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https://www.carenet.com/series/ito/cg005612_008.html
セピエンス顆粒分包２５０ｍｇ
| 一般名 | セピアプテリン顆粒 |
|---|---|
| YJコード | 3999067D1024 |
| 剤型・規格 | 散剤・２５０ｍｇ１包 |
| 薬価 | 16989.40円 |
| 製薬会社 | |
| 添付文書 |
|
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添付文書
効能・効果
フェニルケトン尿症。（効能又は効果に関連する注意）ＢＨ４欠損症に対する本剤の有効性及び安全性は確立していない。
用法・用量
通常、セピアプテリンとして、次の用量を１日１回食後又は食事とともに経口投与する。なお、忍容性が認められない場合、６カ月以上２歳未満では１日７．５ｍｇ／ｋｇまで、２歳以上では１日２０ｍｇ／ｋｇまでの範囲で適宜減量すること。１）．０カ月以上６カ月未満：１日量７．５ｍｇ／ｋｇ。２）．６カ月以上１歳未満：１日量１５ｍｇ／ｋｇ。３）．１歳以上２歳未満：１日量３０ｍｇ／ｋｇ。４）．２歳以上：１日量６０ｍｇ／ｋｇ。（用法及び用量に関連する注意）フェニルアラニン水酸化酵素の残存活性の程度等によっては本剤に対する反応性を示さない場合があり、本剤による血中フェニルアラニン濃度の低下作用は、通常、投与開始から２～４週間程度で認められるため、投与開始後２～４週間を目処に血中フェニルアラニン濃度を確認し、血中フェニルアラニン濃度が低下しない場合は本剤の投与を中止すること〔１７．１．１、１７．１．２参照〕。
使用上の注意情報
（禁忌）本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。（重要な基本的注意）８．１．定期的に血中フェニルアラニン濃度を測定し、血中フェニルアラニン濃度を適切に管理すること。８．２．本剤投与により低フェニルアラニン血症に至るおそれがあるため、血中フェニルアラニン濃度が管理目標の範囲を下回る場合は、食事からのタンパク摂取量を増加させ、必要に応じて本剤の減量又は投与中断も検討すること〔９．１．１参照〕。（特定の背景を有する患者に関する注意）（合併症・既往歴等のある患者）９．１．１．食事摂取不良等により栄養状態不良の患者：低フェニルアラニン血症の発現に注意すること〔８．２参照〕。９．１．２．サプロプテリン塩酸塩に対し過敏症の既往歴のある患者：過敏症の発現に注意すること。（授乳婦）治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること（本剤のヒト母乳中への移行は不明であるが、サプロプテリンを用いた動物実験において、テトラヒドロビオプテリン（ＢＨ４）は乳汁中へ移行することが報告されている）。（高齢者）患者の状態を観察しながら慎重に投与すること（一般に生理機能が低下していることが多い）。（相互作用）１０．２．併用注意：１）．ジヒドロ葉酸還元酵素阻害薬（メトトレキサート、プララトレキサート、ペメトレキセド等）［本剤の有効性が減弱する可能性があるため、血中フェニルアラニン濃度を確認し、必要に応じて食事からのタンパク摂取量を調節すること（これらの薬剤がジヒドロ葉酸還元酵素を阻害するため、ジヒドロビオプテリン（ＢＨ２）のＢＨ４への代謝が阻害される可能性がある）］。２）．サラゾスルファピリジン、スルファメトキサゾール含有製剤［本剤の有効性が減弱する可能性があるため、血中フェニルアラニン濃度を確認し、必要に応じて食事からのタンパク摂取量を調節すること（これらの薬剤がセピアプテリン還元酵素を阻害するため、本剤のＢＨ２への代謝が阻害されることで、ＢＨ４の生成が阻害される可能性がある）］。３）．レボドパ含有製剤［興奮性、易刺激性が生じることがあるので、このような症状が認められた場合には、本剤の減量を検討するなど慎重に投与すること（併用により相加的にカテコールアミンの産生が増加する可能性がある）］。４）．硝酸剤及びＮＯ供与剤（ニトログリセリン、硝酸イソソルビド等）、ＰＤＥ５阻害剤（シルデナフィルクエン酸塩、タダラフィル等）［これらの薬剤の血圧低下作用が増強される可能性があるため、血圧等の患者の状態を観察しながら慎重に投与すること（ＢＨ４は一酸化窒素合成酵素の補酵素として機能するため、併用により一酸化窒素を介した血管弛緩作用を増強させる可能性がある）］。（適用上の注意）１４．１．薬剤交付時の注意１４．１．１．本剤は再分包せず、分包品のまま交付すること。１４．１．