充電した状態で、な、な、な、な、なんと死体を用いて眼球への有害性を調べました。「オモチャのヘリコプターが眼球に与える影響を調べたいので、ご遺体を使わせていただけないでしょうか」と遺族に許可を取ったのでしょうか、うーむ、どんな遺族が首を縦に振ってくれたのだろうか…。検証項目として、眼圧と、フルオレセインを用いて角膜の擦過傷を調べました。過去の文献によれば、外傷による眼圧上昇は、前房、レンズ、網膜などの多くの組織ダメージと相関することが報告されています。さて、眼圧は、114.3mmHgから744.7mmHgと幅広い上昇が観察されました。このときのプロペラの回転速度も、秒速16.0～25.4mとさまざまでした。角膜には擦過傷が観察され、前房にはわずかな外傷リスクがありましたが、レンズ、網膜、眼球破裂などの重篤なダメージはないことがわかりました。プロペラの種類による外傷リスクの差は観察されませんでした。死体を用いたこの検証によって、オモチャのヘリコプターのプロペラでは、想定されているほど重篤な眼外傷を起こさないことが明らかになりました。有用な研究ではありますが、やはり読了後に「なかなかそんな眼外傷ないよなぁ」と思わずにはいられませんでした。しかし、世の中にはこういう地道な研究を続けている人たちがいるのです。合掌。

　ADHDを有する若者のドライバーは、同世代の人よりも交通事故傷害リスクが高い。このリスク増加は、危機感知能が低いことと相関する。これまで、ADHDを有する若者のドライバーを対象に、コンピュータ技術を用いた危険感知訓練について調査した研究はほとんどなかった。オーストラリア・School of Allied HealthのC.R. Bruce氏らは、ドライブスマートトレーニングを受けたADHDを有する若者のドライバーの、危機感知能における群間および対象者内の変化の有無や重要性を確認し、訓練により改善した危機感知能の変化が、時間が経過しても維持されるかを調査した。Accident; analysis and prevention誌オンライン版2017年10月14日号の報告。　本研究は、実行可能性調査として実施されたオーストラリアの無作為化比較試験である。コントロール群として、遅延治療群が含まれた。ADHDと診断されたドライバー25例を対象に、即時介入群またはコントロール群に無作為化した。即時介入群は、ドライブスマートというコンピュータアプリケーションを用いて、トレーニングを行った。コントロール群は、ドキュメンタリービデオを視聴し（コントロール状態）、その後ドライブスマートトレーニングを実施した。対象者の危機感知能は、Hazard Perception Test（HPT）を用いて測定した。　主な結果は以下のとおり。・ベースラインスコアを調整したのち、介入後のHPT変化スコアは、群間で有意な差が認められ、即時介入群が支持された。・効果の重要性は、大きかった。・コントロール群内の介入効果は有意ではなかった。・即時介入群における6週間のフォローアップにおいて、有意な維持効果が認められた。　著者らは「ADHDドライバーに対するドライブスマートトレーニングは、危機感知能を大幅に改善し、一定期間持続する。トレーニングに対する多様的なアプローチは、維持を容易にすることが示された。本研究より、本格的な試験が実施可能である」としている。■関連記事ADHD発症しやすい家庭の傾向認知症ドライバーの運転停止を促すためにはてんかんドライバーの事故率は本当に高いのか

　2017年11月2日、バイオベラティブ・ジャパン株式会社は、希少血液疾患の啓発事業の一環として、都内でメディアセミナーを開催した。セミナーでは、血友病に関連する周産期管理について、その背景と指針作成の目的などが語られた。血友病保因者妊婦の出産は、母体と新生児にリスク　セミナーでは、講師に瀧 正志氏（聖マリアンナ医科大学 小児科学 特任教授）を迎え、「血友病周産期管理の重要性～血友病保因者妊婦・血友病新生児の出血回避に向けての取り組み～」をテーマにレクチャーが行われた。　一般的に新生児の頭蓋内出血は0.05％、血友病の頭部出血（頭蓋内外）は3.5～5.5％とされ、血友病および同保因者の母親からの出産では、リスクが高いことが知られている。　実際、瀧氏が自院で早期新生児の出血に関する検討を行ったところ、93例の血友病患者のうち13例で分娩に関連した出血があったという。その特徴として、全例が経腟分娩で、7例に吸引・鉗子分娩がなされていた。また、9例で赤血球輸血を行い、2例で重篤な神経学的後遺症を認め、1例で緊急硬膜下血種除去を行ったという1）。別の研究で血友病保因者である母体の状況をみてみると、凝固因子活性が非保因者（1.02 IU/mL）と比較して0.60 IU/mLと低く、手術後の相対危険度は保因者では高いとされる2）。　