ALS、前頭側頭型認知症に小脳の萎縮が関与 提供元:ケアネット ツイート 公開日:2014/09/03 筋萎縮性側索硬化症(ALS)と前頭側頭型認知症(bvFTD)は、認知・神経精神学的症状および運動症状が重複して現れる多系統の神経変性疾患である。この10年の間、認知および神経精神症状の発現過程に小脳の構造が関連するというエビデンスが示されているものの、長い間、小脳は正常な運動機能に重要なものとして知られてきた。オーストラリア・ニューサウスウェールズ大学のRachel H. Tan氏らは、ALSとbvFTD患者の小脳領域の状況を明らかにし、特定の小脳萎縮領域が、両疾患に重複してみられる認知症状、神経精神および運動症状と関連しているか否かを検討した。その結果、ALS-bvFTDスペクトラムに小脳が重要な役割を担っており、ALS、ALS-bvFTD、bvFTDという3つの表現型すべてにおいて、それぞれが呈する症候と関連する小脳領域の萎縮が認められることを報告した。PLoS One誌オンライン版2014年8月21日号の掲載報告。 研究グループは、ALS-bvFTD患者の小脳領域の状況を明らかにし、特定の小脳萎縮領域が認知、神経精神および運動症状と関連しているか否かを把握するため検討を行った。ALS、ALS-bvFTD、bvFTDと診断された78例(大半はC9ORF72遺伝子異常なし)と健常対照を対象とし、認知、神経精神および機能の評価とともに、小脳小葉、小脳虫部、小脳脚の灰白質区域に関してvoxel-based morphometry(VBM)を用いた画像検査を行った。 主な結果は以下のとおり。 ・VBM解析により、ALS-bvFTD患者全体を通して小脳に有意な灰白質萎縮が認められた。 ・bvFTD患者では、上小脳脚において萎縮が優勢であった。 ・ALS患者では、下頭頂小脳と小脳虫部において萎縮が優勢であった。 ・ALS-bvFTD患者では、両方のパターンの萎縮が確認された。 ・Post-hoc共分散分析により、認知および神経精神症状はとくに小脳脚および上小葉の萎縮と関連していること、一方、運動症状は下頭頂小葉の萎縮とより関連していることが示された。 ・以上より、ALS-bvFTDスペクトラムに小脳は重要な役割を担っていることが示唆された。また、3つの表現型すべてがそれぞれの症候と関連する小脳領域の萎縮パターンを呈した。 関連医療ニュース 若年発症統合失調症、脳の発達障害が明らかに 抗精神病薬が脳容積の減少に関与か 認知症、アルツハイマー型とレビー小体型の見分け方:金沢大学 担当者へのご意見箱はこちら (ケアネット) 原著論文はこちら Tan RH, et al. PLoS One. 2014; 9: e105632. 掲載内容はケアネットの見解を述べるものではございません。(すべての写真・図表等の無断転載を禁じます。) このページを印刷する ツイート [ 最新ニュース ] ワクチン接種、50年間で約1億5,400万人の死亡を回避/Lancet(2024/05/21) 50年代のすでに廃れた治療法に、もう一度光が当たるのか?(解説:野間重孝氏)(2024/05/21) T-DM1既治療のHER2+進行乳がん、T-DXdの3年OS率は?(DESTINY-Breast02)/ESMO BREAST 2024(2024/05/21) BiTE抗体tarlatamab、進行・再発の進展型小細胞肺がんに申請/アムジェン(2024/05/21) 遺伝子分析とアンケートを組み合わせた日本人うつ病患者の特徴分析(2024/05/21) 心電図所見から夜間の自殺企図を予測できる?(2024/05/21) 抗菌薬は咳の持続期間や重症度の軽減に効果なし(2024/05/21) 年齢や婚姻状況で異なる、「世帯の人数」と心理的苦痛の関係(2024/05/21) [ あわせて読みたい ] 診療よろず相談TV(2013/10/25) 在宅医療推進のための地域における多職種連携研修会 領域別セッション(2013/11/12) 「てんかんと社会」国際シンポジウム(2013/09/24) 柏市 在宅医療推進のための地域における多職種連携研修会(2013/06/24) 松戸市 在宅医療推進のための地域における多職種連携研修会(2013/06/20) マッシー池田の神経内科快刀乱麻!<上巻>(2012/12/01) マッシー池田の神経内科快刀乱麻!<下巻>(2012/12/01)