２．患者に次の服用方法を説明すること。・本剤は顆粒のまま服用せず、水若しくはリンゴジュース又は柔らかい食べ物（リンゴソース又はイチゴジャム）に混ぜて服用すること。・体重１６ｋｇ以下の患者は、本剤を使用する場合は１包あたり９ｍＬの水又はリンゴジュースを本剤に加えて均一に混ぜ、指示された量を経口投与用シリンジで量り取り、服用すること。・体重１６ｋｇを超える患者は、本剤を使用する場合１包あたり１０ｍＬの水又はリンゴジュースを本剤に加えて混ぜ服用、又は服用する全量を大さじ２杯分の柔らかい食べ物（リンゴソース又はイチゴジャム）に混ぜて服用することもできる。・本剤を水などと混合した後は、２５℃以下で保存した場合は６時間以内、冷蔵（２～８℃）で保存した場合は２４時間以内に服用する（保存後に服用する場合は、再度混合してから服用する）。・混合後の残薬は廃棄すること。（保険給付上の注意）本剤は新医薬品であるため、厚生労働省告示第１０７号（平成１８年３月６日付）に基づき、２０２７年３月末日までは、投薬は１回１４日分を限度とされている。（保管上の注意）室温保存。
副作用
次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。１１．２．その他の副作用１）．消化器：（５～１０％未満）下痢、変色便、（１～５％未満）嘔吐、悪心、上腹部痛、便秘、腹痛、鼓腸、腹部不快感、腹部膨満、消化不良、軟便。２）．中枢神経系：（５～１０％未満）頭痛、（１～５％未満）浮動性めまい。３）．一般・全身障害および投与部位の状態：（１～５％未満）疲労。４）．精神障害：（１～５％未満）不安。５）．皮膚および皮下組織障害：（１～５％未満）斑状丘疹状皮疹。６）．腎および尿路障害：（１～５％未満）着色尿。７）．代謝および栄養障害：（１～５％未満）食欲減退。８）．臨床検査：（１～５％未満）血中フェニルアラニン濃度低値［血中フェニルアラニン濃度が３５μｍｏｌ／Ｌ未満］。
薬効薬理、臨床成績
薬効薬理
１８．１作用機序セピアプテリンは、ＢＨ４の内因性前駆体である。セピアプテリンは、細胞内でＢＨ４に変換され、フェニルアラニン水酸化酵素の補酵素として作用する。また、セピアプテリン及びＢＨ４は、フェニルアラニン水酸化酵素の薬理学的シャペロンとしても作用し、フェニルアラニン水酸化酵素の安定性を増加させる可能性がある。１８．２効力を裏付ける試験本剤をフェニルケトン尿症モデルマウスに経口投与したところ、フェニルアラニン水酸化酵素の活性が上昇し、血中フェニルアラニン濃度が低下した。
臨床成績
１７．１有効性及び安全性に関する試験１７．１．１海外第ＩＩＩ相試験フェニルケトン尿症患者１５７例（１～６１歳）を対象として、パート１では、本剤７．５ｍｇ／ｋｇ（６カ月未満）、１５ｍｇ／ｋｇ（６カ月以上１歳未満）、３０ｍｇ／ｋｇ（１歳以上２歳未満）又は６０ｍｇ／ｋｇ（２歳以上）を非盲検下で１日１回１４日間、食後または食事とともに経口投与した。本剤投与後の血中フェニルアラニン濃度（投与５、１０及び１４日目の平均値）のベースライン（パート１の本剤投与開始前日及び開始日の平均値）からの低下率が１５％以上の患者の割合は７３．１％（１１４／１５６例）であった。本剤投与後の血中フェニルアラニン濃度のベースラインからの低下率が１５％以上であった２歳以上の患者がパート２に移行し、本剤又はプラセボを二重盲検下で１日１回６週間（本剤の用量は投与開始後１、２週は２０ｍｇ／ｋｇ、３、４週は４０ｍｇ／ｋｇ、５、６週は６０ｍｇ／ｋｇ）、食後または食事とともに経口投与した（プラセボ群：５４例、本剤群：５６例）。パート２に移行した治験参加者のうち、パート１で本剤投与後の血中フェニルアラニン濃度のベースラインからの低下率が３０％以上であった患者（プラセボ群：４９例、本剤群：４９例）を有効性の主要解析対象集団とした。当該集団における主要評価項目であるパート２の平均血中フェニルアラニン濃度のベースラインからの変化量は表４のとおりであり、本剤のプラセボに対する優越性が検証された。表４ベースラインから投与６週時までの平均血中フェニルアラニン濃度の変化量－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－表開始－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－プラセボ群（４９例）本剤群（４９例）ベースラインａ）６５４．０４±２６１．５４６４６．１１±２５３．０１投与５週時及び投与６週時の平均値６３７．８５±２５９．８９２３６．０４±１７４．９４ベースラインからの変化量－１６．１９±１９８．６４－４１０．０７±２０４．