こうした状況を踏まえ、母体であるホモ接合体血友病の妊婦および保因者妊婦と、血友病新生児および保因者新生児の出血をできるだけ回避し、出血症状を伴う場合は早期に適切な治療を図る目的で、「ホモ接合体血友病妊婦および保因者妊婦の管理指針」と「血友病新生児および保因者新生児の管理指針」の2つからなる『エキスパートの意見に基づく血友病周産期管理指針 2017年版』が作成された。血友病患者、保因者の周産期における注意点を網羅　「ホモ接合体血友病妊婦および保因者妊婦の管理指針」では、主にヘテロ接合体保因者に関して記述され（ホモ接合体血友病は女性にまれ）、妊娠管理では産科、本症に詳しい内科医、小児科医、麻酔科医が連携し、集学的医療チームとしてケアに当たるべきであるとしている。また、妊娠中の予防的補充療法では、血友病Aは定期的な活性値測定のほか、必要により第VIII因子製剤の補充療法を行うこと、血友病Bでは第IX因子活性値の有意な上昇がみられない一部の保因者には第IX因子製剤の補充療法が必要だとされている。そのほか、妊娠中の血中モニタリング、分娩計画の立案（必要により紹介・移送）が必要とされ、分娩方法では経腟分娩の場合はできる限り自然分娩としながらも、胎児に血友病または保因者である可能性が排除できない場合は、吸引、鉗子、遷延分娩は避けることが望ましいとしている。帝王切開分娩への切り替えは、早期に判断する。とくに瀧氏は、私見としながら「予定帝王切開分娩」について言及し、「麻酔、出血量など母体への負担は増加するものの、血友病児の頭蓋内出血リスクの減少、止血管理の容易性、分娩スタッフのスケジュール対応の面からも考慮すべきだ」と示唆した。　分娩・産褥期の至適血中レベルについては、経腟分娩で血中第VIII因子、第IX因子活性値ともに50％以上維持（帝王切開では80％以上）が示され、この値を下回る場合は予防的補充療法の施行が記述されている。妊娠中のデスモプレシンの使用では、妊娠高血圧症候群合併例への使用は避けるべきとし、使用する場合は水分や電解質管理を慎重に行う必要があるとしている。血友病および保因者新生児のフォローを網羅　「血友病新生児および保因者新生児の管理指針」では、出生前の一般的な取り扱いとして、母体および新生児に出血リスクが増すような手技を最小限にするよう呼び掛けている。　新生児の血友病診断では、出生後に臍帯血を用い速やかに診断を行うとともに、第VIII因子、第IX因子の活性値を測定する。また、孤発例の見逃しを避けるために、疑いのある新生児のAPTTの測定、延長時には第VIII因子、第IX因子の活性値の測定も行うとしている。　血友病新生児の止血管理では、製剤投与中の凝固因子活性のモニタリングとインヒビター出現の有無の確認および、確定診断後に欠損または欠乏している凝固因子の製剤投与への切り替えが示されている。そして、出生後に脳内出血を臨床的に強く疑う場合は凝固因子製剤をただちに投与し、確定診断のために頭部超音波検査、脳MRIやCT検査を行う。　凝固因子製剤の予防投与は、自然分娩や帝王切開分娩では一般的に行わない。しかし、分娩外傷、吸引、鉗子分娩などのリスクの高い分娩では、診断後に短期間の予防投与を考慮し、早産児にも状況に応じて行うとしている。　血友病患児への予防接種については、原則として筋肉注射は避けるべきとし、ルーチンの予防接種の皮下注射は禁忌事項がない限り行うことが望ましいとしている。　最後に瀧氏は、本指針の目的を「血友病、血友病保因者の妊婦・新生児の出血をできる限り回避し、出血症状を伴う場合には早期に適切な止血治療を図ることにある」と繰り返すとともに、「血友病保因者は『ハイリスク妊婦である』という認識を医療従事者は共有し、周産期管理を行ってもらいたい」と期待を述べ、レクチャーを終えた。■参考1）長江千愛 ほか. 日産婦新生児血液. 2017;26:61-69.2）Plug I, et al. Blood. 2006;108:52-56.■関連記事希少疾病ライブラリ　血友病

　ACE阻害薬およびスタチンは、思春期1型糖尿病患者のアルブミン/クレアチニン比（ACR）の経時的な変化に影響を及ぼさないことが、英国・ケンブリッジ大学のM Loredana Marcovecchio氏らが行ったAdDIT試験で示された。研究の成果は、NEJM誌2017年11月2日号に掲載された。青少年期の1型糖尿病患者では、腎疾患や心血管疾患の長期的なリスク因子である微量アルブミン尿や顕性アルブミン尿の発現に先立って、思春期のアルブミン排泄量の急速な増加がみられる。成人1型糖尿病患者では、ACE阻害薬およびスタチンが頻用されているが、思春期患者での評価は十分でないという。