最終回　臨床留学を通して感じた、日本人の仕事に対する倫理観研修医と専門医研修の両方を日米で行うというのは稀ですが、それを行った私の経験から、日本と米国の研修システムを比較してみたいと思います。主観的な意見もありますので、ご了承ください。以前は、米国の教育システムが日本の教育システムよりも体系的で、米国で臨床を経験することで、卒後教育がどういったものであるべきかを学ぶ、という点だけでもかなり意味があったのではないでしょうか。米国を参考に日本のレジデンシー、フェローシップ教育が作られているのは間違いないと思いますが、その点において米国帰りの先生たちによる日本の医学教育への寄与は大きかったと思われます。優れた研修プログラムは日本にも米国にもある日本で臨床研修が義務化された2004年頃から、日本の教育システムもかなり変わってきました。批判もありますが、統一された基準の下での研修という意味では、進歩があったと思います。インターネットが普及して、日米を問わず、Evidence Based Medicine（EBM）が当たり前となっています。指導医がUpToDateなどを使ってきた世代になりつつありますし、場所を問わず、EBMを実践することは可能です。日本でも、評価が高く、また臨床研修に力を入れているような病院では、米国と遜色ない臨床のトレーニングを受けられると思います。ここで“評価が高い”と限定したのには理由があります。日本では研修医の数よりも研修プログラムの募集定員数の方が多いため、指導医の数や指導内容が伴っていない研修プログラム（指導医が不十分、研修体制が不十分など）がかなりあるように感じます。数年前になりますが、とある日本の病院で短期間働いたときに、「こんな指導医がほとんどいないような病院でも、臨床研修の指定を受けられるのか」と衝撃を受けたこともあります。これは研修プログラムを支える環境や文化の違いもあると思います。米国ではプログラムディレクターやチーフレジデントはかなりの時間を研修プログラムのマネージメントに割いていますが、それに対する時間が確保されており、また、給料や社会的な評価も伴います。日本でプログラムディレクターをやっていても、それに時間を割いている分、臨床を免除されることもなく、ボランティアということがほとんどではないでしょうか。プログラムディレクターや指導医の待遇を改善しなければ、プログラムの質の改善も難しいと思います。こういった側面があるとは思いますが、評価の低いプログラムは淘汰されていく必要があると思います。全米のみならず各国からレジデントの希望者が殺到する米国では、末端のトレーニングプログラムですら、教育体制はそれなりに整っています。実際、私が研修したのは外国人ばかりのプログラムで、ランクとしては下の方のプログラムでした。しかしながら、指導者はやる気に満ち溢れ、各国代表ともいえる優秀なレジデントは学習意欲に溢れていました。実際、米国ではプログラムは常に評価されており、レジデントからの評判や専門医試験の合格率が低いと廃止となることもあります。米国における多様な患者層や疾患米国では患者も多人種にわたり、日本で経験できないような症例もたくさん経験できます。また、いろいろな国から来た、さまざまなバックグラウンドを持つレジデント、指導医、医療従事者と仕事をするということは、かけがえのない体験です。難民などから這い上がってきた同僚をみると、自分がいかに恵まれていたかを思い知らされます。日本と違う国で働くという経験は何事にも代えがたい貴重な経験だと思います。日本の“スーパーローテーション”問題日本の初期臨床研修の、いわゆるスーパーローテーションにも問題があると思います。内科医になりたいのに、精神科や産婦人科をお客さんとしてローテートしても、将来的に役に立たない可能性が高いと思われます。こういったことは学生の間に済ますべきだと感じている医師がほとんどではないでしょうか。結果として、内科、外科、産婦人科、精神科など異なる科を目指す研修医が一緒になって研修をして、共有された目的がないというような状況が生まれます。米国のinternal medicine（内科）のレジデントは、ほとんどが“Categorical”と呼ばれる将来内科医となる人たちです。彼らにはinternal medicineの専門医を取るという明確な目的があり、かなり早い段階から専門医試験の勉強をしており、知識のレベルも高いです。同じ目標を持つレジデントと切磋琢磨できる環境が、内科、外科を問わず理想的だと思います。日本でしか学べないこととは？一方で、日本の研修システムにも優れた点がたくさんあります。例えば、手技に関しては日本人の研修医のほうがはるかに優れています。米国のレジデントは急変時には手が動かないというか、手技が何もできないのです。挿管は麻酔科を待ち、点滴、採血も技師かナースを待つのがほとんどです。一刻を争う状況で、エコーなしに大腿静脈からラインを確保する、自ら挿管を行うというようなことは経験がないためできません。また、仕事に対する取り組み方も異なります。個人差はもちろんありますが、概して、日本人の方が責任感を持って仕事に取り組んでいる研修医が多い気がします。米国はいい意味でも悪い意味でもシフト制が浸透しているため、“自分の患者”という意識がレジデントには希薄です。また、専門医がたくさんいるため、さまざまな科にコンサルトを出すが、レジデントや指導医に主体性がないため、方針が何も決まらないといったこともよくあります。日本で私が研修医だった頃のように夜中になっても患者の急変で病院に戻ったり、土日も病院に来なければ行けないというのは時代にそぐわないですし、もはや受け入れられませんが、自分の患者という意識は大切だと思います。医師としての最初の仕事である研修医の間に学ぶ患者に対する態度、姿勢はその後の在り方を決めうると思います。その意味でも、日本の良質なプログラムの中で高い倫理観を持った指導医や先輩と仕事をすることは、一生の財産になると思います。医学生の皆さんには、優れた指導医や先輩がいて、臨床研修に力を入れている施設での研修を目指してほしいと思います。臨床留学は実現可能な目標臨床留学を目指していた頃は、臨床留学の意味など考えたことがありませんでした。ただ、気が付いたら米国で臨床がしたいと思っていました。そして、臨床留学を目指してからは、“目指した以上後に引けない”というのが大きなモチベーションでした。実際、私は帰国子女でもないですし、初めて海外に行ったのも大学2年生の時でした。臨床留学を知ったのも大学6年生でハワイ大学に研修に行ってからです。当時はテレビ番組の“ER”などを見ながら、臨床留学を夢見ていました。英語は今でも苦労していますし、“ちょっと何言っているか分からない“的なことを患者や指導医から何百回も言われてきました。英語は完璧にはなりえませんが、英語以外の部分で日本人は挽回できます。トレーニングを2つの国で繰り返すのは、時間の無駄かもしれませんが、誰にでもできるわけではない経験ができたと思い、後悔はありません。臨床留学はレジデントからだけでなく、フェローからでも可能です。興味があれば、ぜひ挑戦してみてください。個人的には、“日本の優れた研修病院“で初期研修を受けてからの留学をおすすめします。患者や仕事に対する責任感、これは日本でしか学べない部分だと私は思っています。日本にいた頃は当たり前だと思っていたが、米国では当たり前ではない素晴らしい部分が、日本人にはたくさんありました。そのたびに、日本人でよかったと感じてきました。過去3年間にわたり連載を続けてきた「循環器内科　米国臨床留学記」も、私のフェローシップ卒業とともにいったん終了となります。これまでたくさんの叱咤、激励、質問などをくださった方々、貴重な時間を割いてお付き合いくださった読者の方々、本当にありがとうございました。

　多くの国で、抗精神病薬（主に統合失調症、双極性障害、自閉スペクトラム症に伴う易刺激性の治療に用いられる薬剤）による治療を受ける子供が増加している。大人と同様に、子供に対する抗精神病薬の使用は、糖尿病発症リスクの増大と関連している。このような点から、米国やカナダの診療ガイドラインでは、子供に対して抗精神病薬を処方する際、定期的に血糖検査を実施することが推奨されている。また、一部の抗精神病薬の使用はプロラクチンの上昇と関連しており、高プロラクチン血症による無月経、乳汁漏出、女性化乳房などの有害事象が、短期間のうちに発現する可能性もある。しかし、子供にとってこのような有害事象の徴候を適切に訴えることは難しいため、抗精神病薬を処方する際には、血糖検査と同時に、プロラクチン検査も実施すべきと考えられる。　医療経済研究機構の奥村 泰之氏らは、レセプト情報・特定健診等情報データベース（NDB）を用いて、日本における、子供に対する抗精神病薬の処方前後の、血糖・プロラクチン検査実施率を明らかにするため検討を行った。Journal of child and adolescent psychopharmacology誌オンライン版2018年6月11日号の報告。　NDBを用いて、15ヵ月間のレトロスペクティブコホート研究を実施した。2014年4月～2015年3月に抗精神病薬を新規に処方された18歳以下の患者を、450日間フォローアップした。アウトカムは、処方前30日～処方後450日の間における、血糖・プロラクチン検査の実施状況とした。血糖・プロラクチン検査実施率は、次の4つの検査時期について評価した。（1）ベースライン期（処方前30日～処方日）、（2）1～3ヵ月期（処方後1～90日）、（3）4～9ヵ月期（処方後91～270日）、（4）10～15ヵ月期（処方後271～450日）。　主な結果は以下のとおり。・6,620施設から得られた、新規に抗精神病薬の処方を受けた4万3,608例のデータのうち、継続的に抗精神病薬を使用していた患者は、処方後90日で46.4％、270日で29.7％、450日で23.8％であった。・ベースライン期に検査を受けた患者の割合は、血糖検査13.5％（95％CI：13.2～13.8）、プロラクチン検査0.6％（95％CI：0.5～0.6）であった。・4つの検査時期すべてにおいて、定期的に血糖検査を受けた患者は、0.9％に減少していた。また、プロラクチン検査を受けた患者は、1～3ヵ月期で0.1％に減少していた。　著者らは、本研究結果について以下のようにまとめている。・本研究では、抗精神病薬の処方を受けた子供が血糖検査やプロラクチン検査を受けることは、まれであることが示唆された。・これらの検査実施率が低くなる背景として、抗精神病薬治療の一環として血糖検査やプロラクチン検査を実施する必要性が十分に認識されていないこと、採血に人手と時間を要すること、メンタルヘルスに関する相談の場で子供や保護者が採血を想定しておらず嫌がること、などが考えられる。また、子供のメンタルヘルスを診療できる医療機関が少なく、採血を苦痛として通院が阻害されてしまうことがないよう、医師が慎重にならざるを得ない状況も考えられる。・かかりつけ医が検査を実施して、その結果を、抗精神病薬を処方する医師と共有する体制を構築することも、解決策の1つであると考えられる。・抗精神病薬治療の一環として必要な検査を周知することに加えて、子供のメンタルヘルスを診療できる医療機関を増やし、かかりつけ医との診療連携を強化するなど、子供のメンタルヘルスに関する医療体制に対して総合的な観点からの解決が求められる。■関連記事小児に対する抗精神病薬処方、診断と使用薬剤の現状は非定型抗精神病薬、小児への適応外使用の現状日本の児童・思春期におけるADHD治療薬の処方率に関する研究