４４プラセボ群との群間差ｂ）－３９５．８７［－４６３．０７，－３２８．６６］ｐ値ｂ）ｐ＜０．０００１単位：μｍｏｌ／Ｌ、平均値±標準偏差、群間差は最小二乗平均［９５％信頼区間］中間事象（併用禁止薬の使用または食事の改善、及び治験薬の投与中止）後に測定されたデータも解析に含めた。ａ）パート２の本剤投与開始前日及び開始日の血中フェニルアラニン濃度の平均値ｂ）パート２のベースライン時の血中フェニルアラニン濃度（連続量）、パート１のベースライン時の血中フェニルアラニン濃度（６００μｍｏｌ／Ｌ未満、６００μｍｏｌ／Ｌ以上）、投与群、時点及び時点と投与群の交互作用を固定効果、治験参加者を変量効果としたＭＭＲＭにより算出、有意水準両側５％－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－表終了－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－また、主要解析対象集団における各用量での血中フェニルアラニン濃度のベースラインからの変化量（平均値±標準偏差）は、本剤２０ｍｇ／ｋｇ投与時（投与１週時及び投与２週時の平均値）で－３４１．１８±２２６．１８μｍｏｌ／Ｌ、本剤４０ｍｇ／ｋｇ投与時（投与３週時及び投与４週時の平均値）で－４０６．８８±１９９．２６μｍｏｌ／Ｌであった。パート１における副作用の発現割合は１７．８％（２８／１５７例）であり、主な副作用は下痢３．８％（６／１５７例）、変色便２．５％（４／１５７例）、嘔吐１．９％（３／１５７例）、上腹部痛１．９％（３／１５７例）、悪心１．９％（３／１５７例）であった。パート２における副作用の発現割合はプラセボ群で１１．１％（６／５４例）、本剤群で１０．７％（６／５６例）であり、本剤群における主な副作用は変色便３．６％（２／５６例）であった。［７．参照］１７．１．２国際共同第ＩＩＩ相試験海外第ＩＩＩ相試験から移行したフェニルケトン尿症患者、及び本試験から参加したフェニルケトン尿症患者の合計２２３例（０．２～５５歳）に、本剤７．５ｍｇ／ｋｇ（６カ月未満）、１５ｍｇ／ｋｇ（６カ月以上１歳未満）、３０ｍｇ／ｋｇ（１歳以上２歳未満）又は６０ｍｇ／ｋｇ（２歳以上）を非盲検下で１日１回、食後または食事とともに経口投与した。本剤に対する反応性を確認する期間において、本剤投与により血中フェニルアラニン濃度が３６０μｍｏｌ／Ｌ未満となった患者を有効性の主要解析対象集団とし、血中フェニルアラニン濃度に応じ、食事からのフェニルアラニン摂取量を調節（３００μｍｏｌ／Ｌ未満の場合は増量）した。主要評価項目であるベースラインから投与２６週時までの食事性フェニルアラニン摂取量の変化量及び血中フェニルアラニン濃度の変化量は表５のとおりであった。表５ベースラインから投与２６週時までの食事性フェニルアラニン摂取量及び血中フェニルアラニン濃度の変化量－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－表開始－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－食事性フェニルアラニン摂取量（ｍｇ／ｋｇ／日）血中フェニルアラニン濃度（μｍｏｌ／Ｌ）ベースラインａ）２８．５２±１８．１７（１１７例）１８６．９４±７４．２１（１１７例）投与２６週時６３．４９±４０．５７（９３例）３５５．５１±２３４．７６（９２例）ベースラインからの変化量３６．８５±３６．９１１７０．６３±２３５．２０変化量の最小二乗平均［９５％信頼区間］３６．８４［３１．６４，４２．０４］ｂ）－平均値±標準偏差、－：未算出ａ）食事性フェニルアラニン摂取量：１カ月の本剤投与期間における１日あたりの食事性フェニルアラニン摂取量（ｍｇ／ｋｇ／日）の平均値血中フェニルアラニン濃度：１カ月の本剤投与期間における本剤投与５、１０、及び１４日後の平均血中フェニルアラニン濃度ｂ）ベースライン時のフェニルアラニン摂取量及び週を固定効果、治験参加者を変量効果としたＭＭＲＭにより算出－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－表終了－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－２０２５年２月４日のデータカットオフ時点での副作用の発現割合は２６．９％（６０／２２３例）であり、主な副作用は下痢７．２％（１６／２２３例）、変色便７．２％（１６／２２３例）、頭痛６．７％（１５／２２３例）、嘔吐２．２％（５／２２３例）、便秘２．２％（５／２２３例）、倦怠感２．２％（５／２２３例）であった。［７．参照］