ACR上位3分の1の患者を2×2要因デザイン試験で評価　研究グループは、アルブミン排泄量の多い思春期1型糖尿病患者は、ACE阻害薬およびスタチンによりベネフィットが得られるとの仮説を立て、これを検証するために2×2要因デザインによる二重盲検プラセボ対照無作為化試験を行った（国際若年性糖尿病研究財団［JDRF］などの助成による）。　10～16歳の思春期1型糖尿病患者4,407例をスクリーニングの対象とし、ACRが上位3分の1の1,287例を同定した。このうち443例が、4つのレジメン（ACE阻害薬＋プラセボ［111例］、スタチン＋プラセボ［112例］、ACE阻害薬＋スタチン［111例］、プラセボ＋プラセボ［109例］）の1つに無作為に割り付けられ、年齢、性別、糖尿病罹病期間などのベースラインの患者背景の差が最小となるよう調整が行われた。　2つの介入の主要評価項目はアルブミン排泄量の変化とし、2～4年間、6ヵ月ごとの受診時に早朝尿検体を3回採取してACRを算出し、曲線下面積（AUC）で表した。　主な副次評価項目は、微量アルブミン尿の発現、網膜症の進行、糸球体濾過量の変化、脂質値、心血管リスクの指標（頸動脈内膜中膜厚、高感度C反応性蛋白値、非対称性ジメチルアルギニン値）などであった。主要評価項目を達成できず　2009年5月～2013年8月の期間に、3ヵ国（英国、カナダ、オーストラリア）の32施設で患者登録が行われた。フォローアップ期間中央値は2.6年だった。　ACRのAUCに及ぼすACE阻害薬（効果：－0.01、95％信頼区間[CI]：－0.05～0.03）およびスタチン（効果：0.01、95％CI：－0.02～0.05）の効果は有意ではなかった。2剤の併用にも有意な効果を認めなかった。　ACE阻害薬は、プラセボと比較して微量アルブミン尿の発症率が低かった（p＝0.046）が、主要評価項目に関する結果が陰性であったことと、統計解析の計画にも有意差はなかったことから、この発症率の低さは有意ではないと判定した（補正ハザード比[HR]：0.57、95％CI：0.35～0.94、p＝0.03［有意水準：p＜0.01］）。　スタチンの使用により、総コレステロール値、LDLコレステロール値、非HDLコレステロール値、トリグリセライド値、アポリポ蛋白B/A1比が有意に低下した。一方、ACE阻害薬、スタチンともに、頸動脈内膜中膜厚、その他の心血管マーカー、糸球体濾過量、網膜症の進行には有意な影響を及ぼさなかった。　服薬レジメンへのアドヒアランスは全体で75％であった。重篤な有害事象の頻度は全群でほぼ同様で、予想外のものは報告されなかった。　著者は、「ACE阻害薬とスタチンによる早期介入のベネフィットの可能性を評価するには、これらのコホートのフォローアップを今後も行う必要があるだろう」としている。

　小児における攻撃性や過敏性は、診断のさまざまな段階で認められ、経済的なコストおよび負の社会心理的アウトカムと関連している。このような場合、抗精神病薬が一般的に用いられる。米国・イェール大学のGerrit I van Schalkwyk氏らは、小児の攻撃性および過敏性に対する抗精神病薬の効果についてメタ解析を行った。Expert review of neurotherapeutics誌2017年10月号の報告。　14件の無作為化比較試験のランダム効果メタ解析を行った。攻撃性および過敏性に対する抗精神病薬の全体的なエフェクトサイズを算出した。診断指標、特定の薬剤、鎮静の程度によってサブグループ解析を行った。抗精神病薬の用量効果を調べるため、メタ回帰分析を行った。　主な結果は以下のとおり。・全体として、抗精神病薬は、攻撃性および過敏性の軽減に有効であった（SMD：0.74、95％CI：0.57～0.92、z＝8.4、p＜0.0001）。・層別サブグループ解析では、個々の抗精神病薬の有効性に違いは認められなかった（χ2＝1.1、df＝3、p＝0.78）。・アリピプラゾールおよびリスペリドンは、プラセボよりも有意なベネフィットを有していた。・抗精神病薬の効果には、診断指標に基づく有意な違いは認められなかった（χ2＝4.2、df＝4、p＝0.39）。・メタ回帰分析では、全体的な用量効果は認められなかった。　著者らは「臨床データでは、攻撃性および過敏性に対するアリピプラゾール、リスペリドンの効果が認められた。他の薬剤では、利用可能なデータが不十分であった。根本的な診断、薬剤の選択もしくはその鎮静作用の程度に基づく効果の違いは、利用可能なデータでは認められなかった」としている。■関連記事小児不安症に効果的な治療は日本人自閉スペクトラム症に対するアリピプラゾールの長期効果はたった2つの質問で、うつ病スクリーニングが可能