臨床研修の最初に特に必要となるであろう「胃管挿入」「動脈採血」「心エコー撮影」などの基本手技だけにフォーカスし、達人による「いろはの”い”」を集めました。「なんとなく」でできた気になってしまう基本手技。その精度を極限まで高めた達人が、何を見て、何を気にしているのか。そのポイントを動画で超絶にわかりやすく解説します。超基本だからこそ、逆になかなか聞くことができない珠玉のTIPS集です。日々の研修にぜひお役立てください。胃管挿入は、単純そうに見えますが、決して簡単な手技ではありません。覚醒下で行うため、患者さんにとって非常につらく、不快感があるの手技です。また、頭蓋内挿入、気管内挿入、そして穿孔など、重大な事故につながる恐れもあります。それらを避けるためのポイントとコツ、そしてトラブル対処法をしっかりと分かりやすく伝授します。この番組で、ぜひ、胃管挿入をマスターしてください。(視聴時間 7:22)動脈血の採取は、いくつかの部位で行うことができますが、最も、簡単で、合併症の少ない大腿部での採血の手技をお教えします。ポイントは、解剖を理解することと皮膚に対する針の角度。この番組で、大腿動脈採血の手技をマスターしてください。(視聴時間 5:03)症例写真クイズで読影腕試し！異常所見を見つけ、鑑別診断を挙げる。実臨床に近い問いに答えて読影スキルをブラッシュアップしていきましょう！異常所見を見つけたら、それが「ドコ」にあるのかを、正確に表現することは読影の基本。第1回は肺野の区分や病変部位の特定につながる、重要な読影スキルをパパっと押さえましょう。 (視聴時間 5:54)心エコー走査でなんとなく持っている苦手意識は、実はちょっとしたことを知るだけで、克服することができます。装置に触る前にやるべきこと、プローブの固定の仕方や、患者さんの呼吸と体の向きをコントロールする方法など。きちんとした像を映し出すために必要な心エコーの走査方法を、基本中の基本から解説していきます。(視聴時間 15:58)フィジカル診察は全身外観の観察からスタートします。外観のアラームサインから脱水のフィジカル診断まで、医師の視覚、聴覚、触覚、嗅覚を使い患者さんの状態を評価します。ヒポクラテス顔貌、ツルゴール反応、Capiiiary refile time、触診による血圧測定など全身のフィジカルの基本知識をDr.徳田自ら実技を交え紹介します。(視聴時間 11:49)

