QT延長症候群における現在のアウトカムは?

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 イオンチャネルの異常により引き起こされるQT延長症候群(LQTS)は、1年あたり1~5%の割合で失神、蘇生された心停止、突然死が認められる。本研究では、米国メイヨークリニックのAckerman氏ら研究グループが、単一施設における、最近のLQTSの成績について調査した。Journal of American College of Cardiology誌2017年8月号に掲載。

LQTS 606例の長期成績を後ろ向きに解析
 本研究では、 LQTSの患者606例(LQT1:47%、LQT2:34%、LQT3:9%)について、後ろ向き解析が行われた。患者らは、1999~2015年12月にメイヨークリニックの遺伝性不整脈クリニックで評価を受けた。心イベントは、LQTSによる失神もしくは痙攣、蘇生された心停止、適切に植込み型除細動器で停止された心室細動、そして心臓突然死と定義された。

平均6.7年のフォローアップ、92%%の患者はLQTSに関連した心イベントなし
 最初にメイヨークリニックを受診する以前に症状があったのは、166例(27%)であった。初発症状の平均年齢の中央値は12歳。治療戦略としては、無治療が47例(8%)、β遮断薬のみが35例(58%)、ICDの植込みのみが25例(4%)、左心臓交感神経節切除術のみが18例(3%)、これらの治療の組み合わせが166例(27%)であった。平均で6.7年(IQR:3.9~9.8年)のフォローアップにおいて、556例(92%)の患者はLQTSによる心イベントを経験しなかった。

受診前に症状があった患者の25%はその後も心イベントが発生
 診断前に無症状だった440例のうち、8例(2%)が1回の心イベントを経験していた。それとは対照に、症状があった166例のうち、42例(25%)が1回以上の心イベントを経験していた。2回以上の心イベントを経験した30例のうち、2例が死亡し、3例のLQT3の患者は心臓移植を受けていた。

 成績は以前と比べて著明に改善しているが、症状が以前から認められた4例に1例が、その後に少なくとも1回以上、非致死性ではあるが、心イベントを経験しており、より進んだ治療戦力の最適化が必要だと考えられたと結論付けている。

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