　新生児の低酸素性虚血性脳症に対する低体温療法について、生後6～24時間に開始した場合は同療法を行わなかった場合と比べて、あらゆる死亡または障害発生が少なくなる確率は76％であり、生後18～22ヵ月の時点で死亡または障害発生が2％以上少なくなる確率は64％であった。米国・ブラウン大学のAbbot R. Laptook氏らによる無作為化試験の結果で、著者は「生後6～24時間に開始する低体温療法は、ベネフィットがありそうだが有効性については不確かである」とまとめている。これまでに、妊娠36週以降生誕の新生児低酸素性虚血性脳症に対し、生後6時間未満開始の低体温療法は、死亡または障害発生を減少することが示されていた。しかし、6時間以降開始の検討例は、研究グループが知る限りにおいて今回が初めてだという。JAMA誌2017年10月24日号掲載の報告。168例を生後6～24時間開始の低体温療法群と非冷却群に無作為化し検討　研究グループは2008年4月～2016年6月に、全米新生児研究ネットワークに参加する21施設で、36週以降に生まれた中等度または重度の低酸素性虚血性脳症新生児を生後6～24時間に登録し、同期間内に開始した低体温療法が、18ヵ月時点の死亡または障害発生のリスクを低減するかについて、無作為化試験で検証した。　試験には、ベイズ解析で事前規定した予測限定サンプルサイズ168例が参加した。83例が低体温療法群に割り付けられ、食道温33.5℃（許容範囲：33～34）を96時間維持し、その後加温された。85例は非冷却群に割り付けられ、食道温37.0℃（同：36.5～37.3）が維持された。　主要アウトカムは、生後18～22ヵ月時点の死亡または障害（中等度または重度）の複合で、無作為化時の脳症レベル（中等度または重度）、年齢（生後12時間以内、12時間超）で補正後に評価が行われた。低体温療法群の死亡または障害発生が低くなる事後確率は76％　低体温療法群と非冷却群の被験児は、妊娠期間が39週（SD 2）と39週（SD 1）、男児が47/83例（57％）、55/85例（65％）であった。両群とも出生時に酸血症を呈し、大部分が治療センターに移送され（85.5％、88.2％）、脳症レベルは中等度であった（88.0％、91.8％）。無作為化はそれぞれ生後平均16時間（SD 5）と15時間（SD 5）で受けていた。　主要アウトカムの発生は、低体温療法群19/78例（24.4％）、非冷却群22/79例（27.9％）であった（絶対差：3.5％、95％信頼区間[CI]：－1～17）。　中立的事前分布（neutral prior）を用いたベイズ解析の結果、非冷却群と比較して低体温療法群の死亡または障害発生が少なくなる事後確率は76％であった（補正後事後リスク比：0.86、95％確信区間[credible interval]：0.58～1.29）。また、死亡または障害発生が非冷却群よりも1％以上低くなる確率は71％、2％以上低い確率は64％、3％以上低い確率は56％であった。

　手術を要する薬剤抵抗性の焦点性てんかん患者の病理組織学的診断において、成人では海馬硬化症、小児では限局性皮質異形成の頻度が最も高く、次いで成人・小児とも腫瘍が多いことが、ドイツ・エアランゲン大学病院のIngmar Blumcke氏らの調査で明らかとなった。てんかん発作の基底をなす、構造的な脳病変の詳細な神経病理学的情報は、薬剤抵抗性焦点性てんかんの理解に有益とされる。欧州てんかん脳バンク（EEBB：European Epilepsy Brain Bank）は、てんかん手術で採取された標本の病理組織学的報告を標準化し、てんかんを誘発する脳病変を調査するために設立され、非特定化された臨床病理学的情報の最小限のデータを収集してデータベース化している。NEJM誌2017年10月26日号掲載の報告。欧州12ヵ国の25年間、約9,500例のデータを検討　研究グループは、EEBBデータベースから、欧州12ヵ国の36施設で1990～2014年の25年間に、薬剤抵抗性てんかん発作で手術を受けた患者の切除脳標本のデータを抽出し、解析を行った（欧州連合［EU］などの助成による）。　切除脳組織の病理組織学的な検討は、地方病院（41.0％）またはエアランゲンのGerman Neuropathology Reference Center for Epilepsy Surgery（59.0％）で行われ、診断が確定された。2回以上の切除を受けた患者では、最新の手術で得られた臨床データと診断名を使用した。　対象は9,523例（男性：4,944例、女性：4,579例）で、367例（3.8％）が2回以上の切除を受けた。手術時に6,900例（72.5％）が成人（18歳以上）で、2,623例（27.5％）は小児（18歳未満）であった。　小児期にてんかん発作を発症した患者の割合は全体の75.9％で、6歳未満での発症は36％だった。