1 疾患概要■ 概念・定義ミトコンドリア病は、ヒトのエネルギー代謝の中核として働く細胞内小器官ミトコンドリアの機能不全により、十分なATPを生成できずに種々の症状を呈する症候群の総称である。ミトコンドリアの機能不全を来す病因として、電子伝達系酵素、それを修飾する核遺伝子群、ピルビン酸代謝、TCAサイクル関連代謝、脂肪酸代謝、核酸代謝、コエンザイムQ10代謝、ATP転送系、フリーラジカルのスカベンジャー機構、栄養不良による補酵素の欠乏、薬物・毒物による中毒などが挙げられる。■ 疫学ミトコンドリア病の有病率は、小児においては10万人当たり5～15人、成人ではミトコンドリアDNA異常症は10万人当たり9.6人、核DNA異常症は10万人当たり2.9人と推計されている1）。一方、ミトコンドリア脳筋症（MELAS）で報告されたミトコンドリアDNAのA3243G変異の保因者は、健常人口10万人当たり236人という報告があり2）、少なくとも出生10万人当たり20人がミトコンドリア病と推計されている。■ 病因ミトコンドリアは、真核細胞のエネルギー産生を担うのみではなく、脂質、ステロイド、鉄および鉄・硫黄クラスターの合成・代謝などの細胞内代謝やアポトーシス・カルシウムシグナリングなどの細胞応答など、多彩な機能を持つオルガネラであり、核と異なる独自のDNA（ミトコンドリアDNA：mtDNA）を持っている。しかし、このmtDNAにコードされているのは13種類の呼吸鎖サブユニットのみであり、これ以外はすべて核DNA（nDNA）にコードされている。ミトコンドリアに局在する呼吸鎖複合体は、電子伝達系酵素IからIV（電子伝達系酵素）とATPase（複合体V）を指し、複合体IIを除き、mtDNAとnDNAの共同支配である。これらタンパク複合体サブユニットの構造遺伝子以外に、その発現調節に関わる多くの核の因子（アッセンブリー、発現、安定化、転送、ヘム形成、コエンザイムQ10生合成関連）が明らかになってきた。また、ミトコンドリアの形態形成機構が明らかになり、関連するヒトの病気が見つかってきた。ミトコンドリア呼吸鎖と酵素欠損に関連したミトコンドリア病の原因を、ミトコンドリアDNA遺伝子異常（図1）、核DNA遺伝子異常（図2）に分けて示す。図1　ミトコンドリアDNAとミトコンドリア病で報告された遺伝子異常画像を拡大する図2　ミトコンドリア病で報告された核DNAの遺伝子異常画像を拡大する■ 症状本症では、あらゆる遺伝様式、症状、罹患臓器・組織、重症度の組み合わせも取り得る点を認識することが重要である（図3）。エネルギーをたくさん必要とする臓器の症状が出やすい。しかし、本症は多臓器症状が出ることもあれば、単独の臓器障害の場合もあり、しかも、その程度が軽症から重症まで症例ごとに症状が異なる点が、本症の診断を難しくしている。画像を拡大する■ 分類表にミトコンドリア病の分類を示す。ミトコンドリア病の分類は、I 臨床病型による分類、II 生化学的分類、III 遺伝子異常による分類の3種に分かれている。それぞれ、オーバーラップすることが知られているが、歴史的にこの分類が現在も使用されている。表　ミトコンドリア病の分類I　臨床病型による分類1.MELAS：mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes2.CPEO/KSS：chronic progressive external ophthalmoplegia / Kearns Sayre syndrome3.Leigh脳症　　　MILS：maternally inherited Leigh syndrome　　　核遺伝子異常によるLeigh脳症4.MERRF：myoclonus epilepsy with ragged-red fibers5.NARP：Neurogenic atrophy with retinitis pigmentosa6.Leber遺伝性視神経萎縮症7.MNGIE：mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy syndrome8.Pearson骨髄膵症候群9.MLASA：mitochondrial myopathy and sideroblastic anemia10.ミトコンドリアミオパチー11.先天性高乳酸血症12.母系遺伝を示す糖尿病13.Wolfram症候群（DiDmoad症候群）14.autosomal dominant optic atrophy15.Charcot-Marie-Tooth type 2A16.Barth症候群 II　生化学的分類1.基質の転送障害1）carnitine palmitoyltransferase　I、II欠損症2）全身型カルニチン欠乏症3）organic cation transporter2欠損症4）carnitine acylcarnitine translocase欠損症5）DDP1欠損症2.基質の利用障害1）ピルビン酸代謝　　　Pyruvate carboxylase欠損症　　　PDHC欠損症2）脂肪酸β酸化障害3）TCAサイクル関連代謝　　　succinate dehydrogenase欠損症　　　fumarase欠損症　　　α−ketoglutarate dehydrogenase欠損症4）酸化的リン酸化共役の異常　　　Luft病5）電子伝達系酵素の異常　　　複合体I欠損症　　　複合体II欠損症　　　複合体III欠損症　　　複合体IV欠損症　　　複合体V欠損症　　　複数の複合体欠損症6）核酸代謝7）ATP転送8）フリーラジカルのスカベンジャー9）栄養不良による補酵素の欠乏10）薬物・毒物による中毒III　遺伝子異常による分類1.mtDNAの異常1）量的異常（mtDNA欠乏）　　　薬剤性（抗ウイルス剤による2次的減少）　　　γDNApolymerase阻害　　　核酸合成障害　　　遺伝性（以下の項目参照）2）質的異常　　　単一欠失/重複　　　多重欠失（以下の項目参照）　　　ミトコンドリアリボソームRNAの点変異　　　ミトコンドリア転移RNAの点変異　　　ミトコンドリアタンパクコード領域の点変異2.核DNAの異常1）酵素タンパクの構成遺伝子の変異　　　電子伝達系酵素サブユニットの核の遺伝子変異2）分子集合に影響を与える遺伝子の異常　　　（SCO1、SCO2、COX10、COX15、B17.2L、BSL1L、Surf1、LRPPRC、ATPAF2など）3）ミトコンドリアへの転送に関わる遺伝子の異常　　　（DDP1、OCTN2、CPT I、 CPT II、Acyl CoA synthetase）4）mtDNAの維持・複製に関わる遺伝子の異常　　　（TP、dGK、POLG、ANT1、C10ORF2、ECGF1、TK2、SUCLA2など）5）mitochondrial fusion に関わる遺伝子の異常　　　（OPA1、MFN2）6）ミトコンドリアタンパク合成　　　（EFG1）7）鉄恒常性　　　（FRDA、ABC7）8）分子シャペロン　　　（SPG7）9）ミトコンドリアの保全　　　（OPA1、MFN2、G4.5、RMRP）10）ミトコンドリアでの代謝酵素欠損　　　（PDHA1、ETHE1）■ 予後臨床試験で効果が証明された薬物治療は、いまだ存在しない。2012年に発表されたわが国のコホート研究では、一番症例数の多いMELASは、発症して平均7年で死亡している。また、その内訳は、小児型MELASで発症後平均6年、成人型MELASでは発症後平均10年で死亡している。そのほか、小児期に発症するLeigh脳症では、明確な疫学研究はないものの、発症年齢が低ければ低いほど早期に死亡することが知られている。いずれにしても、慢性進行性に経過する難病で、多くは寝たきりとなり、心不全、腎不全、多臓器不全に至り死亡する重篤な疾患である。2 診断　（検査・鑑別診断も含む）従来、用いられてきた診断までの方法を図4に示す。臨床症状からどの病気にも当てはまらない場合は、必ずミトコンドリア病もその鑑別に挙げることが大切である。代謝性アシドーシスも本症でよくみられる所見であり、アニオンギャップが20以上開大すれば、アシドーシスの存在を疑う。乳酸とピルビン酸のモル比（L/P比）が15以上（正常では10）、ケトン体比（3-hydroxybutyrate/acetoacetate：正常では33））が正常より増加していれば、1次的な欠損がミトコンドリアマトリックスの酸化還元電位の異常と推測できる。頭部単純CT検査では、脳の萎縮や大脳基底核の両側対称性石灰化などが判明することが多く、その場合、代謝性アシドーシスの存在を疑う根拠となる。頭部MRI検査では、脳卒中様発作を起こす病型であれば、T1で低吸収域、T2、Flairで高吸収域の異常所見がみられる。MELASでは、異常画像は血管支配領域に合致せず、時間的・空間的に出現・消失を繰り返す。脳卒中様発作のオンセットの判断は、DWI・ADC・T2所見を比較することで推測できる。MRSでの乳酸の解析は、高乳酸髄液症の程度および病巣判断に有用である。また、脳血流を定量的に判定できるSPM-SPECT解析は、機能的脳画像として病巣診断、血管性認知症、脳血流の不均衡分布の判断に有用である。画像を拡大する■ 筋生検最も診断に有用な特殊検査は、筋生検である。筋病理では、Gomori trichrome変法染色で、増生した異常ミトコンドリアが赤ぼろ線維（RRF：ragged-red fiber）として確認でき、ミトコンドリアを特異的に染色するコハク酸脱水素酵素（SDH）の活性染色でも濃染する。RRFがなくても、チトクロームC酸化酵素（COX）染色で染色性を欠く線維やSDHの活性染色で動脈壁の濃染（SSV：SDH reactive vessels）を認めた場合、本症を疑う根拠となる。■ 生化学的検査生検筋、生検肝、もしくは培養皮膚線維芽細胞からミトコンドリアを分離して、酸素消費速度や呼吸鎖活性、blue-native gelによる呼吸鎖酵素タンパクの質および量の推定を行い、生化学的に呼吸鎖異常を検証する。場合によっては、組織内のカルニチン、コエンザイムQ10、脂肪酸の組成分析の必要性も出てくる。大切なことは、ミトコンドリア機能のどの部分の、質的もしくは量的異常かを同定することである。この作業の精度により、その後の遺伝子解析手法への最短の道筋が立てられる。■ 遺伝子検査ミトコンドリア病の遺伝子検索は、mtDNAの検索に加えて新たに判明したnDNAの検索も行わなければいけない。疾患頻度の多いmtDNAの異常症の検出には、体細胞の分布から考え、非侵襲的検査法としては、尿細管剥奪上皮を用いた変異解析が最も有用である。尿での変異率は、骨格筋や心筋、神経組織との相関が非常に高い。一方、ほかの得られやすい臓器としては、血液（白血球）、毛根、爪、口腔内上皮細胞なども有用であるが、尿細管剥奪上皮と比較すると変異率として最大30～40％ほどの低下がみられる。mtDNAの異常症を疑った場合、生涯を通じて再生できない臓器もしくは罹患臓器由来の検体を、遺伝子検査の基本とすることが望ましい。■ 乳酸・ピルビン酸、バイオマーカー（GDF15）の測定従来、乳酸・ピルビン酸がミトコンドリア病のバイオマーカーとして用いられてきた。しかし、これらは常に高値とは限らず、血液では正常でも、髄液で高値をとる場合も多い。さらに、乳幼児期の採血では、採血時の駆血操作で2次的に高乳酸値を呈することもあり（採血条件に由来する高乳酸血症）、その場合は、高アラニン血症の有無で高乳酸血症の存在を鑑別しなければならない。そこで、最近見いだされ、その有用性が検証されたバイオマーカーが「GDF15」である。このマーカーは、感度、特異度ともに98％と、あらゆるMELASの診断に現在最も有用と考えられている3）。最新の診断アルゴリズムを図5に示す4）。従来用いられていた乳酸、ピルビン酸、L/P比、CKと比較しても、最も臨床的に有用である。さらに、GDF15は髄液にも反映しており、この点で髄液には分泌されないFGF21に比較して、より有用性が高い。画像を拡大する3 治療　（治験中・研究中のものも含む）本症に対する薬物治療の開発は、多くの国で臨床試験として行われているが、2018年2月1日時点で、臨床試験で有効性を証明された薬剤は世界に存在しない。欧州では、Leber遺伝性視神経萎縮症に対して限定的にidebenone（商品名：Raxone）が、米国では余命3ヵ月と宣告されたLeigh脳症に対するvatiquinone（EPI-743）がcompassionate useとして使用されている。わが国では、MELASに対して、脳卒中様発作時のL-アルギニン（同：アルギU）の静注および発作緩解期の内服が、MELASの生存予後を大きく改善しており、適応症の申請を準備している。4 今後の展望創薬事業として、MELASに対するタウリン療法、Leigh脳症に対する5-ALAおよびEPI-743の臨床試験が終了しており、現在、MELAS/MELA Leigh脳症に対するピルビン酸療法が臨床試験中である。また、創薬シーズとして5-MAやTUDCAなどの候補薬も存在しており、今後有効性を検証するための臨床試験が組まれる予定である。5 主たる診療科（紹介すべき診療科）本症は臨床的に非常に多様性を有し、発症年齢も小児から成人、罹患臓器も神経、筋、循環器、腎臓、内分泌など広範にわたる。診療科としては、小児科、小児神経科、神経内科、循環器内科、腎臓内科、耳鼻咽喉科、眼科、精神科、老年科、リハビリテーション科など多岐にわたり、最終的には療養、療育施設やリハビリ施設の紹介も必要となる。6 参考になるサイト（公的助成情報、患者会情報など）診療、研究に関する情報小児慢性特定疾患情報センター　ミトコンドリア病（一般利用者向けと医療従事者向けのまとまった情報）難病情報センター　ミトコンドリア病（一般利用者向けと医療従事者向けのまとまった情報：障害者手帳［肢体不自由、聴覚、視覚、心臓、腎臓、精神］、介護申請など）患者会情報日本ミトコンドリア学会ホームページ（一般利用者向けと医療従事者向けのまとまった情報：ドクター相談室、患者家族の交流の場・談話室など）ミトコンドリア病患者・家族の会（MCM家族の会）（ミトコンドリア病患者とその家族および支援者の会）1）Gorman GS, et al. Ann Neurol. 2015;77:753-759.2）Manwaring N, et al. Mitochondrion. 2007;7:230-233.3）Yatsuga S, et al. Ann Neurol. 2015;78:814-823.4）Gorman GS, et al. Nat Rev Dis Primers. 2016;2:16080.公開履歴初回2018年3月13日

二百六の段　そっちはいいんです！先日のこと。高齢の男性患者さんにペコペコ謝られました。患者「すっかり忘れていまして、どうもすみません」中島「いやいや、いいんですよ」患者「10月に予約だったのに、気づいたら12月でした」中島「皆さん、よくあることですから、お気になさらないで」患者「そう言っていただけると救われます」何が起こったかというと、頭部MRIの検査予約と診察日を忘れて来院されなかったのです。小さな脳動脈瘤とか髄膜腫とか、1年に1回の経過観察だけの患者さんというのは随分多いのですが、何せ1年に1回です。来年の同じ時期にまた撮影しましょう、と言って予約票を発行しても何処かに失くしてしまうのですね。そうならないように毎年誕生日のころ、と決めている方もおられるのですが、その誕生日が夏や冬となるとちょっと躊躇します。寒い中を無理に病院にやってきて体調を崩したら本末転倒です。そんなわけで、MRIの予約や診察予約を忘れていて、後で気づいたという人が続出するのです。中島「予約を忘れていてもですね、また、取り直したら済むことですから」患者「いやあ、恐縮です」中島「忘れるってのはいいんですよ、忘れるってのは」患者「いいんですか？」中島「ええ、あるはずの物を忘れていたというのは、われわれにとっては大したことではありません。そっちはいいんですよ」患者「はあ」中島「本当に困るのは、ありもしない検査を『あるはずだ！』とやって来る患者さんですよ」患者「そんな人いるんですか！」中島「いますよ」多くはありませんが、『今日は採血があるはずだ』とか『MRIがあるはずだ』とか言って来院する患者さんもおられるわけです。採血なら、医師の方がオーダーを入れ忘れていた、ということもあり得ますが、さすがにMRIの方はそういうこともなく、カルテの本文を確認すると「次回の検査は3年後に行う」などと書いてあったりします。とはいえ、一般に「存在しない」という主張は「悪魔の証明」とも言われ、なかなか相手に理解してもらえません。ある医療機関では、患者さんに「検査結果を渡せ」と言われて「そもそもそんな検査してまへんがな」と言ったら訴えられたそうです。こうなったらもはや喜劇です。当事者には気の毒ですが。まあ、こういうこともあるのだと思って、いつもニコニコ対応を心掛けておくのが無難のようですね。最後に1句ありもせぬ　検査めぐって　ひと悶着

