2019年4月10日、CSLベーリング株式会社は、都内で慢性炎症性脱髄性多発根神経炎（CIDP）に関するメディアセミナーを開催した。セミナーでは、最新のCIDPの知見のほか、患者実態調査の報告などが行われた。
急に箸が持てない、手がピリピリする症状は
はじめに「CIDPの多様性と治療戦略 患者さんのQOLを維持するために」をテーマに、祖父江 元氏（名古屋大学大学院医学系研究科 特任教授）を講師に迎え、診療の概要が説明された。
CIDPとは、進行性または再発性の経過で、2ヵ月以上にわたりびまん性の四肢の筋力の低下やしびれ感を来す末梢神経疾患である。典型的な症状としては、左右対称性に腕があがらなくなる、箸が使えないほどの握力低下、階段に登れないなどがある。また、手足のしびれ感やピリピリ感などの違和感を認めることもあるという。免疫の関与が指摘されているが、くわしい原因はいまだ不明でわが国には、約5,000人の患者がいると推定されている。
診断は、主に臨床所見と電気生理所見に基づいて行われ、とくに“European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society（EFNS/PNS）”の診断基準が世界的に使用されている。典型的CIDPでは「2ヵ月以上進行する四肢における対称性・びまん性の筋力低下と感覚障害」「深部腱反射の全般性減弱もしくは消失」が、非典型CIDPでは「典型的CIDPとは異なる臨床像」「深部腱反射の異常は障害肢のみに限定される」が臨床基準として受け入れられている。疫学的には典型的CIDPが6割を占めるという。
国内初の皮下注射で患者QOLが変わる
治療では、第1選択療法として、免疫グロブリン静脈内投与（IVIg）療法、副腎皮質ステロイド療法、血漿浄化療法があるが、血漿浄化療法は専門性が高く、専用機器を必要とすることから前二者が主に行われている。
IVIg療法は、急性期と維持療法の両方で行われ、同療法による再発抑制と長期予後の有効性は“ICE study”で報告されている。27週のプラセボ群との再発率の比較で、プラセボ群45％に対し、同療法群は13％と有意な結果を示した
1)。また、製剤の進歩もあり、近年では急性期でも維持療法でも使用できるIVIg製剤ピリヴィジェン（商品名）や維持療法で高濃度のIVIg製剤が皮下注射で投与できるハイゼントラ（商品名）が登場している。
これら製剤の国際共同第III相試験である“PATH試験”について、ハイゼントラについて言及すると、26週時点で再発抑制に有用なだけでなく、より少ない投与量（0.2/kg/week）での有効性も示された。安全性については、注射部位の膨張・紅斑・疼痛、頭痛、疲労は報告されたものの死亡などの重篤なものはなかった
2)。
同氏は、CIDPの病態は再発と寛解の繰り返しと説明し、「なかでも再発の前に治療介入することが重要だ」と指摘した。ハイゼントラについては、「国内初の皮下注製剤であること、在宅でも注射できること、投与後の血中IgG濃度が安定していること、自己注射のため患者の自律性と自由度が高いこと」を理由に、これからの維持療法への活用に期待をにじませた。また、今後の展望として「患者ニーズに合わせた、適切な治療の普及のほか、難治症例への治療法の研究・開発が今後の課題」と語り、レクチャーを終えた。
時間に拘束されない治療を望む患者の思い
次に「CIDP患者としての思い」をテーマに、患者会の代表である鵜飼 真実氏（全国CIDPサポートグループ 理事長）が登壇し、患者実態調査（n=200）の報告を行った。
報告によると、「患者歴」では5～10年未満（32％）が1番多く、ついで10～15年未満（23％）、5年未満（22％）などの順だった。「確定診断までに要した病院数」では2ヵ所（32％）が1番多く、ついで1ヵ所（23％）、3ヵ所（22％）などの順だった。「確定診断までに要した期間」では6ヵ月以上1年未満（16％）が1番多く、約6割が1年以内に確定診断がされていた。また、診断では、整形外科、内科、脳神経内科の順で受診が多いという。
CIDPの治療では、急性時、再発時ともに約8割でIVIg療法が実施され、維持療法では経口ステロイド療法（42％）が1番多かった。同氏は、患者の声として、「多くの患者は治療だけでなく介護も必要としており、体力の問題、治療費用など経済問題も抱えて生きている。治療では、病院で過ごす時間が長く、患者は疲弊している。自宅で治療できる治療薬が普及すれば、さまざまな問題も解決できると考える」と思いを語った。
■参考文献
1)Hughes RA, et al. Lancet Neurol. 2008;7:136-144.
2)van Schaik IN, et al. Lancet Neurol. 2018;17:35-46.
■参考
ピリヴィジェン（R）10％点滴静注（液状静注用人免疫グロブリン[IVIG]製剤）、慢性炎 症性脱髄性多発根神経炎（CIDP）の治療薬として製造販売承認を取得
ハイゼントラ（R）20％皮下注（皮下注用人免疫グロブリン[SCIG]製剤）、慢性炎症性脱 髄性多発根神経炎（CIDP）の治療薬として効能追加の承認を取得
（ケアネット 稲川 進）