切除前の平均てんかん罹病期間は成人が20.1±12.3年、小児は5.3±4.1年であった。手術領域は側頭葉が71.9％で、切除部位は脳の左側が49.1％、右側が50.5％、残りは正中線上の部位だった。診断名の上位10件で86.7％　7つの主要疾患カテゴリー（海馬硬化症、腫瘍、皮質発達奇形、病変なし、グリア性瘢痕、血管奇形、脳炎）に分類される36の病理組織学的診断が確認された。上位10件の病理組織学的診断が、薬剤抵抗性てんかんの86.7％（8,256/9,523例）を占めた。術後転帰のデータが得られた7,168例の事後解析では、術後1年間にてんかん発作の発現がみられなかった患者の割合は60.7％（小児66.4％、成人58.6％）だった。　最も頻度の高い疾患カテゴリーは海馬硬化症で、全体の36.4％（3,463例）を占め、その88.7％（3,070例）が成人であった。平均発症年齢は11.3歳で、左海馬（10.7歳）が右海馬（11.9歳）に比べ、わずかではあるものの有意に若年であった（p＜0.001）。平均罹病期間は22.5年、術後1年無発作率は61.4％だった。　次いで脳腫瘍の頻度が高く、23.6％（2,244例）に認められた。神経節膠腫が最も多く、全患者の10.4％に相当し、その82.5％は側頭葉に発現した。腫瘍の平均発症年齢は15.1歳、平均罹病期間は11.4年、術後1年無発作率は68.4％であった。　皮質発達奇形は19.8％（1,888例）に認められ、小児（39.3％）では最も頻度の高いカテゴリーであった。限局性皮質異形成が最も多く、その52.7％は小児だった。2回以上の手術が行われた患者では本疾患が32.2％と最も多く、次いで腫瘍が26.4％であった。平均発症年齢は6.2歳と最も若年で、平均罹病期間は12.2年、術後1年無発作率は57.6％であった。　特異的な病変が同定できない症例は7.7％（738例）と、4番目に多いカテゴリーであった。これには、新皮質、白質、海馬の唯一の病理組織学的異常として、非特異的な反応性神経膠症の所見が含まれた。平均発症年齢は13.0歳、平均罹病期間は15.4年、術後1年無発作率は50.2％であった。　血管奇形は6.1％（581例）にみられた。平均発症年齢は22.2歳と最も高齢で、平均罹病期間は12.3年、術後1年無発作率は64.8％であった。グリア性瘢痕は4.9％（464例）にみられ、平均発症年齢は10.6歳、平均罹病期間は14.8年であり、男性（61.0％）の頻度が高く、術後1年無発作率は46.9％と主要疾患カテゴリーの中で最も低かった。また、脳炎は1.5％（145例）にみられ、ほとんどがラスムッセン脳炎であり、平均発症年齢は10.1歳、平均罹病期間は7.8年、術後1年無発作率は50％だった。

※上の画像をクリックすると別のウィンドウにて「環境再生保全機構」の動画ページが開きます。■今回の内容今回は、エアゾール製剤の毎日の吸入手順を説明します。手順としては、キャップをはずし、吸入器をよく振る→十分に息を吐く→下を向かないようにし、背筋を伸ばす→吸入器を軽く噛んで、噛んだ隙間から空気も同時に入るようにする→ボンベを1回押すと同時に3秒間かけて、普通の呼吸で深く吸入する→吸入器をはずし、口を閉じ3～5秒息を止める→鼻からゆっくり息を吐く（2回目の指示があれば呼吸を整えて繰り返し）→吸入口をティッシュなどで拭き清潔にし、キャップを閉じる→うがいをする（口中3回、喉の奥3回）。なお、うがいができない場合はゆすぐだけでも大丈夫です。試し噴射のポイントとして、カウンターがあるものは4回、ないものではオスベコ3回、キュバール2回（フルタイドは試し噴射不要）で行ってください。噴射が弱くなったら取り換えます。●主な製剤（2015年3月時点のデータ）フルティフォーム、アドエア、フルタイド、オルベスコ、キュバール、など。

　脳外科手術を受けた18歳以下の薬剤抵抗性てんかん患者は、薬物療法のみを受けた患者と比べて、12ヵ月時点のてんかん発作がない割合が有意に高く、行動やQOLに関するスコアも良好であった。神経障害の発生は、脳切除部位に関連した想定内のものであったという。全インド医科大学のRekha Dwivedi氏らが単施設無作為化試験を行い、NEJM誌2017年10月26日号で発表した。脳外科手術は、薬剤抵抗性てんかんを有する小児・思春期の発作を改善する可能性が示唆されていたが、無作為化試験による、さらなるデータが求められていた。18歳以下の薬剤抵抗性てんかん116例を対象に無作為化試験　試験は2010年11月～2015年3月に全インド医科大学にて行われた。対象は、薬剤抵抗性てんかんを有する18歳以下の小児・思春期の患者116例で、てんかんの原因に適した脳外科手術と適切な薬物療法を行う群（手術群：57例）と、薬物療法のみを行う群（薬物療法群：59例）とに無作為に割り付けて追跡を行った。