第26回 院内急変時における対応米国では、院内急変時に対するシステムが日本と異なり、最初は驚きました。私が研修した日本の施設では、院内急変が起きると院内にコードブルーが鳴り響き、医者が全員集合するというシステムでした。現場に近い医師やスタッフがいち早くたどり着けるというメリットがありましたが、すべての科の医者が仕事をストップして現場に向かうため、場合によっては1つの急変に30人近い医者が集まるという点で、非効率的なシステムのようにも感じました。私が研修医の時代はACLSの普及し始めで、「船頭多くして船山に上る」という感じで、指揮系統も統一されていませんでした。今は、日本でもACLSの教育が普及して、このようなことはなくなってきていると思います。ラピッドレスポンスとは現在、私が働いているカリフォルニア大学を始め、米国の病院では、院内急変時のコードとして、コードブルー、ラピッドレスポンス（Rapid Response）、コードストローク、エアウェイエマージェンシーなどがあります。ラピッドレスポンスシステム（RRS）は、最近日本でも導入が進んできているようです。ひとたびコードブルーで心肺停止状態に陥り、CPR（心肺蘇生）が必要になると、院内といえども死亡率は高くなります。このため、コードブルーに至る前に循環、呼吸、意識、尿量、胸痛や痙攣などに素早く対応し、コードブルーに至るのを防ぐRRSが、米国では10年以上も前から導入されています。挿管はもっぱら麻酔科医や集中治療医の役割また米国では、急変時に内科や外科のレジデントや指導医が挿管することはまずありません。ほとんどの医師は挿管の必要性を判断できても、挿管自体はできません。というより、挿管ができるようになるべくトレーニングを受けていません。挿管するのは、ほとんどの場合、麻酔科医もしくは集中治療医（病院によってはレスパイラトリーセラピスト［呼吸療法士］が行う）です。もちろん自信があれば、内科や外科のレジデントやフェロー、指導医が挿管しても良いのですが、その場に麻酔科医や集中治療医がいるにもかかわらず、あえてリスクを冒してまで挿管を試みる必要もないため、最初から彼らに任せるケースがほとんどです。私も、夜間に麻酔科医が来られないというまれな状況で挿管せざるを得なかったことが数回ある程度で、実質的には内科医が挿管する機会がほとんどありません。実際、日本人と比べると肥満患者が多く、声門が見えづらいため、難易度は比較的高いと思われますし、麻酔科医も最初から喉頭鏡を用いることも多いです。多職種で編成するコードチーム上記のエマージェンシーコードに対応するのは、当直中のレジデントと集中治療（フェローや専門医）、麻酔科医、看護師、薬剤師、レスパイラトリーセラピスト、検査技師などからなる専門のチームです。多くのコメディカルが現場に集合するのも、米国の分業制を象徴しています。日本のように、ほとんどの医者が挿管できるという状況ではなく、夜間は集中治療医が毎日当直しているわけではないので、麻酔科医がコードチームに必ず含まれています。また、複数の看護師が、書記、投薬、採血、ベッドコーディネートなど異なった役割を果たします。このオンコールのチームが日夜を問わず、院内で待機しています。急変時には指示出しに加え、挿管、心臓マッサージ、採血、ラインの確保など“手を動かす作業”に忙しい日本の研修医と比べて、こちらのレジデントは指示を出したりするのは得意ですが、逆に言うと手があまり動かず（点滴や血液ガスも上手ではない）、CPRは漫然と進んでいるが、採血やエコーなどが行われず、原因検索が進んでいないと感じることがよくあり、ついつい率先して採血やライン確保なども自分でやってしまいます。急変時に手がすぐに動かせるというのは、日本での研修のお蔭だと常々感じています。

第1回　腰椎穿刺 第2回　気管挿管 第3回　胸腔ドレーン挿入 第4回　胃管挿入第5回　中心静脈挿入第6回　大腿動脈採血 第7回　肘内障整復 第8回　動脈内留置カテーテル挿入 第9回　指脱臼整復 臨床医がマスターしなければならない必須の基本手技を、シミュレーターを使用して、臨床現場さながらに実演し、解説します。このシリーズでは、腰椎穿刺をはじめとして、気管挿管、中心静脈挿入、大腿採血など9の手技を取り上げます。各手技を実践するうえで必要な手順の確認はもちろんのこと、ポイントやコツ、ピットフォール、そしてトラブルシューティングまでしっかりとカバーします。Dr.志賀の現場目線にこだわった、アツい！レクチャーは必見です。第1回　腰椎穿刺 第1回目の基本手技は、腰椎穿刺。腰椎穿刺は解剖から立体的な構造を意識して挑む必要があります。また、穿刺後頭痛、神経根症状など、手技に伴う合併症は、ちょっとしたコツで防ぐことができます。秘訣をお教えします！この番組で、ぜひ、腰椎穿刺をマスターしてください。第2回　気管挿管 今回の基本手技は、“気管挿管”。気道を制する者は救急を制する！この番組では、一刻を争う状況下で行う気管挿管の手技を見せるだけでなく、それぞれのポイントで陥りがちなピットフォールを提示し、正確に行うためのコツをしっかりと伝授します。迅速かつ正確な気管挿管の手技をマスターしてください！第3回　胸腔ドレーン挿入 今回の基本手技は胸腔ドレーン挿入。胸腔ドレーン挿入は患者さんの覚醒下で行う手技なので、痛みをきちんとコントロールすることが重要です。また、致死的な合併症を起こし得る手技なので、安全に行えるようコツをしっかりとマスターしてください！第4回　胃管挿入今回の基本手技は「胃管挿入」。胃管挿入は、単純そうに見えますが、決して簡単な手技ではありません。覚醒下で行うため、患者さんにとって非常につらく、不快感があるの手技です。手技を行う際には、しっかりとした配慮が必要です。また、頭蓋内挿入、気管内挿入、そして穿孔など、重大な事故につながる恐れもあります。それらを避けるためのポイントとコツ、そしてトラブル対処法をしっかりと分かりやすく伝授します。この番組で、ぜひ、胃管挿入をマスターしてください。第5回　中心静脈挿入今回の基本手技は、中心静脈挿入。最近では、安全にかつ、成功率を高めるため、超音波を使用して行う手技が当たり前となってきました。より安全に、正確に手技が行えるためのポイントを伝授します。もちろん超音波画像もお見せしながら解説します。この番組で、中心静脈挿入をマスターしてください。第6回　大腿動脈採血 今回の基本手技は「大腿動脈採血」。動脈血の採取は、いくつかの部位で行うことができますが、最も、簡単で、合併症の少ない大腿部での採血の手技をお教えします。ポイントは、解剖を理解することと皮膚に対する針の角度。この番組で、大腿動脈採血の手技をマスターしてください。第7回　肘内障整復 今回の手技は肘内障整復です。肘内障は5歳くらいまでの乳幼児に起こる橈骨頭亜脱臼で、整復は数秒で完了します。この番組では、回内法と回外屈曲法の2通りの方法を説明します。整復が成功するポイントは、「迅速」に行うこと。この番組で肘内障整復をマスターしてください。第8回　動脈内留置カテーテル挿入 今回の基本手技は持続的な血圧測定や、頻回な採血を必要とする場合に実施する手技である「動脈内留置カテーテル挿入」。穿刺部位はいくつかありますが、安静の制限や感染の少ない橈骨動脈の手技を解説します。手技の手順はもちろんのこと、ちょっとしたコツやトラブルシューティング術などをしっかりとお教えします。第9回　指脱臼整復 今回の基本手技は経験が少ないとハードルの高い「指脱臼整復」。左中指背側脱臼を例に2種類の整復方法を提示します。一方で整復できないときは、もう一方を行いましょう。この番組でぜひ指脱臼整復をマスターしてください！

　2017年12月5日、佐藤製薬株式会社は、外用局所麻酔剤のリドカイン･プロピトカイン配合貼付剤（商品名：エムラパッチ）の発売を前に、「注射の痛みに我慢は必要ですか？」をテーマとしたメディアセミナーを開催した。　セミナーでは、「痛み」の概要と小児の痛みのケアについてディスカッションが行われた。なお、同貼付剤は12月13日に発売された（薬価251.60円/1枚）。子供のころの痛みは記憶として大きくなる　はじめに同社代表取締役社長の佐藤 誠一氏があいさつし、医薬マーケティング部による製品説明の後、基調講演が行われた。　基調講演では、加藤 実氏（日本大学医学部麻酔科学系麻酔科学分野 診療教授）が、「その『医療の痛み』は本当に必要ですか？～痛みが無くなっても痛みの影響は終わらない～」をテーマに、主に小児における「痛み」の診療について現状や課題を語った。　痛みとは、組織の実質的あるいは潜在的な傷害に結びつくか、このような傷害を表す言葉を使って述べられる不快な感覚、情動体験と定義される。それは主観的な体験であり、患者本人にしかわからない。しかし痛みは、たとえば手術前の麻酔のように、予防することもできる。それにもかかわらず、1980年代までは新生児や小児への痛みの対応はなおざりだったという。　それは、新生児は痛みを感じにくいと思われていたからであり、1980年代後半に報告された論文以降、大きく変化した。すなわち新生児は、痛みの抑制系が未発達ゆえに痛みを感じやすく、新生児の外科的処置時には、成人同様、局所麻酔薬や全身麻酔薬を使用し、減量および中止も成人と同じ基準で行うべきという考えに変化した1)。　さらに小児期での痛みの体験は、一時的なものではなく成長後にも影響を与え、中枢性感作、不安・恐怖など記憶を介した認知を獲得する。たとえば、小児期の機能的な腹痛は、成人後の慢性痛リスクを増加させるという報告もあるという2)。局所麻酔を行い、痛みを中枢神経に伝えないようにすることは、痛みや恐怖から脳を守ることにつながると同氏は説明する。小児の痛みをマネジメントする時代へ　小児の痛みの予防について、まず小児が怖がる痛みの代表に、予防接種、採血、点滴などの注射が挙げられる。現在わが国では、こうした痛みを医療者も患者も「仕方がない」「一時的」「我慢できる」などの理由で、まだ看過しているのが現状だと、加藤氏は問題を指摘する。一方、欧米では、先述の理由から積極的に痛みのマネジメントについて取り組みが行われ、たとえばカナダでは「小児のためのワクチン摂取の痛みのマネジメント（Pain Management During Immunizations for Children）」が作成され、ガイドラインによって痛みの軽減が図られている3)。また、世界保健機関（WHO）も「ワクチン接種時の痛みの軽減についての提言」を2015年に発表するなど、世界的な動きが示されている。　加藤氏は講演のまとめとして、「小児の医療における痛みへの対応が向上するには時間がかかるかもしれないが、防げる痛みを防ぎ、子供を痛みから守る医療を一緒に目指そう」と、小児医療に関わる人々へ向け抱負を述べた。痛みの軽減だけではない患児へのメリット　引き続き、「子どもたちが怖がらずに済む医療へ」をテーマに、先の演者の加藤氏に加え、富澤 大輔氏（国立成育医療研究センター 小児がんセンター 血液腫瘍科 医長）、平田 美佳氏（聖路加国際病院 小児総合医療センター 小児看護専門看護師）によるディスカッションが行われた。　「小児期の疼痛対策の必要性」について、医療者だけでなく患児の親も持つ「痛みは仕方がない」という思い込みから、ケアがされていない現状であるという。わが国は我慢の文化であり、薬も使わない、痛みの弊害に目が向けられない状態が続いている。海外（英国）を例に平田氏は、「10年以上前から子供の痛みのケアが行われ、エムラクリームのような局所麻酔クリームを日常的に使用し、子供たちの間では『マジック・クリーム』の愛称で親しまれ、注射などの処置の前に塗布する習慣ができていた」と説明した。また、「病院での工夫」としては、「患児の疑問に答え、希望に沿うようにしているほか、事前におもちゃの注射器を見せて、準備をさせることも不安軽減に大事だと考えている。注射などの際は、患児の集中力を分散させる環境作りや処置後のフォローを行い、ケースによっては、エムラクリームなどの情報提供をしている」と同氏は付け加えた。　次に、「小児がんの治療の現場」を富澤氏が語った。「診療の中で、患児に痛みを伴う検査や治療が多いのが現状。痛みへのケアがないと、患児は診療に消極的になってしまうので、親を良いサポーターにする努力が医療者側には必要であり、同時に痛みに対する親の意識を変える必要性もある。注射への配慮としては、不必要な検査は避け、患児に痛みを除く方法もあることを説明しておく必要がある。急性リンパ性白血病（ALL）でのエムラクリームを使用したコントロール研究では、局所麻酔下だと患児の動きがなく、心拍数も変わらないという報告もある4)。これは大事な点で、ALL治療の予後にも影響することなので、治療時の患児の動きを抑えることは重要だと考える」と、同氏は実臨床をもとに説明した。患児の痛みのケアには医療者と社会の認知が必要　最後に、各演者が医療者へのメッセージを述べた。平田氏は「血友病の患児がエムラクリームのおかげで、治療を在宅で行えるようになり、表情が明るくなった。患児の感じる痛みを今後もマネジメントしていきたい」と事例を挙げて語り、富澤氏は「小児科は比較的患児の痛みケアが進んでいる分野だが、一般的に多くの医療者は患児の痛みのケアやこうした製剤を知らない。患児の親が医療者に適用を依頼するケースもあり、わが国も欧米並みに知識の普及と診療使用を考え、実践する必要がある」と見解を述べた。　最後に加藤氏は、「痛みをなくすには、体と心の両方の治療が必要で、エムラクリームのように痛みを軽減するツールがあるのに使われていないのが問題。医師への啓発だけではなく、いかに一般社会に広く浸透させるかが今後の課題」と問題を提起し、ディスカッションを終えた。■参考佐藤製薬株式会社 ニュースリリース「エムラパッチ」新発売のご案内（PDF）

　2017年11月29日、血小板製剤輸血による細菌感染が疑われていた症例について、患者の死亡が確認されていたことが、厚生労働省の有識者会議にて報告された。患者は、急性骨髄性白血病の再発に対する同種骨髄移植を受けた10歳未満の女児。移植の約1ヵ月後に、血小板製剤の投与が行われ、投与20分後より振戦、呼吸促拍の出現により投与が一時中止された。その後、投与が再開されたものの、嘔吐、下痢により再び中止に至った。女児は投与後4日目に一時心肺停止状態となり、投与後1ヵ月6日目、敗血症性ショックによる多臓器不全で死亡した。　今回、女児が投与されたのは、「照射濃厚血小板-LR」（採血後4日目）20mlで、その後の検査により、残りの製剤および女児の血液から同一の大腸菌が同定された。担当医は「細菌感染と輸血血液との因果関係はあると考えられる」との見解を出している。　この問題に関して、厚生労働省は12月4日付で、血小板製剤使用時の安全確保について都道府県などに向けた通知を出した。　主な内容は以下のとおり。・少なくとも輸血開始後約5分間は患者の観察を十分に行い、約15分経過した時点で再度観察を行う。・輸血には同種免疫などによる副作用やウイルスなどに感染する危険性がありえるので、他に代替する治療法などがなく、その有効性が危険性を上回ると判断される場合にのみ実施する。・輸血を行う場合は、その必要性とともに感染症・副作用のリスクについて、患者またはその家族などに文書にてわかりやすく説明し、同意を得る。

　2017年9月22日、アボット ジャパン株式会社は、フラッシュグルコースモニタリングシステム 「FreeStyle リブレ」（以下「リブレ」）の保険収載を受け、都内でプレスカンファレンスを開催した。当日は、本機の機能説明のほか、糖尿病患者からも使用経験が語られた。リブレの基本概要　リブレは、組織間質液中のグルコース値を記録するセンサーと、その測定値を読み取って表示するリーダーから構成される。500円玉大のセンサーを上腕後部に装着し、そこから極細のフィラメントが皮下に挿入され、グルコース値を毎分測定する。センサーは防水性で、最長14日間装着できる。そして、リーダーをセンサーにかざしスキャンするだけで、痛みを伴わず1秒でグルコース値を測定することができる。　さらに、測定されたデータを専用ソフトウェアで読み込むことで、グルコース値や変動データはAGP（Ambulatory Glucose Profile）と呼ばれるレポートとして、パソコン上で確認することができる。　本機は、国内では2017年9月1日より保険適用となった。患者の血糖動態を「見える化」して診療に活かす　講演では西村 理明氏（東京慈恵会医科大学 糖尿病・代謝・内分泌内科 准教授）が、「糖尿病ケアは次の時代へ」と題して、糖尿病診療における「見える化の重要性」について語った。　厚生労働省が発表した「平成28年 国民健康・栄養調査」によると、糖尿病有病者と糖尿病予備群はいずれも約1,000万人と推計されることに触れ、患者数と医療費の増加に懸念を示した。とくに糖尿病合併症では医療費が高額になることが多く、合併症予防のためにも、日本糖尿病学会提唱のHbA1c 7.0％未満は、治療の目標として重要である。そして、血糖コントロールの大切なポイントは、血糖レベルの改善、低血糖の回避、血糖変動の最小化の3点だという。　近年の研究では、平均血糖変動幅（MAGE）と心血管イベントの相関（MAGEが大きいほど心血管イベントも多い）や低血糖と不整脈、心筋虚血の合併症も報告されている。低血糖の予防では血糖自己測定（SMBG）が行われ、インスリン量の調節や糖の摂取などの目安とされる。　ここで、2016年に西村氏が報告した「アンケートによる血糖自己測定の満足度と患者ニーズの調査」（n＝1,050）が紹介された。その中で患者さんの半数以上が現在のSMBGは満足と答え、8割以上が低血糖対策としてのSMBGに満足と回答しているものの、低血糖発生の予防には必ずしも寄与していないことが示された。その原因として、測定回数の少なさ、血糖変動が見えないなどの得られる情報の少なさのほか、採血の痛さ、測定の煩雑さなど利用の際の手間もあると氏は指摘する。　こうした課題に応えるように開発されたリブレは、ほぼ痛みもなく、時間・場所を選ばずに着衣の上から1秒で測定ができる。従来の持続血糖測定（CGM）では測定記録が複雑で傾向がわかりにくかったが、リブレではわかりやすく視覚化されているため、血糖の日内変動を可視化でき、医療者もこれを診療に役立てることができるという。　実際、リブレの臨床試験では、1型糖尿病患者（n＝239）を対象としたIMPACT試験1)と2型糖尿病患者（n＝224）を対象としたREPLACE試験2)が行われ、両試験ともHbA1cの低下、低血糖発現時間の減少など血糖コントロールの質を改善することが示された。　最後に西村氏はリブレについて、「患者さんや医療従事者の負担を軽減しながら、豊富な血糖関連データを簡単に『見える化』する機器であり、広く普及すると思われる。この見える化で良質な血糖コントロールの達成を実現する患者さんが増え、糖尿病診療にパラダイムシフトをもたらすのではないかと感じている」と展望を語り、講演を終えた。MBGは患者にとって大きなストレス　次に患者視点から大村 詠一氏（日本IDDMネットワーク 専務理事）が、「FreeStyleリブレで変わった血糖管理」をテーマに、本機登場の意義、患者のメリットなどを語った。　エアロビックの演者・指導者である大村氏は1型糖尿病患者であり、インスリンを1日5回注射しているため、必要量の把握のためSMBGを余儀なくされている。しかし、SMBGの針は大きく痛みを伴うだけでなく、測定が煩雑であり、時間と場所の制約を受けることが多い。一方、リブレでは、こうした課題が解決されるうえ、自身の早朝における血糖上昇に気付くことができ、血糖動態改善につなげることができたという。　「リブレには、患者側から厚生労働省に承認要望を出し、適用となった経緯がある。この新ツールを活用することで、患者のライフスタイルの変化や治療の改善に寄与することを希望する」と大村氏は語る。　続いて、自身も2型糖尿病患者である華道家の假屋崎 省吾氏と西村氏の対談となった。SMBGについて假屋崎氏は、「指先が痛く、仕事柄、指に影響するのでストレスを感じる」と語り、リブレの使用感については、「痛みもなく、日常生活にまったく問題がない。運動もできる。1日平均10回くらい食前食後、運動前に測定して日常生活に役立てている。血糖測定についての悩みがなくなった」と感想を語った。　最後に、假屋崎氏は糖尿病患者さんに向けて「糖尿病の進行を防ぐ努力をしよう。病気とは友達付き合いで、プラス思考で生きよう」とメッセージを送り、西村氏が「リブレで合併症を防ぐことができたり、血糖測定のストレスから解放されるかもしれない。今後の普及を見守りたい」と述べてセミナーは終了した。●参考文献1) Bolinder J, et al. Lancet. 2016;388:2254-2263.2) Haak T, et al. Diabetes Ther. 2017:8;55-73.■参考FreeStyleリブレ オフィシャルサイト

患者さん用説明のポイント（医療スタッフ向け）■診察室での会話患者今日は朝食を食べて採血をしました。医師なるほど。中性脂肪が300mg/dLと驚くほど上昇していますね。空腹時は150mg/dL前後なのですが…。患者中性脂肪って食事で動くんですね。医師そうですね。食事で大きく変動します。食後の中性脂肪が高いと心筋梗塞になりやすいと言われています。患者どうやったら、中性脂肪を下げることができますか？医師食事をすると中性脂肪が上がりますが、血管の内側で中性脂肪は代謝されます。でも、その機能を落としてしまうのが「タバコ」です。患者やっぱり、タバコですか。肺がん以外にもいろいろと悪さをするんですね。明日から禁煙、いえ今日から禁煙準備を始めます。●ポイントすぐに禁煙に取り組む自信がない人には禁煙準備（例：灰皿の整理、カートン　買いを止めるなど）から始めてもらいます1）Staniak HL, et al. Atherosclerosis. 2014;233:381-386.2）Kabagambe EK, et al. Atherosclerosis. 2009;203:633-639.