手術群の患者は無作為化後1ヵ月以内に施術を受け、薬物療法群の患者は脳外科手術の待機リストに登録され、無作為化後1年以上の時点での施術が計画された。　主要アウトカムは、12ヵ月時点でのてんかん発作がない割合であった。副次アウトカムは、Hague Seizure Severityスケールスコア（範囲：13～54、高値ほど重症）、Binet-Kamat知能指数、Vineland Social Maturity Scaleによる社会性の指数（いずれも正常値範囲：85～110、高値ほど機能レベルが高い）、Child Behavior Checklistスコア（＜60正常、60～63境界域、＞63臨床的障害）、Pediatric Quality of Life Inventoryスコア（範囲：0～100、高値ほどQOLが良好）などであった。薬物療法単独群と比べて、12ヵ月時点のてんかん発作がない割合に有意な差　両群のベースライン特性に有意な差はなかった。手術群と薬物療法群を比較すると、平均年齢：9.0歳（SD 0.8～17.0）対10.0歳（2.0～17.0）、女子の割合：40％対32％、てんかん発作発症の年齢中央値：1.5歳（0.1～9.0）対3.0歳（0.1～10.0）、病歴期間：4.9年（0.4～16.3）対5.0年（0.5～16.0）などであった。　手術群の手技は、側頭葉切除14例、非側頭葉病変の切除12例、半球離断15例、脳梁離断10例、視床下部過誤腫の離断または切除6例であった。　12ヵ月時点で、てんかん発作がなかった患者は、手術群44例（77％）、薬物療法群4例（7％）であった（p＜0.001）。　ベースライン～12ヵ月の各スコア・指数の変化の群間差は、Hague Seizure Severityスケールスコア（差：19.4、95％信頼区間[CI]：15.8～23.1、p＜0.001）、Child Behavior Checklistスコア（13.1、10.7～15.6、p＜0.001）、Pediatric Quality of Life Inventory（21.9、16.4～27.6、p＜0.001）、Vineland Social Maturity Scale指数（4.7、0.4～9.1、p＝0.03）は手術群で有意に良好であったが、Binet-Kamat知能指数については有意な差は示されなかった（2.5、－0.1～5.1、p＝0.06）。　死亡例は両群ともなかった。重篤な有害事象は、薬物療法群では報告がなかったが、手術群で19例（33％）が報告された。そのうち15例（26％、半球離断例）は不全片麻痺であった。そのほか不全麻痺が2例（側頭葉切除または頭頂部限局性皮質異形成の切除例）、全身性の低血圧症1例（前頭葉切除例）、言語障害1例（前頭葉切除例）であった。

　新生児の先天性ジカウイルス症候群の診断では、「脳石灰化の検出を主要な基準とみなすべきではなく、石灰化の非検出を診断の除外基準として用いるべきではない」とする所見を、ブラジル・Barao de Lucena病院のNatacha Calheiros de Lima Petribu氏らが示した。先天性ジカウイルス症候群の小児について、出生直後と1年時点に受けた脳CT所見を比較した症例シリーズ研究の結果で、BMJ誌2017年10月13日号で発表した。37例の出生直後と1年時点の脳CT所見を比較　先天性ジカウイルス症候群でみられる水頭症の病態生理は、十分に解明されておらず、同症候群児の多くは水頭症のリスクのため、フォローアップ脳CTを受ける。勧告では、生後10～12ヵ月で少なくとも1回の脳スキャンを受けることとされているが、一方でそのような小児の脳画像所見の変化を報告したフォローアップ研究はなく、研究グループは、脳石灰化にフォーカスして初回脳CTとフォローアップ脳CTの所見を比較（石灰化パターンの違いを評価）した。　対象はBarao de Lucena病院で、2015年の小頭症アウトブレーク中に先天性ジカウイルス症候群の可能性例（probable）/確定例（confirmed）と診断され、出生直後と1年時点で脳CTを受けていた37例であった。　37例のうち、22例（59％）が男児。先天性ジカウイルス症候群の確定例は29例、8例は可能性例であった。フォローアップ脳CTでは、15例（41％、95％信頼区間[CI]：26～57％）が水頭症と診断されている。　初回脳CTが行われた対象児の年齢範囲は、生後1～138日（中央値11.5日）であり、フォローアップ脳CTは105～509日（中央値415日）で行われた。　37例中28例は、初回およびフォローアップ脳CTを同一の病院で受けていた。