第1回　ショックの鑑別にはエコー！ 第2回　ダッシュで“RUSH”をモノにする 第3回　PUMP 第4回　TANK① 第5回　TANK② 第6回　PIPES ショック患者が来たときにどう対応しますか？採血、心電図、X線、CT・・・・。CT室に運んでいるときに患者の容態が悪化・・・そんな経験はありませんか。ショックの原因をベッドサイドでルールイン、ルールアウトできるのがエコーです。そんな救急エコーのプロトコルの中でも、最も早く、最も広範囲をカバーする「RUSH Exam.」。わずか2分でショックの原因検索ができます。このDVDで、RUSHをモノにして、ショックに立ち向かいましょう！第1回　ショックの鑑別にはエコー！ショックは原因によって対応や処置が異なり、とくに素早い診断が重要となります。そこで、エコー！X線よりも、CTよりも早く、確実にショックを鑑別します。今回は、ショックの原因検索にエコーがいかに有用かを解説します。第2回　ダッシュで“RUSH”をモノにする 最速エコーテクニック「RUSH Exam.」の概要について解説します。RUSHの基本は、PUMP、TANK、PIPESの3つのコンポーネントをそれぞれ、3ステップの計9ステップで見ていくことです。まずは、ショック患者が来たとき、どのような手順で、何をどう見ていくのか確認しましょう。第3回　PUMP RUSH　Exam.の3つのコンポーネントのうちの１つ「PUMP」を見ていきます。PUMPで見るべきビューとそれぞれの施行ポイント、そしてその所見の取りかたをお教えします。実際のエコー映像もたっぷり。原因がわかったらすぐに処置・治療につなげられるのも、エコーならでは！まずはPUMPをマスターしましょう！第4回　TANK① PUMPに続いて、TANKについてみていきます。TANKのメインは、“FAST”。体腔内に液体貯留がないかどうかの検索を行います。でも、もちろん、ただのFASTではなく、Step Beyond FAST！TANKの見るべきビューとそれぞれの施行ポイント、そしてその所見の取りかたをしっかりとマスターしましょう！第5回　TANK② 今回は前回のTANKの続きです。最後のビューポイント前胸部についてみていきます。前胸部では主に「気胸」を診断、あるいは否定をしていきます。Ｘ線での気胸の感度は50%程度、それに対して、超音波では90%以上！それでも、X線を使いますか？さあ、エコーを使いこなして、迅速な診断と治療につなげましょう！第6回　PIPES 最後のコンポーネントPIPESです。PIPESでは、腹部、胸部大動脈瘤、解離とDVT(肺塞栓）について診断、除外をおこないます。見るべきビューは６つ。しっかりとマスターしましょう。これで、RUSH　Exam.すべてのコンポーネントが揃いました！さあ、RUSHをモノにして、ショックに立ち向かいましょう！

深刻な世代間ギャップの存在今では医学教育で義務化され、当たり前となったOSCE（客観的臨床能力試験）における医療面接。COMLでは、相手役となる模擬患者の養成と派遣に、1992年から取り組んできました。医学部の講義へ模擬患者を派遣すると、医学生たちから感想文が送られてきます。その内容を読んでいて、ある時期から気になる記載を目にするようになりました。それは、「子供の頃から友人のプライバシーにも深く立ち入らないように気を付けてきたのに、突然出会ううえに年齢も異なる患者さんに、どう対応すれば踏み込み過ぎずに済むか悩む。」といった内容です。友人と違うことをしたり目立ったりするといじめに遭う、というような不安から、真正面からぶつかることを避けてお互い傷つけないように付き合っていくことが、彼らにとっての処世術なのでしょうか。そう考えれば、このような悩みも理解できないわけではありません。しかし、患者の立場としては、違和感を覚えるのです。なぜなら、医師とは患者の究極のプライバシーと向き合う仕事だからです。「どこまで踏み込んでいいのか」ではなく、しっかり踏み込まないと仕事にならないはずです。私はむしろ多くの患者は、「あなたのことを知りたい」と向き合ってくれて、自分のことを十分理解したうえで医療を提供してほしいと望んでいるのではないかと思います。高齢患者の発言を理解できず真逆の行動にまた、コミュニケーションを取るうえで欠かせないのが「言語」です。ところが最近、異なる世代間での共通言語が危機的に少なくなってきていると感じます。年配の世代が若い世代の流行語や略語、「ビミョー」「フツー」「ヤバイ」とカタカナで表現される独特の言葉の使い方についていけないのもその1つです。一方、年配の世代が使う表現を理解できない若者も増えています。それを痛感したのが、ある研修医の体験談を聞いた時でした。その研修医は高齢の男性患者から採血をしようとしたそうですが、採血に適した血管がなかなか見つからず、2度失敗したそうです。そこで上級医に交代してもらおうとしましたが、急変患者が複数発生していて、手が空いている医師がいませんでした。その高齢男性は血液検査の結果が至急必要な患者だったので、「もう少し頑張ってみよう」とさらに2回試みましたが、またもや失敗してしまいました。それまでずっと黙って採血の様子を見守っていたその高齢患者が、4回目の失敗の後、おもむろに「なぁ、兜を脱ぐか？」と言ったそうです。しかし研修医はその意味が理解できず、「どうしよう、何か僕に言っている…」と戸惑い、一生懸命「かぶと、かぶと…」と考えているうちに、兜をかぶった侍が刀を抜いて闘う姿がイメージされて、その勇ましい姿から「そうか、僕は励まされてるんだ！」と考えたのです。そして再び、2回採血を強行したことを私に打ち明けました。この話を聞いた時に、私は大変な世の中がやってきたと思いました。日本語でコミュニケーションが取れなくなってきているのです。医療現場は0歳から100歳代までのあらゆる世代の患者、家族とのコミュニケーションが求められます。この世代間の共通言語をいかに増やしていくかも、喫緊の課題ではないかと思っています。

ポンペ病（糖原病II型／酸性マルターゼ欠損症［AMD］）ポンペ病は、ライソゾーム酵素である酸性α-グルコシダーゼの欠損・活性低下を原因とする常染色体劣性遺伝疾患で、多くの組織のライソゾーム内にグリコーゲンが蓄積し、主に骨格筋や心筋、平滑筋が障害される。発症率は約4万人に1人と報告されており1-3）、国内では100人程度の患者が確認されている。治療としては、各症状に対する対症療法に加え、酸性α-グルコシダーゼを補充する酵素補充療法が行われる。ポンペ病を疑う特徴的な症状臨床症状はきわめて多岐にわたるが、発症する年齢により、乳児型と小児型・成人型（遅発型）の3つに分けられる。乳児型は生後6ヵ月までに発症し、心肥大などの重度の心機能障害、筋力低下・筋緊張低下（フロッピーインファント※）、呼吸障害、哺乳不良、発達障害などがみられるが、とくに心肥大と筋力低下・筋緊張低下はポンペ病を疑う。小児型は生後6～12ヵ月以降、成人型は10～60歳代に発症し、いずれも重度の心機能障害は来さないが、小児型では進行性ミオパチー、成人型では緩徐進行性ミオパチーを特徴とする。小児型・成人型では、近位筋の筋力低下、呼吸機能障害、早朝の頭痛、高CK血症などからポンペ病を疑う。最重症である乳児型は約3分の1の頻度を占め2)、心肺不全により生後1年以内に死亡する急速進行性の経過をたどるため4,5)、とくに早期診断・治療が求められる。※筋肉が柔らかくなり、正常な子供にみられない特異な姿勢になる。首の座りやお座り、はいはいや歩行といった発達が遅れる。ポンペ病の早期診断のためにポンペ病を疑う症状や所見が認められたら、「新生児マス・スクリーニング用ろ紙※」を用いた酸性α-グルコシダーゼ酵素活性測定による簡便なスクリーニング検査の実施が推奨される（図1）。本スクリーニング検査は、検体に乾燥ろ紙血を用いるため、侵襲が少なく、常温で郵送可能などの利点があり、国立成育医療研究センター臨床検査をはじめとした幾つかの医療機関で原則無料で実施されている。酵素活性測定の結果は、2～4週間程度で報告され、酵素活性低下が確認できれば、確定診断として遺伝子検査や筋生検が必要となることがある。ポンペ病は、患者数が少なく、疾患の認知があまりされていないうえに、他の疾患と類似した症状や所見を示すことがあるため、診断がつかないまま適切な治療を受けられないでいる患者さんが存在している可能性がある。ポンペ病の患者さんの予後を考えるうえでは、早期診断・治療がきわめて重要である。図1　ろ紙血検体作業・依頼方法（国立成育医療研究センターの場合）（1）1～2mL採血後、新生児マス・スクリーニング用ろ紙に血液を2、3滴滴下する。◇点線丸印からはみ出るように滴下する◇ろ紙の裏側にしみるまで滴下する拡大する（2）ろ紙に患者さんの名前（もしくはイニシャル、匿名化番号）、生年月日、採取日、性別を記入する。（3）吊り下げずにそのまま水平に置き、室温で5時間以上乾燥させる（2～3日の室温放置も可）。（4）完全に乾燥させた後、ビニール袋に入れ、郵送までの間、冷蔵で保存する。（5）「検査申込書（酵素活性検査用）」に必要事項を記入し、ろ紙血（ビニールに入れた状態）とともに常温で検査実施機関に郵送する。1）Hirschhorn R & Reuser AJJ. Glycogen storage disease type II: acid alpha-glucosidase (acid maltase) deficiency. In: Scriver CR, et al. eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. 8th ed. NewYork: McGraw-Hill; 2001.p.3389-3420.2）Martiniuk F. et al. Am J Med Genet. 1998;79:69-72.3）Ausems MG et al. Eur J Hum Genet. 1999;7:713-716.4）van den Hout HM. et al. Pediatrics. 2003;112:332-340.5）Kishnani PS. et al. J Pediatr 2006;148:671-676.