画像取得パラメータはすべての対象児で同一であり、9例は初回およびフォローアップ脳CTを同一の機器で受けていた。34例で石灰化が減退　初回脳CTでは、全37例で脳の石灰化が認められた。大部分が皮質-白質の境界面でみられた。　しかしフォローアップ脳CTでは、34例（92％、95％CI：79～97％）において石灰化の数、サイズ、密度、またはそれら複合の減少が認められた。1例では石灰化が視認できなくなっていた。一方、変化が認められなかったのは2例であった。石灰化の増加例はなかった。　フォローアップ時に視認ができなくなっていたのは、主に頭頂葉と後頭葉の皮質-白質境界面の石灰化であった。　これら画像所見は、臨床的改善とあらゆる面で関連していなかった。

　塩野義製薬株式会社（本社：大阪市中央区、代表取締役社長：手代木 功）は、自社創製の新規キャップ依存性エンドヌクレアーゼ阻害薬S-033188について、成人および小児におけるA型又はB型インフルエンザウイルス感染症を適応症として、2017年10月25日付で日本国内における製造販売承認申請を行ったと発表。　S-033188は、既存の薬剤とは異なる作用機序でインフルエンザウイルスの増殖を抑制する新規化合物であり、2015年10月に厚生労働省より先駆け審査指定制度の対象品目に指定されている。S-033188は、成人または小児を問わず、経口による1回のみの錠剤の服用で治療が完結するため、利便性が高く、確実なアドヒアランスが期待できるという。　これまでに実施した健常なインフルエンザ患者を対象とした臨床試験（CAPSTONE-1）では、S-033188は、既存薬のオセルタミビルと比較して、抗ウイルス効果が高く、投与翌日には50%以上の患者（小児を含む）でウイルス力価の陰性化が認められている。そのため、家庭内や学校、職場等でのウイルス伝播、飛沫／空気感染拡大に対しても一定の抑制効果を示すことが期待される。また、薬剤との関係性が疑われる有害事象の発現率がオセルタミビルと比較して有意に低く、従来の治療と同等以上の安全性を示すと考えられる。さらに、S-033188は、非臨床試験において、鳥インフルエンザウイルス（H5N1やH7N9）や、既存のインフルエンザ治療薬に耐性を有するウイルス株を含む、さまざまな亜型のA型インフルエンザウイルスに対してもウイルス増殖抑制効果が確認されている。そのため、パンデミックへの備えとしても重要な薬剤になると考えられる。■参考シオノギ製薬株式会社ニュースリリース■関連記事新インフルエンザ治療薬S-033188、第III相試験結果発表／IDWeek2017

　2017年10月6日、バイオジェン・ジャパン株式会社は、メディアセミナー「日本初のアンチセンス核酸医薬品であるスピンラザ髄注12mg 最新技術の登場で変わる医療現場と治療方法」を開催した。　セミナーの前半では竹島 泰弘氏（兵庫医科大学 小児科学講座 主任教授）が「アンチセンスオリゴヌクレオチドを用いたスプライシング制御による遺伝性神経筋疾患治療」と題した講演を行い、後半では、バイオジェン・ジャパン社の飛田 公理氏（メディカル本部 希少疾患領域［SMA］部長）が「スピンラザ髄注12mg」の概要を解説した。　常染色体劣性遺伝性神経筋疾患である脊髄性筋萎縮症（SMA）は、5番染色体長腕内のSMN1遺伝子の欠乏・変異からSMNタンパク質の不足が起こり、脊髄前角運動ニューロンの変性によって進行性の筋萎縮や筋力低下を来す疾患であり、乳児の遺伝性疾患による主要な死因となっている。　SMNタンパク質を作る遺伝子としては、SMN1遺伝子のほかにSMN1遺伝子の重複遺伝子であるSMN2遺伝子が挙げられるが、SMN2遺伝子から作られるSMNタンパク質は約9割が非機能性であり、通常SMN2遺伝子から作られる機能性SMNタンパク質の割合は全体の約1割にすぎない。　SMAには根本的な治療法はなく、これまで対症療法として栄養、呼吸器、筋骨格系合併症に対する包括的ケアや緩和ケアが行われてきたが、今夏、新たな選択肢としてヌシネルセンナトリウム（商品名：スピンラザ）が登場した。　スピンラザはSMN2遺伝子のmRNA前駆体に結合することで、機能性SMNタンパク質の産生を増加させる日本初のアンチセンス核酸医薬品であり、乳児型SMAを対象としたENDEAR試験および乳児型以外のSMAを対象としたCHERISH試験の中間解析において、臨床的に有意な有効性と忍容可能な安全性が認められている。　今後の課題として、脊髄性筋萎縮症という疾患自体は多くの医師に知られているが、一般小児科や産婦人科では見逃されている可能性もあるという。竹島氏は「乳幼児健診等では脊髄性筋萎縮症の可能性を念頭に置き、診察していただきたい」と要望を述べて会を締めくくった。■参考医療関係者向け情報サイト：スピンラザ髄注12mg患者向け情報サイト：TOGETHER IN SMA