百三十二の段　アクション指向型メモいささか季節外れの話になりますが、今年の1月に年賀状の整理をしながら気付いた事について述べたいと思います。年末年始というと、大慌てで年賀状を出したり受け取ったり、というのが恒例です。とはいえ、年賀状というものは出して受け取ったらそれで終わりということはありません。その後に、住所録の変更とか、書き損じた葉書の処理とか、当選したお年玉付き年賀葉書の景品引き換えとか、いろいろなこともする必要があります。まず行うことは、手元の葉書の分類です。以前の私は、喪中葉書とか、書き損じ葉書とか、自分に来たものとか、家族に来たものとか、それぞれの属性に応じて分類していました。でも、この分類だと住所録をアップデートしようとしたときに、「何をすべきか」を再び考えなくてはなりません。つまり二度手間になってしまうのです。そこでお勧めするのが、アクション指向型分類です。すなわち、自分に来たものだろうが、家族に来たものだろうが、年賀状に対するアクションは2軸しかないので、これに従って分類するのです。（1）住所録：変更する（訂正、削除、新規登録）、変更なし（2）郵便局：持っていく（景品と交換、新しい葉書と交換）、持っていかないということですね。たとえば当選したお年玉付き年賀葉書　→　郵便局で景品に引き換える自分が書き損じた葉書　→　郵便局で新しいものと交換する宛先不明で戻ってきたもの　→　住所録から削除するといったところ。まあ大部分の葉書は住所録を変更する必要もないし、郵便局に持っていく必要もありません。なので、残りの少数の葉書をアクション別に分類しておきます。そうすると5つくらいの山になるので、それぞれに「住所新規登録のみ」とか「住所訂正と景品に交換」というアクションを書いたメモを上に貼っておけばOK。1月半ば頃にメモに従って住所録をアップデートし、郵便局に持っていって交換します。最初に分類する時には少しだけ頭を使いますが、後で行動する時には頭を使わなくていいので楽です。この方法は冷蔵庫の食べ物の賞味期限にも応用できます。たとえば、開封してある牛乳を飲んでいいのか悪いのか、という現代人にとっての大問題。これを決める要素は、賞味期限開封後の日数という2つです。賞味期限を過ぎたものは、もちろん捨てるしかありません。また、開封から5日以上経ったら私は賞味期限内であっても捨てています。ヘンなものを飲んだらえらいことになりますから。ということは、開封した時点で捨てるべき日は一義的に決まってしまうので、牛乳パックに「～8月24日」などと書いておけばいいです。飲もうと思った日が8月24日なら躊躇なく飲む。8月25日なら躊躇なく捨てる。ただそれだけ。頭を使わなくていいので楽ですね。では、このアクション指向型メモを日常診療で応用する場面があるのか？私がやっているのは、外来カルテのSOAPの「P」の部分。ここに次の外来診察日にやることを書いておきます。P：〇〇を新たに処方する。次回の外来で効果と副作用のチェック、採血結果の確認。こんな風に書いておくと、次の外来診察の時に患者さんと世間話だけに終始して肝心な事を忘れていた、ということにはならないかと思います。読者の皆様、他にも応用する場面がありましたら、是非、教えてください。最後に1句メモ書いて　未来の自分へ　指示を出す

百四の段　年とれば患者さんが外来診察の予約時間に遅れて来ることは珍しくありません。診察予約日を忘れている人も1日に少なくとも1人くらいはおられるように思います。窓口担当者も慣れたもので、「忘れとった、御免！」という電話があるたびに、淡々と別の日を案内しています。一方、患者さんの中には診察予約日を忘れていたことをものすごく謝る人もおられます。今も現役で働いている70代男性の患者さんは、予約日を忘れていたことに大変恐縮され、次の診察のときにも平身低頭でした。患者「別の病院の予約日に気をとられていましてね」中島「ええ」患者「そちらの診察が無事終わったところで、『はて、国立（病院機構大阪医療センター ※編集部補足）はいつだったかな？』と思って調べてみたら」中島「はい」患者「もうとっくに過ぎていたんですよ」中島「あらまあ」患者「それで慌てて電話して許してもらいました」中島「許すも何もアアタ」患者「案外あっさり対応していただいたので驚きました」中島「いやいやいや、診察予約日を忘れる人なんか大勢おられますから」患者「そうなんですか！」実際、数日経ってから電話がかかってくることなど日常茶飯事です。中島「でもね、本当に困るのは逆の場合なんです」患者「逆の場合？」中島「ありもしない診察日だとか、検査を主張して譲らない患者さんです」患者「そんな人がいるんですか！」中島「『採血があるはずだ』とか、『今日が診察日だ』とか、いろいろ言われてしまうんですよ」突然、採血室から電話がかかってきて驚かされるパターンですね。検査室「〇〇様とおっしゃる方が、今日、採血があるはずだとお越しになっているのですが、検査オーダーが入っていません」こんな感じです。患者さんが勘違いしているのか、こちらが入れ忘れているのか一々事実確認するのも面倒なので、私なんかはその場で検査オーダーを入れてしまいます。時には診察時間外に外来に現れる患者さんもおられます。そんな時はたいてい一悶着あってから外来看護師さんから電話がかかってくるのですが、手が空いていれば診察することにしています。患者「今日診察があるはずなのに、一体どうなってるんや！」中島「診察予約券をお持ちですか？」患者「いやそれが何処かにいってしまって」中島「カルテには〇月〇日と、別の日に診察予約になっているようですけど」患者「おかしいなあ。確かに先生から今日と聞いたんやけどな」中島「じゃあ私がカルテと違うことを言ってしまったのかもしれません。すみません、私も最近もの忘れがひどいんで」患者「いやいや、先生はそんなことないでしょう」中島「まあ、ちょっとぐらいの勘違いは堪忍したってください」最近、私も物忘れや勘違いが多いので、案外、患者さんの主張のほうが正しかったのかもしれませんね。最後に1句年とれば　医者も患者も　もの忘れ