　1975～2016年の未成年者（5～19歳）のBMI値の世界的な動向について、成人の動向と比較分析した結果、多くの高所得国では高止まりの傾向がみられるが、アジアの一部で高値ではないが加速度的な上昇がみられ、成人の動向とは相関していないことなどが明らかになった。世界200ヵ国の非感染性疾患（NCD）について調査を行っている科学者ネットワーク「NCD Risk Factor Collaboration」（NCD-RisC）が、住民ベース試験2,416件のデータをプール解析し、Lancet誌オンライン版2017年10月10日号で発表した。約1億3,000万例のデータをプール解析　未成年者の低体重、過体重、肥満は生涯にわたって健康を損なう結果を招くとされる。研究グループは、未成年者の平均BMI値と低体重から肥満をカバーするBMIカテゴリーの統合セットで、世界的な動向を推定し、また成人の同値動向との比較を行った。　参加者が5歳以上で身長と体重の測定が行われていた2,416件の住民ベース試験をプール（被験者1億2,890万例、うち5～19歳は3,150万例）。階層ベイズモデルを用いて、200ヵ国における5～19歳の1975～2016年の平均BMI値と、BMIカテゴリー分類―WHOの示す発育参照中央値より、「－2 SD未満（将来的に中等度～重度の低体重）「－2 SD～－1 SD未満（軽度の低体重）」「－1 SD～1 SD（健常体重）」「1 SD超～2 SD（肥満ではないが過体重）」「2 SD超（肥満）」―での有病率の傾向を推定した。東および南アジアでは男子女子ともにBMI値が上昇の傾向　1975～2016年の、女子の年齢標準化平均BMI値の各地における動向をみると、東ヨーロッパでは実質的に変化がみられなかった（－0.01kg/m2/10年、95％信用区間[CrI]：－0.42～0.39、観察された正確な減少の事後確率[posterior probability：PP]＝0.5098）。一方で、中南米の中央地方では1.00kg/m2/10年（0.69～1.35、PP＞0.9999）の上昇が、ポリネシアおよびミクロネシアでは0.95 kg/m2/10年（0.64～1.25、PP＞0.9999）の上昇がみられた。　男子の動向は、東ヨーロッパで有意ではないが0.09kg/m2/10年（－0.33～0.49、PP＝0.6926）の上昇がみられたものから、ポリネシアおよびミクロネシアの0.77kg/m2/10年（0.50～1.06、PP＞0.9999）の上昇にわたっていた。　平均BMI値の傾向は、直近の北西ヨーロッパおよび高所得の英語圏、アジア太平洋地域では男子女子ともに安定的に推移しており、南西ヨーロッパの男子、中南米の中央およびアンデス地方では女子について安定的な推移が認められた。対照的に、東および南アジアでは男子女子ともにBMI値の上昇がみられ、東南アジアでは男子についてBMI値の上昇がみられた。　世界の肥満の年齢標準化有病率は、女子は1975年の0.7％（0.4～1.2）から2016年5.6％（4.8～6.5）に上昇し、男子は同0.9％（0.5～1.3）から7.8％（6.7～9.1）に上昇した。中等度～重度の低体重の有病率は、女子は同9.2％（6.0～12.9）から8.4％（6.8～10.1）に減少し、男子は同14.8％（10.4～19.5）から12.4％（10.3～14.5）に減少した。　2016年の中等度～重度の低体重の有病率はインドで最も高く、女子22.7％（16.7～29.6）、男子30.7％（23.5～38.0）であった。また、女子の肥満の有病率が30％超であったのは、ナウル、クック諸島、パラオで、男子ではクック諸島、ナウル、パラオ、ニウエ、米国領サモアであった。　2016年現在、世界で中等度～重度の低体重の女子は7,500万例（4,400万～1億1,700万）、男子は1億1,700万例（7,000万～1億7,800万）であり、肥満の女子は5,000万例（2,400万～8,900万）、男子は7,400万例（3,900万～1億2,500万）と推定された。

※上の画像をクリックすると別のウィンドウにて「環境再生保全機構」の動画ページが開きます。■今回の内容今回は、エアゾール製剤の吸入手順を説明します。手順としては、吸入器をよく振る→十分に息を吐く→吸入器を軽く噛んで、普通の呼吸で深く吸入する→3～5秒息を止める→鼻からゆっくり息を吐く→うがいをする（口中3回、喉の奥3回）吸入でのポイントは、舌を下げて、のどの奥を広げる感じで吸う、と薬剤が気管にとどきます。●主な製剤（2015年3月時点のデータ）フルティフォーム、アドエア、フルタイド、オルベスコ、キュバール、など。