1 疾患概要■ 概念・定義皮膚T細胞リンパ腫は、菌状息肉症、セザリー症侯群、原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫など、皮膚を主座とするすべてのT細胞リンパ腫を指す。リンパ節に原発する全身性リンパ腫との鑑別が重要であるが、診断時に皮膚外病変を認めた場合でも、病歴や臨床像から皮膚T細胞リンパ腫と判断することもある。■ 疫学1）皮膚T細胞リンパ腫の発症数日本皮膚悪性腫瘍学会 皮膚がん予後統計委員会によると、2007～2011年における皮膚T細胞リンパ腫の新規発症は年間約260例であった。2）皮膚T細胞リンパ腫の病型皮膚T細胞リンパ腫の病型分類では、菌状息肉症が約50％、原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫とリンパ腫様丘疹症からなる原発性皮膚CD30陽性リンパ増殖症は約10％、皮膚病変が主である成人T細胞白血病・リンパ腫が約7.5％であった。■ 病因皮膚に親和性の高いTリンパ球が悪性化し、主に皮膚で増殖している状態である。成人T細胞白血病・リンパ腫は、ヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV-1）が発症に関与していると考えられている。菌状息肉症は、成人T細胞白血病・リンパ腫と類似した臨床・組織像を取ることが多いため、以前よりウイルス病因説があるが、今のところ原因といえるウイルスは同定されていない。それ以外の皮膚T細胞リンパ腫についても、明らかな病因は不明であるが、免疫抑制状態が病勢の増悪に寄与していると考えられている。■ 症状1）皮膚症状紅斑、局面、腫瘤、紅皮症（全身が紅斑で覆われた状態）、皮下結節、潰瘍、紫斑などを呈する。2）リンパ節腫脹表在リンパ節が腫脹する。腫瘍細胞の増殖によるものと、反応性のものがある。3）末梢血中異型細胞成人T細胞白血病・リンパ腫やセザリー症候群では、末梢血液中に腫瘍細胞が検出されることがある。4）生化学的異常LDH、可溶性IL-2受容体など、悪性リンパ腫のマーカーが高値を示す。菌状息肉症・セザリー症候群では、血清中のTARC（thymus and activation-regulated chemokine）が病勢を反映することが知られている。5）発熱・体重減少・盗汗（B症状）B症状を示すことは、皮膚T細胞リンパ腫では一般的にまれであるが、進行例で陽性になることがある。■ 分類菌状息肉症、セザリー症候群、原発性皮膚CD30陽性リンパ増殖症（原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫とリンパ腫様丘疹症）、成人T細胞白血病・リンパ腫、皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫、末梢性T細胞リンパ腫（非特定）、原発性皮膚γδT細胞リンパ腫、原発性皮膚CD4陽性小・中細胞型T細胞リンパ腫、原発性皮膚CD8陽性進行性表皮向性細胞傷害性T細胞リンパ腫などがある。■ 予後予後は病型分類と病期によって異なる。菌状息肉症全体の5年生存率は約90％であるが、早期例（病期 IA）の疾患特異的5年生存率は98％である。一方、リンパ節病変もしくは内臓病変を有する病期IVでは、5年生存率が約20％である。セザリー症候群の5年生存率は約25％であり、成人T細胞白血病・リンパ腫、原発性皮膚γδT細胞リンパ腫では、5年生存率が算出不能なほど予後不良である。原発性皮膚CD30陽性リンパ増殖症は、5年生存率が90％以上であるという報告が多く、生命予後良好な病型である。皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫、原発性皮膚CD4陽性小・中細胞型T細胞リンパ腫なども予後良好であるが、これらは疾患概念の変遷があり、過去の論文を読む際は注意を要する。2 診断　（検査・鑑別診断も含む）身体診察、皮膚生検・リンパ節生検（HE染色、免疫染色、サザンブロットまたはPCRによるモノクロナリティの検索）、血液検査（血算、目視による血液像、LDH、可溶性IL-2受容体、フローサイトメトリー）、骨髄穿刺、画像検査（胸部X線、腹部エコー、胸腹骨盤部CT、FDG-PET）などから総合的に判断する。紅斑、局面が主体の皮膚T細胞リンパ腫の鑑別診断としては、アトピー性皮膚炎、尋常性乾癬、扁平苔癬などの皮膚疾患や薬疹などが挙げられる。腫瘤や皮下結節が主体のものは、有棘細胞がんや悪性腫瘍の皮膚転移などが鑑別となる。潰瘍や紫斑を主症状とする皮膚T細胞リンパ腫では、血管炎が鑑別疾患となる。いずれも病理組織が診断の決め手となる。3 治療　（治験中・研究中のものも含む）治療は病型分類と病期によって異なる。一般的に予後良好な皮膚T細胞リンパ腫では、ステロイド外用、紫外線、外科的切除、放射線療法などの局所療法が主体となる。予後不良な病型では全身化学療法、骨髄移植などの治療が選択される。■ 菌状息肉症・セザリー症候群（図1）菌状息肉症とセザリー症候群が同一の疾患であるか、いまだに議論があるが、病期分類は同じものが使用されており、治療法も基本的には共通である。紅斑、局面が主体の早期の症例では、ステロイド外用、紫外線を中心に治療するが、治療抵抗例ではレチノイドやインターフェロンを併用する。局所的に放射線療法を用いることもある。腫瘤が多発している症例では、当初からこれらの治療を組み合わせた集学的治療を行う。紅皮症では体外光化学療法が推奨されるが、わが国で行っている施設はほとんどない。リンパ節や内臓病変を伴う場合は、化学療法がメインとなる。若年者の場合は同種造血幹細胞移植も考慮する。画像を拡大する■ 原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫（図2）皮膚病変が限局している場合は、外科的切除や放射線療法を検討する。これらの治療が有効でない場合、単剤化学療法を考える。皮膚病変が広範囲に多発している場合、出現消退を繰り返しているか否かが重要となる。皮疹の出現消退があれば、リンパ腫様丘疹症と考えられるため、経過観察や紫外線照射を行う。症状が増悪する場合、単剤化学療法を考える。広範囲に多発している皮膚病変に消退傾向がなければ、最初から単剤化学療法を考える。単剤化学療法の実施が難しい場合、あるいは効果が不十分な病変に対し、放射線療法を考慮してよい。皮膚外病変がある場合は、多剤併用化学療法を行う。実施が困難な場合、あるいは効果が不十分な病変に対し、放射線療法を考慮する。画像を拡大する■ 成人T細胞白血病・リンパ腫（図3）ここでは、予後不良因子のない慢性型もしくはくすぶり型で、皮膚病変があるものに対する治療法を述べる。一般的に、紫外線もしくは放射線療法を用いる。これらが無効の場合、レチノイド、インターフェロン、単剤化学療法の併用を考慮する。定期的に採血を行い、急性転化を見逃さないように注意する。画像を拡大する■ それ以外の病型病変が皮膚に限局している場合、ステロイド外用、紫外線、外科的切除、放射線療法などの局所療法が主体となる。皮膚外病変がある場合は、全身化学療法、造血幹細胞移植などの治療が選択される。予後不良な病型では、皮膚外病変がなくても化学療法を検討してもよいが、マイナーな病型の場合は経過の予測が難しく、症例ごとに治療法を検討する姿勢が望ましい。4 今後の展望菌状息肉症に対する治療については、レチノイドの一種であるベキサロテン（商品名：タルグレチン）が臨床試験を終了し、現在承認申請中である。また、CCR4陽性の成人T細胞白血病・リンパ腫、再発または難治性の末梢性T細胞リンパ腫および皮膚T細胞リンパ腫に保険適用となっている抗CCR4抗体について、CCR4の発現の有無を問わない治験が、菌状息肉症に対して行われている。成人T細胞白血病・リンパ腫については、予後不良因子を持たない慢性型およびくすぶり型を対象に、インターフェロン-αとジドブジン（AZT　同：レトロビル）の併用療法の臨床試験が行われている。5 主たる診療科皮膚科を中心に血液内科、放射線科と相談して治療を進めていく。※ 医療機関によって診療科目の区分は異なることがあります。6 参考になるサイト（公的助成情報、患者会情報など）診療、研究に関する情報National Cancer Institute, Mycosis Fungoides and the Sezary Syndrome Treatment（PDQ®）.（米国がん研究所の同疾患の診療情報）National Comprehensive Cancer Network （NCCN）, NCCN Practice Guidelines in Oncology:　Mycosis Fungoides/Sezary syndrome of the cutaneous T-cell lymphomas.（NCCN提供の同疾患のガイドライン: 視聴には会員登録必要）1）Swerdlow SH, et al,editors. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues ,4th ed.Lyon:IARC Press;2008.2）Sugaya M, et al. J Dermatol.2013;40:2-14.3）日本皮膚科学会/日本皮膚悪性腫瘍学会編. 科学的根拠に基づく皮膚悪性腫瘍診療ガイドライン 第2版.金原出版;2015.公開履歴初回2013年08月01日更新2016年01月05日

　小児は皮膚炎、喘息および鼻炎に罹患することが多いが、それらの有病率は年齢とともに変化する。また、IgE抗体保有と疾患との関連もよくわかっていない。スウェーデン・カロリンスカ研究所のNatalia Ballardini氏らは、感作と疾患との関連を明らかにする目的で、出生コホート研究にて16歳まで追跡された小児を調査した。その結果、特異的IgE抗体は小児期全体における皮膚炎およびアレルギー性疾患の複数罹患と関連していること、また4歳からの喘息および鼻炎と強く関連していたことを報告した。一方で、IgE感作を認める小児の23％が、小児期にいかなる疾患も呈しないことも判明したという。Allergy誌オンライン版2015年10月27日号の掲載報告。　対象は、スウェーデンの出生コホート研究BAMSEに登録された小児2,607例であった。　1～16歳の間6評価時点で、親の報告に基づき皮膚炎、喘息、鼻炎の罹患を確認した。また、4、8、16歳時の採血結果からIgE感作の有無を調査。一般的な食物または吸入アレルゲンに対するアレルゲン特異的IgE≧0.35kUA/Lの場合を感作ありと定義した。　一般化推定方程式を用い、感作による皮膚炎、喘息、鼻炎および複数罹患のオッズ比を算出した。　主な結果は以下のとおり。・16歳までに少なくとも1回の感作が報告された小児は、51％であった。・感作を受けている小児の約4分の1（23％）が、いかなる疾患も有していなかった。・潜在的な交絡因子を補正後、感作と次の有意な関連が認められた。　（1）小児期全体に及ぶ皮膚炎　（2）1～16歳時の皮膚炎・喘息・鼻炎の複数罹患（オッズ比：5.11、95％信頼区間[CI]：3.99～6.55）　（3）4～16歳における喘息および鼻炎

解説事例では、胃がん、膵がんを疑い、D009腫瘍マーカー検査2項目を測定していたのでB001[3]悪性腫瘍特異物質治療管理料を算定したところ、C事由（医学的理由による不適当）により査定となった。腫瘍マーカー検査そのものの復活は無く、静脈採血料が復活されていた。同管理料の留意事項には、「悪性腫瘍と既に確定診断された場合に腫瘍マーカー検査を行い、当該検査の結果に基づいて計画的な治療管理を行った場合に、月1回に限り算定できる」とある。事例では「疑い病名」のままで算定していたため同管理料の算定は不適当と判断された。また、レセプト上の検査などの実施状況から悪性腫瘍を強く疑った理由が読み取れないため、腫瘍マーカー検査の復活が認められなかったものと推測できる。再審査を考えるために、本来は悪性腫瘍が確定していたのではないかとカルテを確認したが、治療計画の記載など確定診断が読み取れる記載が確認できなかったため、再審査は行われなかった。同管理料と腫瘍マーカー検査は、査定例が多く、個別指導などでも指摘が多い項目である。算定要件に十分に留意して算定をお願いしたい。

　英国のBiobankの約50万人の登録追跡研究から、身体所見や採血データを用いなくとも、問診や健康状態の自己申告によって全死因死亡を予測できるという発表である。　とくに重篤な疾患を合併していない症例では、男女とも最大の死亡リスクは喫煙であったという。また、全体として、男性の最も強力な死亡予測因子は自己申告による健康状態、女性ではがんの診断歴であったという。採血、身体検査、生体試料など655項目と全死亡との関連について、統計学的に解析しているが、そのうち自己申告による予測スコアは疾患歴、喫煙歴、飲酒歴、薬剤服用状況、自立機能、歩行障害、生活様式など、男性が13項目、女性は11項目である。　これだけ膨大なデータを用いた研究としては、喫煙とがんの既往歴が死亡を予測するという、当たり前のような結果を示したにすぎないが、健診業務や日常診療において、問診や自己申告が予後予測に非常に重要であることを示した点では意義のある研究である。　高齢者社会という多様性の時代の健診や診療においては、数値にこだわるよりも個々との問診や自己申告、すなわち、対話に基づいた診療が重要であることを示している。とくに診療ガイドラインによるコレステロール値、血糖値、血圧値などの数値に拘泥する傾向があるわが国の健診あるいは診療にとって、考えさせられる論文である。